Tipos de trombocitopenia

conteúdo

  • trombocitopenia
  • trombocitopenia hemorrágica
  • púrpura trombocitopênica trombótica (TTP) (doença Moshkovits)
  • síndrome hemolítico-urêmica
  • púrpura trombocitopênica idiopática



  • trombocitopenia

    patologia das plaquetas é a causahemorragia em aproximadamente 80% dos casos. Este trombocitopenia - a manifestação mais frequente da mesma. Acredita-se que a contagem de plaquetas normal deve situar-se entre (150-400) × 109 / L. Sob condições fisiológicas normais na contagem de plaquetas de sangue pode variar. Ele depende da atividade, a digestão, os níveis hormonais físicos em mulheres do ciclo menstrual - nos primeiros dias da menstruação pode diminuir em 30-50%. A vida útil de plaquetas - 9-10 dias. Cerca de 1/3 de plaquetas depositadas em um baço normal. Nos casos em que a contagem de plaquetas inferior a 150 × 109 / L, deve ser indicado trombocitopenia. A frequência deste fenómeno suficientemente elevada - de 10 a 130 novos casos por 1 milhão de pessoas.

    Há trombocitopenia aguda e crônica. Este último é diagnosticada quando a sua duração excede 6 meses. Em pacientes com contagem de plaquetas acima de 50 × 109 / L é distúrbios hemorrágicos extremamente raros. A este respeito, muitos acreditam que para assegurar plaquetas suficientes hemostase completa no intervalo de 30 x 109 / l, 15 ou mesmo 10 × 109 / L plaquetas pode proporcionar a hemostase eficaz completa. Talvez por isso a maioria dos trombocitopenia ocorre na prática médica apenas como um fenómeno de laboratório, causando a surpresa dos médicos, como não se manifesta clinicamente. Ao mesmo tempo diminuição nas plaquetas abaixo de 100 × 109 / L deve atrair muita atenção do médico, porque ele pode ser o sintoma de trombocitopenia acompanhado de patologia grave. Devido a estas razões, em cada caso de trombocitopenia precisa descobrir.


    trombocitopenia hemorrágica

    Hemorrágica trombocitopenia foi um dosIdentificado pela primeira vez doenças hemorrágicas dos seres humanos. Existem vários tipos de trombocitopenia. Muito frequentemente, eles são secundárias, como um sintoma de uma doença. No entanto, a síndrome de trombocitopenia pode muitas vezes ser independente, mas sua patogênese diferente. A trombocitopenia pode resultar de uma destruição de plaquetas geração inferioridade devido aos seus mecanismos imunes e não imunes aumentadas, e de distribuição, no corpo a partir do sangue para os órgãos individuais, geralmente baço, ou a sua acumulação nas massas trombóticos com enorme coagulação intravascular. Existem muitos casos, uma combinação destas razões.

    Tipos de trombocitopeniaNo entanto, a falta de critérios claros para a confirmação de certos
    mecanismo patogénico torna o seu uso para a prática
    o médico não é muito desejável, uma vez que a maioria dos médicos tentam
    identificar as formas específicas e, em seguida
    compreender a sua etiologia e patogénese. A este respeito, parece-nos
    informar de imediato a informação prática adequada aos médicos
    sobre a possibilidade de trombocitopenia como um separado
    síndrome secundária a outra doença.

    O primeiro passo é de excluir doença
    pode causar o consumo de coagulopatia. Estes incluem todos
    doenças infecciosas, incluindo infecção por HIV; processos neoplásicos
    qualquer localização, especialmente tumores do fígado, tracto gastrointestinal, leucemia, etc.;
    doenças autoimunes sistêmicas, especialmente SLE e
    obstétrica patologia causada por descolamento prematuro da placenta,
    morte fetal intra-uterino, embolia do líquido amniótico; maciço
    danos nos tecidos como resultado de ferimentos. Doenças como a
    doença de drogas, auglobulinemiya, linfoproliferativa
    doenças, herdados e adquiridos mielodisplasia frequentemente
    acompanhada por trombocitopenia.

    Particularmente notável patológica
    Estado, acompanhada de aumento do baço. Na maioria das vezes, é
    observado na hipertensão portal de qualquer origem (cirrose do fígado,
    outras violações da saída através da veia porta), doenças de armazenamento
    (Tezaurismozy): doença de Niemann-Pick, Henda-Shyullera-cristã, Gaucher,
    hemocromatose et al., bem como muitas das condições listadas acima
    - Infecção, doença difusa de doenças do tecido conjuntivo e vasos sanguíneos.
    observados ocasionalmente esplenomegalia e em cardíaca congestiva
    falha. Como mencionado anteriormente, no baço normal
    concentrada por 1/3 a 1/4 da plaqueta. Consequentemente,
    qualquer aumento no baço leva a um aumento de atraso nele
    plaquetas, o que resulta no fenômeno da trombocitopenia. quando todos
    Estas condições serão suposição mais justo
    a possível presença de vários mecanismos patogênicos. exceção
    ou confirmação de muitas destas doenças requer frequentemente
    um grande trabalho de diagnóstico diferencial.

    trombocitopenia secundária são o resultado de
    efeitos de radiação no feixe de energia ser um sintoma
    doença, várias substâncias tóxicas, incluindo sais de metais pesados,
    álcool, etc .., que entra no sintoma de pancitopenia. A probabilidade de um tal
    o mecanismo de trombocitopenia em pacientes com uremia. É possível que uma violação
    regulação de vitaminas e hormônios hematopoiéticas tem certa
    especialmente para trombotsitopoeza, no entanto com trombocitopenia
    anemia perniciosa só deve ser considerada como um sintoma,
    às vezes major.

    trombocitopenia primária, ou seja, essas doenças
    as manifestações clínicas de que estão plenamente associados à trombocitopenia e
    em que uma patologia não é observado, também têm diferentes
    mecanismos patogênicos, mas essas doenças merecem especial
    descrições.


    púrpura trombocitopênica trombótica (TTP) (doença Moshkovits)

    púrpura trombocitopênica trombótica (TTP) (doença Moshkovits) foi
    descrita pela primeira vez pelo autor, menina de 16 anos de idade, em 1924. A doença foi
    funções do sistema nervoso agudo e que se manifesta por febre, renais e central,
    sintomas de insuficiência cardíaca com trombocitopenia grave. em
    autópsia revelou um monte de coágulos de sangue nos capilares e pequenas arteríolas,
    quase inteiramente composta de plaquetas e fibrina pequena
    componente. Para a doença caracteriza-se por uma combinação de grave
    trombocitopenia com hemólise intravascular (com muita
    eritrócitos fragmentados) e manifestações neurológicas - de
    perturbação de nitidez de consciência, funções motoras e sensoriais para
    convulsões e coma. Esses sintomas clínicos em 70-90% dos casos são
    single-entrada, e em apenas 10-30% dos pacientes quando eles se repetem
    gravidez, várias infecções, a quimioterapia. Para alguns pacientes
    eles podem se repetir em intervalos regulares. Isto permite
    sugerem que a síndrome TTP é heterogênea e combina várias
    várias doenças. medidas práticas: plasmaferese, substituição de plasma
    paciente no plasma pobre em plaquetas congelado de fresco saudável
    permitem economizar até 90% dos pacientes de hoje, recentemente condenado a
    morte.


    síndrome hemolítico-urêmica

    síndrome hemolítico-urêmica muitos
    considerado como uma espécie de TTP. No entanto, a ausência de patologia
    sistema nervoso, hipertensão resistente e renal grave
    patologia com insuficiência renal progressiva e
    a possibilidade de herdar a doença são obrigados a considerá-lo
    independente. A trombocitopenia é grave, acompanhada de
    hemólise intravascular - o resultado direto de oclusão trombótica
    vasos.

    perseguição Trombone medicinal. descrito bonita
    muitos casos de trombocitopenia, que seguem as medidas terapêuticas.
    Inicialmente, foi dada atenção apenas para os casos de trombocitopenia,
    tratamento de acompanhamento de fármacos radioactivos. drogas
    drogas podem causar trombocitopenia de várias maneiras. citostáticos
    trombotsitopoez capaz de inibir a medula óssea. quinidina,
    sulfonamidas, salicilatos, dipiridamol, preparações de ouro, cefalotina,
    trimetoprim, a-metildopa e podem incluir outros mecanismos imunitários.
    Eles provocam trombocitopenia, fixando-se sobre as plaquetas e estimulando
    anticorpos para este complexo. Outra forma de droga
    complexos com proteínas plasmáticas, que então se conecta a já
    membrana de plaquetas e leva à produção de anticorpos para o
    formação. Outros causar a destruição das plaquetas a si mesmas, e assim
    contribuem para a formação de anticorpos directamente a este último.

    Nos últimos anos, atraiu muita atenção
    trombocitopenia causada por heparina, ou, como alguns sugerem
    investigadores, trombocitopenia, associada com a heparina.
    Quase 10% dos pacientes que receberam heparina intravenosa e moderadamente reduzida
    contagem de plaquetas, o que geralmente ocorre dentro de 1-2 dias
    após a administração, e taxa de redução são raramente inferior a 100 x 109/ L. Hoje sabe-se que a heparina pode causar trombocitopenia em dois tipos.

    O primeiro tipo, descrito acima, é devido a dirigir
    interacção de plaquetas com heparina. Comunicá-lo à superfície
    plaquetas depende da heparinas de peso molecular, e a sua sulfatação
    e a extensão da activação de plaquetas causada por esta interacção.
    Note-se que o grau de trombocitopenia em paralelo com reduzida
    diminuição do peso molecular da heparina é administrada. Geparinindutsirovannaya
    trombocitopenia tipo 1 ocorre rapidamente após a administração, por vezes,
    dentro de algumas horas, devido a alterações na membrana das plaquetas,
    e proporciona que a agregação de plaquetas. Este tipo de trombocitopenia
    Ele passa rapidamente eo risco para o paciente não é.

    Geparinindutsirovannaya, ou associado,
    trombocitopenia tipo 2 ocorre entre 4-20 dias após a administração
    heparina com uma severidade máxima no dia 10 em doentes que receberam
    heparina, pela primeira vez. A administração repetida de heparina, que pode
    ocorrem nos primeiros dias após a administração da droga. esta
    trombocitopenia causada por mecanismos imunes, provocou
    heparina, responsável pela produção de anticorpos específicos para
    plaquetas. Estes anticorpos são detectados em quase 7,5% dos pacientes
    receber heparina não fraccionada produzido a partir dos produtos
    derivados de suínos, e apenas 2,5% dos doentes tratados com
    baixo peso molecular.

    O mecanismo de trombocitopenia difere de outros
    trombocitopenia imune facto de que, neste caso, o anticorpo não causa
    amplificação de plaquetas fagocitose por macrófagos do sistema e estimular
    a agregação plaquetária intravascular. De outro imunológico
    trombocitopenia também difere em que é praticamente a
    sem complicações hemorrágicas, apesar do fato de que ele
    desenvolve no fundo da terapia anticoagulante. Este trombocitopenia em
    reflecte essencialmente o consumo de plaquetas na formação mikrotrombov,
    que pode crescer para um tamanho grande, e definindo
    eventos trombóticos. Recentes perigosos nos casos em que
    A heparina não parar, pode ser a causa de morte
    em 20-30% dos casos.


    púrpura trombocitopênica idiopática

    Tipos de trombocitopeniaQuase 95% da base de trombocitopenia idiopática é
    púrpura trombocitopênica (ITP). Sugere e diagnosticar,
    Quando a redução de plaquetas não tem conexão direta com qualquer
    causa ou condição que pode causar esse declínio. anualmente
    identificar os casos de 10-125 idiopática
    púrpura trombocitopênica por população milhões. idiopática
    púrpura trombocitopênica considerados
    Se aguda dura menos de 6 meses, mais uma sua existência
    Deve ser considerado como idiopática crónica
    púrpura trombocitopênica. forma idiopática aguda
    púrpura trombocitopênica frequentemente
    em crianças e termina com recuperação completa em 75%
    doente. Adultos muitas vezes sofrem de opção idiopática crónica
    púrpura trombocitopênica, em que
    até 5% deles são mortas por sangria, principalmente a partir de sangramento
    no cérebro. A análise de um grande número de pacientes com trombocitopenia quais
    Nós submetida a um exame completo, incluindo exame da medula óssea,
    mostrou que as causas de trombocitopenia idiopática do que outros
    púrpura trombocitopênica, foi de apenas 4%
    pesquisada. No entanto, devido ao fato de que os critérios específicos para
    diagnóstico de idiopática
    púrpura trombocitopênica hoje ausente, seu diagnóstico
    baseada apenas na exclusão de outras causas de trombocitopenia. em
    Este direito de determinar a natureza da doença é igualmente
    histórico de dados importante, as características físicas do paciente, bem como
    o quadro clínico e os resultados de laboratório e instrumental
    estudo. História pode ajudar em primeiro lugar a clarificar
    doença hereditária. Na presença de anomalias na próxima
    parentes da pessoa podem ser suspeitos e identificar herdada
    trombocitopenia.

    trombocitopenia hereditária e congênita. em
    falta de think radiação (radial) osso paciente herdada
    Patologia - síndrome TAR (trombocitopatia na ausência do radial
    osso), que também é caracterizada pela libertação de defeito densa
    grânulos e trombocitopatia plaquetas. Trombocitopenia, combinado com
    pigmentação defeito de cabelo, pele, retina, obriga a pensar sobre a presença de
    o paciente tem uma doença hereditária - síndrome de Chediak-Higashi, o que
    também caracterizada pela libertação de grânulos de plaquetas com defeito, e como
    consequentemente, trombocitopatia. A presença de eczema e uma tendência para infecciosa
    doença provoca sempre assumir a patologia hereditária -
    síndroma de Wiskott-Aldrich, também libertação defeituosa de grânulos densos
    e trombotsitopaty plaquetas defeito de agregação de plaquetas
    adrenalina. A presença nos rendimentos de plaquetas no sangue esfregaço gigantes
    sugere como uma síndrome hereditária Meia Hegglina e
    doença de Bernard-Soulier. A sua diferença reside no facto de que o síndrome
    Meia Hegglina pode detectar granulócitos sanguíneos anormais com maior
    inclusões, e um defeito for detectada enquanto a doença de Bernard-Soulier
    glicoproteína lb, que determina o factor de adesão de plaquetas
    Willebrand. É possível que alguns dos recém-nascidos trombocitopenia
    É uma deficiência hereditária de trombopoietina.

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