Sintomas e tratamento da anemia hemolítica

conteúdo

  • O conceito de anemia hemolítica
  • Opções de anemia hemolítica
  • Os principais sintomas e tratamento da anemia hemolítica



  • O conceito de anemia hemolítica

    A anemia hemolítica é um grupodoenças, a característica principal dos quais é o aumento da degradação de células vermelhas do sangue. Sob condições fisiológicas, a duração da vida das células vermelhas do sangue é 100-120 dias. eritrócitos envelhecimento são destruídos em seios esplénicas, assim como na medula óssea.

    A fisiológico resultantedecaimento bilirrubina pigmento eritrócitos circula no sangue como livre bilirrubina (indirecto), que é transportado para a célula do fígado, onde a participação de enzimas a partir de células do fígado entra nos canais biliares e segregada com a bílis para o intestino.

    Em anemias hemolíticas, devido ao avançadodestruição das células vermelhas do sangue a sua expectativa de vida é reduzida para 12-14 dias. hemólise Acelerado (destruição de células vermelhas do sangue) pode ser predominantemente intracelulares ou intravascular. Intracelular decaimento de eritrócitos ocorre nas células do sistema retikulogistiotsitarnoy, principalmente no baço, e acompanhada por um aumento da bilirrubina indirecta, que é excretada na urina e fezes. Quando intravascular hemoglobina hemólise chega numa quantidade aumentada no plasma do sangue e é excretada na urina na forma inalterada ou na forma de hemossiderina, que pode ser depositado nos órgãos internos e causa Hemossiderose.



    Opções de anemia hemolítica

    A anemia hemolítica a jusante pode ser aguda ou crónica. Todas as anemias hemolíticas são divididos em congênita (hereditária) e adquiriu.

    anemia hemolítica hereditária é uma conseqüência de diferentes defeitos genéticos nas células vermelhas do sangue que são funcionalmente defeituoso e instável.

    anemia hemolítica adquirida associada à exposição a uma variedade de factores que contribuem para a destruição de células vermelhas do sangue (formação de anticorpos, venenos hemolíticos, o stress mecânico, etc ..).

    O grupo de anemias hemolíticas hereditárias incluem:

    • anemia hemolítica, associada à violação de membranas de eritrócitos (microspherocytosis, Eliptocitose, stomatotsitoz)
    • anemia hemolítica associada com uma actividade enzimática diminuída em eritrócitos
    • anemia hemolítica associada a ruptura da estrutura ou a síntese de cadeias de globina (talassemia, anemia falciforme, portador de hemoglobina anormal)

    O grupo adquiriu anemia hemolítica incluem:

    • anemia hemolítica associada à exposição a anticorpos (auto-imune isoimune)
    • anemia hemolítica associada a alterações na estrutura da membrana do eritrócito, devido a mutações osmóticos
    • anemia hemolítica associada a danos mecânicos de membranas de eritrócitos (válvulas cardíacas, próteses, hemoglobinúria março)
    • anemia hemolítica associada a danos químicos de glóbulos vermelhos (venenos hemolíticos, chumbo, metais pesados, ácidos orgânicos)
    • anemia hemolítica associada com a falta de vitamina E
    • anemia hemolítica associada à exposição a parasitas (malária)

    anemia hemolítica hereditáriadivididos de acordo com o local de um defeito genético no eritrócito (enzimas de membrana estrutura globina). A doença hereditária mais comum do primeiro grupo é microspherocytosis (doença de Chauffard-Minkowski). Muito mais raro Eliptocitose e stomatotsitoz. A maioria das doenças neste grupo pode ser detectado já em forma de eritrócitos.

    Outro grupo de anemias hereditárias causadasA deficiência em células vermelhas do sangue de diferentes enzimas. Hemólise (decadência), muitas vezes desencadeada por certos medicamentos. O terceiro grupo de anemia hemolítica hereditária está associada com gemoglobinoobrazovaniya prejudicada que afecta as células vermelhas do sangue e a sua resistência a várias influências. Um representante típico deste grupo é a anemia falciforme e mishenevidnokletochnaya (talassemia).

    Na maioria das anemias hemolíticas adquiridaassociada com o efeito sobre os anticorpos eritrócitos. Uma forma especial de anemia hemolítica adquirida entre doença é Marchiafava Michele (permanetny hemólise intravascular).



    Os principais sintomas e tratamento da anemia hemolítica

    Sintomas e tratamento da anemia hemolíticaOs principais sintomas da doença dependem daa gravidade da hemólise. Na maioria dos casos, os primeiros sinais são detectados na adolescência ou na fase adulta. Em crianças, a doença é geralmente detectada na pesquisa sobre a doença de seus parentes. Reclamações, sem exacerbação da doença pode não estar disponível.

    Durante uma fraqueza exacerbação marcada,vertigens, febre. Um dos principais sintomas é icterícia, que por um longo período de tempo pode ser o único sinal de doença. Intensidade icterícia depende, por um lado, sobre a intensidade da hemólise, e por outro lado - sobre a capacidade do fígado para se ligar a bilirrubina livre. A bilirrubina urinária não é detectada como a bilirrubina livre não passa através do rim. Kal intensamente colorido em marrom escuro.

    O sintoma cardinal da hereditáriamicrospherocytosis é um aumento do baço, que se estende a partir do arco costal em 2-3 cm. longo hemólise fluxo observado um aumento significativo do baço, em relação com o qual os pacientes queixam-se de peso no quadrante superior esquerdo. O fígado é geralmente de tamanho normal, por vezes encontra-se aumentado. Gravidade da anemia é diferente. Muitas vezes, há uma diminuição moderada na hemoglobina. Em alguns pacientes, a anemia é ausente. A diminuição mais drástica no número de glóbulos vermelhos e a hemoglobina é observada durante as crises hemolíticas.

    Nas pessoas de meia-idade e mais velhos, por vezes,encontrado difícil de tratar úlceras de perna associados com o colapso das células vermelhas do sangue nos capilares pequenos das extremidades. A doença é caracterizada pela chamada crise hemolítica, que se manifesta por um aumento acentuado dos sintomas em uma corrente contínua de hemólise. crises hemolíticas surgem geralmente após infecções com constipações, as mulheres - em relação à gravidez.

    O único tratamento para pacientesmicrospherocytosis hereditária é a remoção do baço, que é eficaz em 100% dos casos. Após a remoção do baço em doentes cura prática ocorre apesar do facto de que os eritrócitos patológicos manter as suas propriedades (microspherocytosis, redução da resistência osmótica). A remoção do baço mostrado com crises frequentes hemolítica, anemia acentuada, infartos do baço, ataques de cólica.

    Como os pacientes no pré-operatório mostrando transfusões de glóbulos vermelhos.

    Adquiriu anemia hemolítica auto-imuneassociada com um aumento dos anticorpos do próprio paciente para células vermelhas do sangue, que são coladas em conjunto e sujeitos a deterioração no baço. O mais comum no tratamento da leucemia linfocítica crónica, limfogranulomatoz, leucemia aguda, lúpus eritematoso sistémico, artrite reumatóide, hepatite crónica e cirrose do fígado.

    Adrift distinguir aguda e crónicaA anemia hemolítica auto-imune. Em formas agudas de pacientes de repente aparece a fraqueza severa, palpitações, falta de ar, febre, icterícia. Nas formas crônicas da doença se desenvolve gradualmente. Objectivamente revelou aumento do baço, pelo menos, - o fígado.

    Os meios de escolha para o tratamento de doenças autoimunesanemia hemolítica são hormônios glicocorticóides (prednisolona), que quase sempre parar ou reduzir a hemólise. Um pré-requisito é a dosagem e duração suficiente.

    Na fase aguda deve ser de 60-80 mg / dia (baseado1 mg / kg) prednisona. Com a melhoria da dose de prednisona é gradualmente reduzido para a manutenção. A dose de manutenção - 5-10 mg / dia. O tratamento é efectuado durante 2-3 meses antes do desaparecimento de todos os sinais de hemólise.

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