O tratamento da hemofilia e suas complicações

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    terapia de reposição com concentrados de factor

    O tratamento da hemofilia e suas complicaçõesA hemofilia O tratamento é realizado por substituiçãofactor de coagulação em falta contida numa preparação que é fabricado a partir de plasma ou sangue, ou uma forma sintética de acordo com técnicas de engenharia genética. O fator pode ser administrado em uma enfermeira veia em uma clínica sob a supervisão de um médico, o seu médico de família ou do centro de hemofilia em casa dos pais, especialmente treinados, ou são eles próprios os hemofílicos, especialmente preparados e confiantes de que podem fazê-lo.

    Embora a seco e congelado (em pó)concentrado de fator de coagulação é o mais confortável de segurar e usar, menos caros produtos sanguíneos feitos localmente, tais como crioprecipitado e plasma fresco congelado também são eficazes e podem ser usados ​​fora da clínica e para o tratamento em casa, se há um frigorífico correspondente.

    O problema é o conteúdo de víruspreparações de sangue. No entanto, as formulações actualmente fornecidos são produzidas de um modo que reduz o risco de contaminação com vírus, tais como diferentes tipos de vírus da hepatite e do vírus da imunodeficiência humana (HIV) que causa a SIDA. Os doadores geralmente preencher um questionário sobre a sua saúde, e do sangue, que eles passam, marcada para estas doenças. O risco de infecção através dos mais recentes produtos de sangue é muito pequena, especialmente por aqueles desenvolvida sinteticamente.

    A infecção é transmitida através do sangue

    O tratamento da hemofilia e suas complicaçõesA infecção mais grave, transmitida atravéstransfusão de sangue e produtos sanguíneos é o HIV, causador da Aids. Embora haja muito pouca evidência de que o HIV pode ser transmitido no lar, deve ser com muito cuidado para lidar com agulhas, hemoderivados e manchada de sangue. Você deve usar luvas para evitar ferimento com agulhas e proteger cortes e arranhões em suas mãos para qualquer um que entra a medicação para o paciente com hemofilia. Agulhas, seringas e tubos de ensaio de uma droga devem ser eliminados de um modo ambientalmente, normalmente através da clínica. Diferentes pessoas nunca deve usar a mesma seringa ou agulha. Se qualquer parte do equipamento para injecção é destinado a uso múltiplo, deve ser cuidadosamente esterilizado cada vez.

    HIV também pode ser transmitido através do contato sexual, ee de uma mãe infectada para o filho durante a gestação. O uso de preservativos reduz significativamente o risco de transmissão de doenças sexualmente transmissíveis.

    Desmopressina e análogos

    A desmopressina é uma droga química, nãorelativa ao sangue. Ele age ativando as reservas de factor VIII. Isso dá um resultado positivo no caso de deficiência de médio e leve do factor VIII (hemofilia A) ou doença de von Willebrand. Não ajuda com hemofilia A grave quando o factor VIII é quase ausente e ineficaz para qualquer grau de gravidade da deficiência do factor IX.

    Tipos de tratamento e complicações

    O tratamento deve começar o mais cedo possível,após o sangramento começou. Dor, neste caso, tem lugar em questão de minutos. Em alguns casos, é necessária a dose necessária para re-introduzir, por exemplo, se a dor e inchaço na articulação ou os músculos não vá se existe uma ferida na boca, onde a hemorragia é parada e as primeiras horas renova a menos que pontos ou se houve uma lesão na cabeça.

    antifibrinolíticos

    antifibrinolytic drogas (Tsiklokapron,Amicar) também pode ser usado. Eles retardar a decomposição natural de coágulos de sangue e ajudam especialmente para o tratamento de feridas no local de extracção ou boca do dente. Os produtos de sangue também pode ser utilizado para a profilaxia de hemorragia, assim como para os procedimentos de terapia física, desportos e exercício.

    Tratamento em casa

    Em muitos países, é amplamente praticada programatratamento de organizações de hemofilia em casa. O tratamento é realizado sob a supervisão de um médico ou enfermeiro do centro de hemofilia mais próximo ou clínica. Os pais ou os próprios pacientes aprendem administrada produtos sanguíneos próprios. Assim, é possível fornecer o início do tratamento para os ferimentos, o mais rapidamente possível, e fornecer o paciente com um grau de independência, uma vez que reduz o número de visitas ao centro, ou hospital que ter um monte de tempo e ir para o encargo financeiro, emocional e social do paciente com hemofilia e sua família, e também na sociedade.

    Fornecer descansar as partes do corpo afetadas

    Em hemorragias graves nas articulações ou músculosem certa medida necessária para proporcionar descanso (splint) afetou parte do corpo para evitar mais deformação. Existem vários tipos de pneus acabados, e alguns podem ser facilmente fabricados de forma independente. As pessoas precisam aprender como aplicá-los e ter em conta a duração da sobreposição dos pneus. Durante o período de utilização dos pneus pode levar à desnutrição (enfraquecimento) do músculo ou instabilidade articular.

    fisioterapia

    Fisioterapia devem ser realizados comfortalecer os músculos e acelerar o processo de restaurar a plenitude de movimento das articulações e músculos afetados após sangramento intenso. Fisioterapia deve ser iniciada imediatamente uma vez que a dor aguda pára. músculos ativos fortes protege articulações.

    As intervenções cirúrgicas

    A cirurgia pode ser necessário paracorrigir a deformação dos membros, a extração do dente, ou por outras razões. No dia antes da cirurgia e durante vários dias após o paciente é dado grandes doses de factores de coagulação do sangue necessários para manter um sistema de coagulação do sangue em níveis quase normais, permitindo a conclusão do processo de cicatrização de feridas. Assim, a cirurgia pode ser realizada no fundo de hemorragia moderado. No entanto, o número necessário de factores, assegurar um nível suficiente de coagulação do sangue de forma significativa em volume e é muito caro. A este respeito, os hemofílicos procedimento cirúrgico deve ser realizado apenas em médicos clínicos especializados em hemofilia se não são adequados para este equipamento de vigilância durante a operação.

    A aspirina. ser cuidadoso

    O tratamento da hemofilia e suas complicaçõesO componente principal de todos os vulgarmente utilizadosdrogas analgésicas é a aspirina, que afectam a coagulação do sangue normal e aumentar a tendência ao sangramento. A aspirina também irritar o estômago. Se você tem hemofilia, não use medicamentos analgésicos contendo ácido acetilsalicílico.

    Consulte o seu médico ou peloespecialistas em farmácia sobre os quais contêm analgésicos aspirina. Uma alternativa seria, em que a dose prescrita de paracetamol. Lembre-se que todos os medicamentos, incluindo o paracetamol, bem como produtos de cuidados da casa são perigosos para a saúde e deve ser mantido fora do alcance das crianças.

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