Sintomas e tratamento da anemia falciforme

conteúdo

  • O conceito de anemia falciforme
  • Causas de anemia
  • Os principais sintomas da doença
  • O diagnóstico da doença
  • Tratamento e prevenção da doença das células falciformes



  • O conceito de anemia falciforme

    Sintomas e tratamento da anemia falciformeA anemia falciforme é uma sériadoença hereditária do sangue, o qual é caracterizado por períodos de saúde relativa, intercaladas com crises (períodos de exacerbação da doença). As vítimas desta doença existe uma anemia constante, e eles são muito susceptíveis a uma variedade de infecções graves. Anemia - uma condição em que o sangue não tem suficiente substância que transporta o oxigénio para os tecidos do corpo. Ela pode levar a fraqueza e mesmo o desenvolvimento de icterícia.

    A anemia falciforme é observado apenas emaqueles que herdaram 2 gene (gene defeituoso, um de cada progenitor) que a produção causa da célula defeituosa de hemoglobina falciforme chamada hemoglobina. Hemoglobina - é o pigmento vermelho que dá cor eritrócitos (glóbulos vermelhos), que transporta o oxigénio para os tecidos do corpo. oxigénio captura de hemoglobina na circulação de sangue no pulmão. Durante a circulação de sangue oxigenado (sangue,-oxigénio rico) através do corpo perde oxigénio da hemoglobina que vai para as células do corpo. Embora a hemoglobina falciforme pode funcionar normalmente no transporte do oxigénio, a perda de oxigénio depois de ele tende a coagular foice. Como resultado, o redondo normal e cobertas com os glóbulos vermelhos tornam-se vilosidades crescente ou falciforme. Como a luz circula através da hemoglobina absorver sangue e mais oxigênio novamente recupera a sua forma normal.

    Os glóbulos vermelhos contêm hemoglobinahemácias falciformes são muito frágeis. Esta fragilidade significa que as células vermelhas do sangue são facilmente destruídos, causando anemia persistente. Os glóbulos vermelhos contêm hemoglobina, foice de células, e também podem entupir coalescer pequenos capilares (pequenos vasos sanguíneos que ligam as veias e artérias) e, assim, evitar o acesso de oxigénio e nutrientes essenciais para o tecido circundante.

    Um aspecto positivo desta doença é que a hemoglobina falciforme protege contra a infecção por malária.

    O gene da hemoglobina falciforme maiscomum na população negra, embora às vezes não são os habitantes do Mediterrâneo, as pessoas da Índia e da Ásia. Nos Estados Unidos, cerca de 1 em cada 10 residentes negros transporta um gene da anemia falciforme. Os portadores de um gene normalmente perfeitamente saudáveis ​​e não têm sintomas, eles só têm uma predisposição para a doença.

    Em geral, as pessoas com anemia falciformeanemia pode levar uma vida plena e para realizar qualquer trabalho, ter uma família e de participar plenamente na vida social e política, ou, por exemplo, envolvidos em atividades de ensino. Muitas pessoas vivem de 40 e 50 anos, e alguns até mesmo até 70.



    Causas de anemia

    Se ambos os pais carregam o gene falciformeanemia, em seguida, os seus filhos com 25 por cento provável que seja a anemia falciforme, e existe uma probabilidade de 50 por cento de herdar uma predisposição só para ela. Se o gene da doença falciforme ter apenas um pai, não há absolutamente nenhum risco de que a criança terá a doença falciforme, embora haja uma chance de 50 por cento que a criança vai herdar um gene da anemia falciforme.



    Os principais sintomas da doença

    Os sintomas da doença das células falciformes são divididos emduas categorias principais. Devido à fragilidade dos glóbulos vermelhos anemia está sempre presente, o que pode levar a perda de consciência, tornando o paciente fisicamente menos forte e pode causar icterícia (associada com desintegração excessiva de hemoglobina).

    Além disso, o bloqueio periódica de pequenascapilares em qualquer parte do corpo pode conduzir a uma ampla variedade de sintomas. É quase impossível para descrever o "paciente típico" que sofre de doença das células falciformes, porque os sintomas e a sua gravidade variam amplamente. Algumas características são comuns a quase todos os pacientes com anemia falciforme.

    Normalmente, os bebês são perfeitamente saudáveis, têmpeso normal e desenvolver-se normalmente, não apresenta sintomas não se manifestaram até 3 meses de idade. Os primeiros sinais de anemia falciforme em um bebê geralmente são dor e inchaço das mãos ou pés, fadiga e distorção de membros e, por vezes, um pouco mais tarde, dando-se a distância. Este sintoma é um resultado de obstrução das células vermelhas do sangue nos capilares dos pequenos ossos das mãos e dos pés, e doenças do sangue. gota eritrócitos da parte líquida do sangue nos capilares e depositado como um precipitado. Aglomerado de células vermelhas do sangue gradualmente se resolve, mas contanto que ele não necessita de ajuda médica para aliviar a dor e detectar possíveis co-morbidades. Criança com doença falciforme normalmente parece pálido, possivelmente, um pouco preconceituosa, mas caso contrário geralmente bem.

    Única complicação muito graveanemia falciforme em uma criança com menos de 5 anos de idade é uma infecção. Conjunto de células vermelhas do sangue e entupimento dos vasos capilares no baço, o órgão que normalmente filtra bactérias a partir da corrente sanguínea, ocorre durante os primeiros anos de vida, o que faz com que as crianças particularmente susceptíveis ao envenenamento do sangue fatal - sépsis. Portanto, os pais de crianças com doença falciforme, avisá-los que ter cuidado para não perder os primeiros sintomas de infecção, tais como irritabilidade, nervosismo, febre e falta de apetite.

    Os pais devem solicitar imediatamentecuidados médicos, se o seu filho tem algum destes sintomas. Quando a infecção precoce no sangue o suficiente para começar a utilizar antibióticos, complicações fatais pode ser evitado. Depois de 5 anos de idade, quando uma criança já desenvolveu os anticorpos naturais correspondentes para as bactérias, a probabilidade de uma infecção bacteriana letal é significativamente reduzida.

    O problema das crianças em idade escolarA doença falciforme é geralmente obstrução episódica de células vermelhas do sangue dos capilares de grandes ossos. Na maioria dos casos, estes episódios ocorrer de forma relativamente fácil, existem apenas ligeira dor nos ossos.

    Com a idade, a oclusão dos capilares processo podee afetar outros órgãos. Se isso acontecer, por exemplo, nos pulmões, doença respiratória grave desenvolve. É uma complicação rara em pacientes com doença falciforme - bloqueio dos vasos cerebrais que levam ao acidente vascular cerebral.

    Adolescentes com anemia falciformeExperimentando ansiedade e preocupação devido ao fato de que seu desenvolvimento físico é geralmente adiada por 2-3 anos. Esses adolescentes são geralmente menores em tamanho do que os seus colegas, eles são muitas vezes provocado por um atraso no desenvolvimento sexual. No entanto, ao longo do tempo a puberdade ainda está chegando, e os estudos mostram que as mulheres com doença falciforme pode realizar sua função reprodutiva normal. Mulheres com doença falciforme, é claro, capaz de suportar e dar à luz crianças normais, mas durante a gravidez têm um risco aumentado de complicações que podem levar ao aborto, parto prematuro ou o reforço da anemia na mãe. As mulheres grávidas devem estar sob a supervisão de um ginecologista, tendo a experiência especial em gestações de alto risco. Durante a gravidez, as transfusões de sangue podem ser necessários tais mulheres.

    Em adultos com anemia falciforme podemsintomas de crónica (de longo prazo ou permanente) bloqueio dos capilares dos pulmões e rins detectados, e podem desenvolver pulmonar crónica ou insuficiência renal. Estas duas complicações levar a uma morte prematura, em alguns pacientes com anemia das células falciformes.

    Outros pacientes com oclusão dos capilares da retina do olho podem ocorrer, o que pode eventualmente levar à cegueira.



    O diagnóstico da doença

    Embora os sintomas de anemia falciforme raramenteaparecem antes dos 3 meses de idade, pode ser diagnosticada em qualquer idade. anemia falciforme feto pode ser detectado por meio de amniocentese (amostragem águas fetais por uma agulha injectada no útero através da parede abdominal). O líquido amniótico contém células fetais e em células são os genes responsáveis ​​pela produção de hemoglobina, para que possa explorar os genes fetais diretos. Este teste é muito importante a fim de evitar complicações fatais que são comuns para as crianças com a doença das células falciformes é, nos primeiros anos de vida.

    portadores sãos anemia falciforme característica também pode ser facilmente detectado por um teste sanguíneo simples.



    Tratamento e prevenção da doença das células falciformes

    Um método de tratamento da anemia falciforme não éEla existe. No entanto, a melhoria global dos cuidados de saúde tornou-se uma oportunidade de uma vida mais longa e saudável de crianças que sofrem desta doença. Atualmente, é dada atenção à nutrição, medidas esclarecedoras e prevenção de infecções. É importante manter contato com o médico da atenção primária, que está familiarizado com os primeiros sinais de complicações decorrentes da anemia falciforme.

    É especialmente importante constante check-up médicocrianças com doença falciforme, para evitar complicações infecciosas que ameaçam a vida precoce. A anemia pode aumentar como resultado de uma infecção ou um aumento repentino no baço, a criança pode necessitar de hospitalização para tratamento de infecção ou dor. Gravidez e cirurgia, bem como doenças do olho, requer a atenção dos especialistas com experiência especial com pacientes que sofrem de anemia das células falciformes.

    A utilização de vacinas contra o pneumococo e inícioantibioticoterapia salvou a vida de muitas crianças com anemia falciforme. Com dor leve nos ossos podem ser gerenciados em casa com a ajuda do resto, o consumo de quantidades adequadas de fluidos e analgésicos vendidos sem receita médica. Às vezes, esses ataques de dor pode ser muito grave, e para se livrar deles podem necessitar de hospitalização da criança. A maioria das crianças com doença falciforme são normalmente desenvolvidos mentalmente, pode ter sucesso na escola, passando muito poucos dias por causa de crises dolorosas.

    Quando a doença respiratória grave com necessidade de hospitalização para dar o oxigênio criança e, se necessário, por transfusões de sangue.

    Para o tratamento de pacientes com capilares entupidospode ser usado novos métodos de retina de tratamento utilizando um laser. oftalmologista observação recomendado para detectar lesões nos estágios iniciais, antes de levar à cegueira.

    A anemia falciforme não pode ser evitado. No entanto, os casais com um sinal de anemia falciforme, é aconselhável procurar aconselhamento genético.

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