Os sintomas de trombocitose primária

conteúdo

  • O conceito de trombocitose primária
  • Os sintomas da doença
  • Os mecanismos de trombocitose primária
  • Tratamento de trombocitose primária



  • O conceito de trombocitose primária

    trombocitose primária - um hematológicaperda relativa a síndrome mieloprolifera-tiva, em que há uma ruptura das células estaminais são caracterizados por uma proliferação autónoma de um ou mais germes da hematopoiese na medula óssea. O resultado é um número excessivo de células no sangue periférico e, em alguns casos, fígado e baço. Estas doenças, que afetam principalmente os mais de 60 anos de idade, muito raro em crianças e jovens. Por exemplo, a prevalência de trombocitose na infância é de cerca de 0,09 casos por milhão de crianças de 0 a 14 anos.



    Os sintomas da doença

    Os sintomas de trombocitose primáriaOs sintomas são manifestações da doença variável ediagnosticado principalmente por acaso com base na análise do sangue total transportado para fora no exame geral do paciente. Os sintomas mais comuns - uma dor de cabeça. O diagnóstico é muitas vezes colocado antes dos trombóticos ou complicações hemorrágicas. De facto, estes pacientes têm uma maior incidência de complicações associadas à agregação de plaquetas prejudicada.

    Os critérios de diagnóstico de trombocitose primária são:

    • número de plaquetas mais de 600 g / l
    • hematócrito inferior a 40% do sangue ou peso normal
    • níveis de ferritina normais ou quantidade normal de células vermelhas do sangue com um volume médio de eritrócitos normais
    • cariótipo normal medular
    • a ausência de fibrose medular (1/3 ou menos, na ausência de aumento do baço e contagem de glóbulos brancos elevada)
    • sem anormalidades morfológicas ou alterações citogenéticas, indicando a presença de síndrome mieloproliferativa
    • nenhuma razão para trombocitose reativa

    Critérios Diagnósticos para trombocitose primáriacom base na totalidade dos sintomas e dados biológicos com a presença de características de mielografia medula óssea com um aumento acentuado no germe megacariocítica, que é responsável pela produção de plaquetas. Uma biopsia da medula óssea permite estabelecer o aumento de células de medula óssea.



    Os mecanismos de trombocitose primária

    Os mecanismos de trombocitose primária énão conhecido. Há uma teoria de medula óssea clonal (isto é, associada com a proliferação do clone celular patológica). A doença é mais grave no caso de clonalidade com um risco particularmente elevado de trombose.



    Tratamento de trombocitose primária

    Atualmente, o tratamento primáriotrombocitose aplicar tais preparações médicas como Hydrea ou gidrokosiurea (hidroxiureia) - antimitóticos é usado por muitos anos. Estas drogas têm um papel na redução do risco de trombose, diminuindo a viscosidade do sangue, limitando a interacção dos leucócitos com a parede vascular e reduzir o nível de glóbulos vermelhos. O mecanismo de acção está associada com a inibição antimitóticos maturação de megacariócitos na medula óssea (em doses baixas) e inibe a adesão de plaquetas (em doses mais elevadas).

    Interferon-alfa é também um meio eficaz detratamento de trombocitose, mas é administrado apenas parentericamente, isto é, sem passar através dos intestinos, os efeitos secundários do fármaco, (síndrome semelhante à gripe, doenças psiquiátricas), foi obrigado a abandonar o seu uso generalizado hoje.

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