No tratamento do síndroma de Marfan

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  • medicação
  • O tratamento cirúrgico


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    No tratamento do síndroma de MarfanInfelizmente, ainda não encontrados meios paranormalização do metabolismo do tecido conjuntivo em pacientes com síndrome de Marfan. Embora haja alguma melhoria no uso a longo prazo de esteróides anabólicos, e grandes doses de vitamina C.

    A base do tratamento com fármaco énomeação de b-bloqueadores. No caso de expansão da aorta, e especialmente na presença de regurgitação (inverter o fluxo de sangue) para reduzir as emissões na aorta e, consequentemente, a carga sobre a parede é corrigido hipertensão concomitante. dose de propranolol pode ser 40-200 mg / dia. A experiência demonstra a utilização vantajosa de longa-B-bloqueadores, tais como atenolol 25 a 150 mg / dia.

    Regurgitação com prolapso da válvula mitral,arritmia também requer a nomeação de b-bloqueadores. Acredita-se que o B-bloqueadores prevenir o risco de morte súbita em pacientes com síndrome de Marfan. Mas também é necessário saber que o B-bloqueadores podem agravar a condição do paciente humano, que se manifesta um aumento tonturas, fraqueza, diminuição do desempenho, especialmente em indivíduos jovens com hipotensão.

    Patologia do esqueleto na síndrome de Marfan são geralmenteidentificado com a idade de 5 anos e, por vezes, progredindo a um ritmo incrível, embora o tamanho dos membros alongados e dos dedos - o chamado dolicostenomelia e aracnodactilia já perceptível no recém-nascido. Acredita-se que, em tais casos défice responsável certos macronutrientes (cálcio, magnésio, zinco, cobre), e proteínas envolvidas na "construção" de tecido conjuntivo, assim que começar para medir a eficácia dos suplementos dietéticos contendo as macrocélulas acima, e ácido hialurónico, menadiona, Kolekaltsiferol .

    No sangue de pacientes com síndrome de Marfan frequentementeHá um aumento do nível de hormona de crescimento, de modo que para o "supressão do crescimento excessivo" é recomendado vysokozhirovye enpity na alimentação desde tenra idade, a fim de reduzir a secreção da hormona do crescimento.

    A dieta de pacientes com síndrome de Marfan deveconter uma quantidade suficiente de magnésio (estudos em animais de laboratório mostraram que, quando os danos da aorta artificial durante a subsequente dieta com alto teor de magnésio é mais rápida restauração da defeito do que as dietas normais com baixo e o seu conteúdo). Porque o uso de preparações de magnésio levando a correção de drogas da deficiência de magnésio com prolapso da válvula mitral.

    O esquema aproximado de terapia (tratamento) com exposiçãosobre o tecido conjuntivo em síndrome de Marfan deve incluir ácido ascórbico (na ausência de patologia oxaluria e pedra) sob a forma de bebidas com leite, iogurte; Dose - 1,0 a 4,0 g por dia, dependendo da idade. Produtos recomendados contendo glucosamina; a dose na idade de 12 e adultos - 1,5 g 1 vezes por dia com as refeições, beber bastante água; Course - 1,5 meses. O próximo curso é possível utilizar preparações que contenham sulfato de condroitina. Dose para crianças até 1 ano - 250 mg, de 1 a 5 anos - 500 mg, de 6 a 12 anos - 500-750 mg, para adultos - 1,5-2,0 g durante as refeições; beber muita água; claro - 2 meses. Você também pode incluir o tratamento ácido succínico (100 mg por cápsula); 1-2 cápsulas duas vezes a taxa diária - 3 semanas. Amplamente utilizado preparações de magnésio.

    Outro medicamento recomendado - carnitinacloreto, solução a 20%; dose para crianças de 1 ano - 5-10 gotas, de 1 a 6 anos - 15 gotas, de 6 a 12 anos - 30-40 gotas, ao longo de 12 anos - 1 colher de chá 3 vezes ao dia, após alimentos; Claro - 1 mês. Também muitas vezes é recomendado vitamínico-mineral naturalmente complexos - 1 mês; contendo suplementos de L-lisina; dose - dependendo da idade; a multiplicidade de recepção - 2 vezes por dia; Curso - 1 mês; tocoferol; dosear com a idade de 12 anos e adultos de 400 a 800 UI por dia.; Course - 3 semanas.


    O tratamento cirúrgico

    Quando aneurisma da aorta, aneurisma dissecante,válvula aórtica vice-com sintomas de insuficiência cardíaca em pacientes com síndrome de Marfan pode ajudar apenas tratamento cirúrgico. Os tratamentos cirúrgicos têm as suas próprias indicações de prótese: ampliação aórtica do aneurisma (maior que 6 cm) passa a ter a endo ou próteses biológicas. prolapso da válvula mitral, no caso de "estável", mesmo insuficiência grave (direção do fluxo sanguíneo inversa) válvula, prótese não conduzem porque tem um prognóstico relativamente favorável e pela ausência de complicações. Com a rápida progressão para insuficiência grave, insuficiência ventricular esquerda ou de adesão requer a substituição da válvula mitral. Todos os pacientes com patologia da válvula de endocardite infecciosa aórtica e mitral é um risco, por conseguinte, no caso de procedimentos cirúrgicos pequenas e grandes deve ser realizada profilaxia primária com antibióticos.

    O tratamento cirúrgico das deformidades do peito eColuna vertebral é um procedimento traumático é muitas vezes complicada por pleurisia, pericardite, pneumonia no pós-operatório precoce e tardio. A questão de saber se toracoplastia em deformações do peito repetidamente discutido em um simpósio sobre as patologias do tecido conjuntivo, e até à data, especialistas de várias regiões tomou uma posição que nega a oportunidade toracoplastia síndrome de Marfan.

    De acordo com dados recentes, a mortalidade pós-operatóriaem pacientes com síndrome de Marfan tem diminuído de forma constante (que é bom). Seguindo as transações usando pacientes protéticos são capazes de funcionar bem.

    E agora algumas palavras sobre a atividade dos pacientes. A atividade física não isklyuchayutsya, mas devemos lembrar que tudo é bom com moderação. Definitivamente resolvido negativamente a questão de contacto, bem como o grupo, praticando esportes, trabalhando com pesos. Encorajados a nadar.

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