distúrbios renais em crianças

conteúdo

  • O conceito de doenças renais em crianças
  • Os principais sintomas de insuficiência adrenal (doença de Addison)
  • As principais manifestações da hiperplasia adrenal congênita
  • síndrome de Cushing
  • Os sintomas de feocromocitoma
  • Complicações da doença adrenal
  • Prevenção de doenças das glândulas adrenais



  • O conceito de doenças renais em crianças

    doenças Nedpochechnikov em criançasCada glândula produz o hormôniosecreção hormonal (composto químico) na corrente sanguínea. hormonas supra-renais envolvidas no metabolismo (o complexo de processos químicos, físicos e energéticos que ocorrem em tecidos e células vivas), mantendo o equilíbrio de água, controlando o teor de sal, a regulação do crescimento de pêlos pubianos, axilas e face (a chamada vegetação sexual) e a actividade funcional do sistema nervoso autónomo.

    As glândulas supra-renais estão localizados logo acima dotopo de cada rim e consistem em duas camadas, e no córtex cerebral. Cada camada produz determinadas hormonas, a actividade de produção é regulada pelo hipotálamo e glândula pituitária. Em função adrenal é também influenciada por factores como o consumo de sal, o jejum, o stress decorrente de lesões ou doenças.

    córtex adrenal produz taishormonas como cortisona, aldosterona, corticosterona, os andrógenos. controlos de cortisona processo inflamatório, estimula a actividade da enzima no músculo, células do sangue, e o tecido adiposo, o açúcar contribui para a deposição no fígado. A aldosterona regula o crescimento de vegetação sexual na adolescência, assim como a actividade dos sistemas de eixo hipotálamo-hipófise e reprodutivos. Epinefrina e norepinefrina, hormonas medula adrenal estão envolvidos na regulação da pressão sanguínea e funções metabólicas necessárias para manter um certo nível de açúcar no sangue e os ácidos gordos neutros. O excesso de um dos hormonas pode levar a um aumento na pressão sanguínea.

    Em caso de violação da função adrenal podedesenvolver doença grave, com risco de vida. No entanto, com o tratamento adequado e oportuno das crianças com insuficiência adrenal aguda, geralmente recuperar completamente.

    O mau funcionamento do córtex adrenal consiste em duas formas básicas:

    • gipokortitsizm (produção hormonal está abaixo do normal)
    • hipercortisolismo (produção de hormônios mais elevados do que o normal)

    As formas mais comuns são hypocorticoidismdoença de Addison e insuficiência adrenal congênita. A forma mais comum da síndrome de Cushing é Cushing. De doenças da medula adrenal é o tumor mais comum da medula - feocromocitoma.



    Os principais sintomas de insuficiência adrenal (doença de Addison)

    insuficiência adrenal - patologia,Regista com hipoplasia ou qualquer função do córtex supra-renal, como resultado de várias doenças (tais como perda de sangue aguda, tuberculose, doença auto-imune - quando o sistema imunitário começa a funcionar contra os próprios tecidos do corpo) e diminuem a síntese de hormonas. Uma vez que uma certa quantidade de hormonas ainda é produzida, os sintomas podem não aparecer até até surgir uma situação que exige o aumento da actividade secretória do córtex supra-renal, por exemplo, no caso de doenças concomitantes, trauma, stress, resultantes de procedimentos cirúrgicos.

    insuficiência adrenal é muitas vezesconsequência de doenças auto-imunes associadas com a destruição de células específicas do estômago, conduzindo à anemia, e células da tiróide, paratiróide, pâncreas. Para insuficiência adrenal é caracterizada por perda de apetite, ganho de peso e de fluido, hipoglicemia (baixo teor de glucose no sangue) e convulsões. Muitas vezes marcado diarreia, vómitos, dor abdominal, alteração na pigmentação da pele (cor dourada bronze), especialmente nas dobras de pele na face, pescoço, costas, mãos e articulações. Pode haver um escurecimento da pele dos órgãos genitais, cotovelos, e muitos sinais escuros espalhados ou sardas. Cinza ou manchas pigmentadas castanhas podem aparecer periodicamente nas bochechas, gengivas, língua.

    Com o tratamento adequado e atempado de todos os sintomas e sinais de insuficiência adrenal desaparecem, e que a criança cresce e se desenvolve normalmente.



    As principais manifestações da hiperplasia adrenal congênita

    A causa da hiperplasia congénita (excessivadesenvolvimento) é enzimas insuficiência adrenal necessárias para a síntese de hormonas apropriadas, especialmente cortisona. Uma vez que esta doença é herdada de um tipo recessivo da criança à doença manifestou-se, deve receber um gene defeituoso do pai e da mãe.

    Na ausência de enzimas necessárias para a síntese dehormonas, cortisona não se desenvolvem na quantidade apropriada e, a fim de compensar esta deficiência, o aumento da síntese da hormona pituitária, a produção excessiva de que provoca um aumento no tamanho supra-renal e o aumento da produção de androgénios (as hormonas que controlam a actividade sexual masculino). No entanto, o grau de redução do conteúdo de enzima não afecta a síntese de androgénio. A produção excessiva de andrógenos é penalizado para o crescimento e desenvolvimento normal. Aproximadamente metade das crianças doentes, há uma violação da síntese de aldosterona, e que sofrem de diminuição da síntese desta hormona e a perda de sal, conduzindo a desidratação, a dilatação dos vasos sanguíneos paralítico e morte.

    Na ausência de tratamento adequado em crianças comhiperplasia adrenal congênita marcada atraso no desenvolvimento sexual e subdesenvolvimento dos genitais. Nas meninas, há masculinização, crescimento excessivo de pêlos no rosto, por vezes, perda de cabelo, falta de menstruação e desenvolvimento da mama; deposição de gordura excessiva; A voz baixa. Com o tratamento, no entanto, as crianças crescem e se desenvolvem normalmente. malformações congênitas da genitália externa pode ser corrigido cirurgicamente.



    síndrome de Cushing

    síndrome de Cushing é rara na mama einfância. A excepção é quando a doença é causada pela utilização de corticosteróides, incluindo cortisona (hidrocortisona), prednisona (prednisona), dexametasona, para o tratamento de várias doenças (tais como nefrose ou asma grave). No caso da síndroma de Cushing não é uma consequência da aplicação de glucocorticóides, a razão para a sua ocorrência podem ser de hipófise ou tumor adrenal. Estes tumores geralmente ocorrem no primeiro dia de vida de uma criança e têm uma tendência a metástase.

    Os seguintes sinais e sintomas da síndrome de Cushing é caracterizado por:

    • excesso de peso
    • retardamento do crescimento
    • massa muscular reduzida
    • fraqueza muscular
    • afinamento da pele
    • propensão para hematomas
    • tolerância à glicose diminuída

    Estes sintomas são o resultado de excessocortisona (ou outros glucocorticóides sintéticos). Há deposição excessiva de gordura no abdômen, peito, costas, ombros, o rosto se torna espessa e redonda (o chamado "cara de lua"), no abdómen, peito, cintura, quadris aparecem listras vermelhas ou roxas.

    Com cirúrgica oportuna, medicaçãoou tratamento radiológico, o prognóstico para crianças com tumores benignos da pituitária e glândulas supra-renais são geralmente favorável para as crianças com tumores de câncer de prognóstico menos favorável, uma vez que as células cancerosas tendem a metástase cedo.



    Os sintomas de feocromocitoma

    A principal doença do córtex adrenal étumor medula (feocromocitoma). Nesta doença, há um aumento da pressão arterial e a produção de adrenalina e noradrenalina. A produção excessiva desses hormônios provoca um aumento do débito cardíaco, aumento da temperatura corporal e freqüência cardíaca, a hiperglicemia (aumento de açúcar no sangue). A criança torna-se inquieto, nervoso, excitável, tinha quebrado o ritmo dos batimentos cardíacos. O excesso de noradrenalina faz com que tais efeitos, no entanto, diminui a frequência cardíaca. A criança pode desenvolver retinopatia severa associada ao aumento da pressão arterial, uma doença que danifica a retina, resultando em visão turva.



    Complicações da doença adrenal

    A principal complicação de doençasadrenal crise adrenal está relacionado com a incapacidade da função adrenal do córtex e adequadamente para garantir a produção adequada de hormonas em situações de stress causados ​​por doença, cirurgia ou lesão.

    Em um desenvolvimento repentino de crises graves ea ausência de tratamento adequado a situação é (a crise adrenal pode desenvolver e meningite bacteriana) com risco de vida.

    Em crianças com hiperplasia congênita do córtexadrenal crise adrenal ocorre de repente, quando excessiva perda de sais e líquidos através de 7-11 dias após o nascimento, quando o teor de sal na dieta de uma criança familiarizado é baixa e que a doença não é reconhecida. A criança é marcado desidratação, diminuição repentina da pressão sanguínea devido à perda de electrólitos (sais núcleo do corpo) na urina. Na ausência de assistência médica é um risco de parada cardíaca em crianças. crises semelhantes podem ocorrer em qualquer idade, no caso se estresse ou doenças durante vários dias restringiu severamente o número de medicamentos, água e alimentos criança levada.



    Prevenção de doenças das glândulas adrenais

    Desde que a doença adrenal preventtratamento impossível, no início de neonatal evitar possíveis crescimento e desenvolvimento anormal. Além disso, a crise adrenal pode ser prevenida pela oportuna compensar a aumento do gasto energético em crianças com insuficiência adrenal durante a doenças, lesões, cirurgias.

    As crianças devem sempre levar um especialrótulos, em que a referida programação individual de drogas hormonais. Neste caso, serão tomadas as medidas necessárias em uma situação de crise, mesmo que a mãe da criança não iria fechar.

    Os pais que têm crianças com doenças nas glândulas supra-renais, ou cônjuges que estão planejando um novo bebê, mas que têm uma doença adrenal família devem consultar um geneticista.

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