trombocitose características da família

conteúdo

  • O conceito de trombocitose família
  • O mecanismo de desenvolvimento de trombocitose
  • Tratamento e prevenção de trombocitose



  • O conceito de trombocitose família

    trombocitose família foram descritas em festas infantisidade. Esta doença refere-se a trombocitose primária, ou relacionados a uma anomalia no aparelho de genética ou qualquer outra razão, como ainda desconhecidas. Transferência de trombocitose família pode ser autossômica dominante, autossômica recessiva, ou estar associado com o cromossomo X. Em tipo dominante autossómica de herança para o desenvolvimento da doença é o suficiente para herdar o alelo mutante de um dos pais. No tipo de herança autossômico recessivo da doença se manifesta somente em homozigotos - organismo no conjunto hereditária de cromossomos homólogos que carregam a mesma forma do gene. Ao herdar associada ao cromossomo X o gene anormal, ligada ao cromossoma X, é passado de pais para filhos. Neste caso, a doença é quase sempre visto em homens, as mulheres recebem apenas o gene mutante e passá-lo para seus filhos.



    O mecanismo de desenvolvimento de trombocitose

    A evolução destes trombocitose família aindapouco conhecido. No entanto, esta forma de realização é diferente da trombocitose trombocitose primária consideravelmente menores complicações hemostáticas (trombótico ou hemorrágico), principalmente em crianças.



    Tratamento e prevenção de trombocitose

    trombocitose características da famíliaTratamento Indicações precisa discutir com cadaum membro da família afectadas com esta doença, dependendo da presença de risco adicional de trombose (doença vascular, doença cardíaca, a presença das indicações para o repouso na cama, bem como factores biológicos que predispõem à trombose). Muitos papel importante no tratamento de trombocitose desempenha contagem de plaquetas e a tolerância para o tratamento da doença.

    O tratamento para a trombocitose mielosanom,mielobromolom e outras drogas citotóxicas nas semanas que antecederam a normalização da contagem de plaquetas. Quando violações na microvasculatura é prescrito agentes antiplaquetários (aspirina, Trental e outros.). agentes anti-plaquetas - agentes que inibem o processo de agregação de plaquetas e eritrócitos, isto é, a sua capacidade de reduzir a ligação e a adesão à parede vascular. Ao reduzir a tensão superficial das membranas das células vermelhas do sangue, que facilitam a sua deformação durante a passagem através dos capilares e melhorar o "fluxo" de sangue. Os agentes antiplaquetários são capazes de não só prevenir a agregação, mas também causar desagregação agregou plaquetas sanguíneas. Aplicar-los para evitar a formação de coágulos sanguíneos.

    Em alguns casos, um longo período de tempo pode trombocitoseocorrer sem marcada externa sintomática (com ou sem pequenas complicações trombo-hemorrágica trombocitose), em que o tratamento não é necessário. Previsão neste caso é relativamente favorável.

    Introdução aspirina profilaxia de trombose requer discussão para cada paciente dependendo distúrbios de agregação plaquetária.

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