Duas formas de agranulocitose

conteúdo

  • Agranulocitose: características e causas
  • A agranulocitose imunológico
  • agranulocitose mielotóxico


  • Agranulocitose: características e causas

    Duas formas de agranulocitoseAgranulocitose é caracterizada por uma diminuição acentuadaou falta de leucócitos do sangue periférico granular. casos isolados da doença foram descritas em 1907 Türk, e em 1922 Shulga deu-lhe uma resposta clínica e hematológica detalhada, eo nome de angina neutropenia. Shulga pensou característica da presença da angina necrótica doença ou lesões necróticas nas membranas mucosas, febre e uma diminuição acentuada do número de células brancas do sangue (2-1) D / L com linfocitose relativa - até 80-90%, e uma diminuição acentuada na quase reduzir granulócitos.

    As mulheres sofrem agranulocitose mais frequentemente do que os homens, as crianças são menos propensos do que os adultos.

    As razões que causam o desenvolvimento dedoenças incluem infecções, sepse, tuberculose, febre tifóide, a proliferação de leucemia, o cancro metastático e de outros tumores malignos na medula óssea, bem como a utilização de drogas, o efeito da energia de radiação, tratamento citotóxico (anti-cancro).

    De acordo com o mecanismo de liberação de 2 formas agranulocitose - mielotóxico e imunológico.


    A agranulocitose imunológico

    A doença começa como resultado do aparecimento de anticorpos no sangue contra granulócitos.

    A reacção do antigénio - anticorpo tem lugar na presença dehapteno (fragmento de moléculas de biopolímeros ou composto químico sintetizado artificialmente), cujo papel é frequentemente realizada medicamentos. Agranulotsitarnoy anticorpos exercem o seu efeito no sangue periférico no primeiro, resultando na morte de granulócitos neutrófilos maduros, e, em seguida, uma nova granulócitos localizada nivelada com as células progenitoras de granulócitos na medula óssea de um número.

    No centro do desenvolvimento desta forma é a agranulocitosereacção do organismo em resposta a recepção de qualquer um dos fármacos. Existem diferentes tipos de medicamentos que podem contribuir para o desenvolvimento da agranulocitose imune. Estes incluem: aminopirina, fenilbutazona, fenacetina, e outros.

    Deve recordar-se que as substâncias químicas e farmacêuticas, dependendo do mecanismo de acção pode provocar, em alguns casos mielotóxica, e por outro lado - o agranulocitose imune.

    agranulocitose Medicinal observado acentuadacomeçando com o aumento da temperatura a 38-39o, ocorrência de angina, estomatite, com o desenvolvimento em alguns casos, candidíase da mucosa oral, da laringe e do esófago.

    Alterações no sangue periférico dependem da gravidade da doença.

    Caracterizada pelo aumento da leucopenia (até 1-3 g / l) para oatravés da redução do número de neutrófilos no sangue periférico quase ao seu desaparecimento completo. O esfregaço (para análise) e muito poucas células são apresentados principalmente linfócitos. Às vezes, no sangue periférico foi observada monocitose, reticular única células (processo) e plazmotsidy. Anemia e trombocitopenia geralmente não são observados, excepto em casos muito graves.

    Na saída de uma agranulocitose muitas vezes desenvolve leucemóide reacção com a quantidade de leucócitos 30 g / l ou superior no sangue periférico, com a aparência de células blásticas, promielócitos e outros.

    Este padrão é geralmente de curta duração, que pode serassistir apenas um par de horas. Em seguida, medida que a recuperação da contagem de sangue do paciente são normalizados. Duração da agranulocitose imune na maioria dos casos é uma meia - duas semanas, por vezes mais.


    agranulocitose mielotóxico

    Duas formas de agranulocitoseagranulocitose mielotóxico frequentementeSurge como uma manifestação da doença citostático e é caracterizada pela cessação da produção de granulócitos neutrófilos em relação a um produto ao nível de células progenitoras ou as células estaminais mielopoiese. Isto altera não só o número de granulócitos e linfócitos, plaquetas e eritrócitos.

    A razão para o desenvolvimento de substâncias medicamentosas mielotóxicos agranulocitose podem ser lesões neoplásicas metastáticas da medula óssea, e outras leucemias.

    Em pacientes antes mesmo de sinais da doençaIsso diminui o número de células brancas do sangue, plaquetas e reticulócitos. Podem desenvolver leucopenia - para 0,5-0,1G / l. O número de neutrófilos no sangue periférico é acentuadamente reduzida quase ao seu desaparecimento completo.

    Num contexto de mudanças acentuadas na periféricaSangue e medula óssea aparece angina, estomatite, às vezes, sangramento nas gengivas, hemorragias nasais, sangramento sob a pele. Em outros casos, apenas a membranas mucosas da boca e da garganta afectada.

    A razão para a derrota das membranas mucosas naagranulocitose é mielotóxica enfraquecimento das defesas do corpo, e, por conseguinte, a acção de agentes patogénicos activados. Além disso, citotóxicas (anti-câncer) drogas afetam todas as células em proliferação, incluindo membranas mucosas dos canais digestivos. Estas alterações podem durar de uma a duas semanas a um mês ou mais.

    Antes de deixar o estado de agranulocitose na medula óssea, aparece um grande número de blastos e mielócitos. No sangue periférico são metamielócitos, miel�itos, monócitos e plazmotsidy.

    agranulocitose prevista ao abrigo de assépticas condições (estéreis), o uso de antibioticoterapia e, nos casos de agranulocitose imunológico - e terapia com esteróides na maioria dos casos - é favorável.

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