A doença da urina do xarope de bordo doença ou xarope de bordo

conteúdo

  • doença da urina em xarope de ácer
  • razões
  • sintomas
  • tratamento



  • doença da urina em xarope de ácer

    Este foi descrita pela primeira vez em 1954 a doença g. Na literatura e Inglês Americano, que é mais conhecido como um xarope doença de bordo por causa do cheiro de urina, que é semelhante ao cheiro de xarope de bordo a partir da árvore.


    razões

    Esta doença está associada com hereditáriaperturbações metabólicas de ácidos aminados tais como leucina, isoleucina, valina: corpo da criança não pode assimilar os aminoácidos. O cheiro característico da urina está associada com a presença de uma substância produzida a partir de leucina.


    sintomas

    A doença começa a surgir em 3-14 dias após o nascimento: a criança se recusa a comer, em silêncio chorando, pode ser vômitos freqüentes, e até vômitos.

    A doença da urina do xarope de bordo doença ou xarope de bordoSe você não procurar ajuda médica, podedesenvolver espasmos dos grupos individuais do músculo, músculo tom aumenta, em relação com o qual todo o corpo é esticado e os membros inferiores são cruzados. A doença progride rapidamente e na maior parte dos casos termina na morte no primeiro ano de vida. Se as crianças vivem a uma idade mais avançada, a principal manifestação da doença é o retardo mental.

    Na doença grave pode ocorrerrespiração desordenada e consciência e, se as primeiras semanas de vida, o tratamento não for efectuado, mau prognóstico. Essas crianças são drasticamente atrasada em peso e psicomotor de desenvolvimento.

    O diagnóstico é caracterizado pelos sintomas da doença, o cheiro da urina e o teor de leucina, isoleucina, valina urina.


    tratamento

    Consiste na redução de leucina, isoleucina evalina no plasma sanguíneo, que utiliza uma dieta especial em que a proteína é atribuída em vez de um medicamento especial, uma mistura que consiste em 18 aminoácidos na mesma proporção que no leite humano. As gorduras estão presentes numa tal mistura de óleo de milho e hidratos de carbono são substituídos com maltose-dextrina. minerais e vitaminas também são adicionados. Logo que a condição geral da criança melhorado apetite aparece, normaliza o tom do músculo, é introduzida na dieta de uma pequena quantidade de leite de vaca. Frutas e legumes, que também contêm a proteína, mas uma pequena quantidade é permitido dar à criança desde 3 meses. Em 6-8 meses de ração administrada gelatina que não contém os referidos ácidos aminados. Com 9,5 meses de uma porção diária de leite é de 120 ml.

    Leucina e isoleucina conteúdo em produtos (em gramas por 100 g de produto), respectivamente:

    feminino 1. Milk - 0,108 e 0,062.

    vaca 2. Milk - 2,278 e 0,182.

    3. Kefir - 0,263 e 0,173.

    queijo 4. Cottage - 0,924 e 0,548.

    5. Os ovos - 1.130 e 0,83.

    Beef 6. Carne - 1.730 e 1,06.

    7. Carne de Frango - 1.620 e 1.117.

    8. Beef Liver - 1.543 e 0.800.

    9. Cod - 1.222 e 0.879.

    10 Grãos de arroz - 1,008 e 0,369.

    11. Semolina - 0,364 e 0,258.

    12 Buckwheat - 0,702 e 0,301.

    13. grumos de aveia - 0,672 e 0,302.

    14. Millet - 1.040 e 0.244.

    15. Cevada - 0,584 e 0,258.

    16. Peas - 1.204 e 0.780.

    17. farinha de trigo - 0,567 e 0,29.

    18. Pasta - 0,690 e 0,380.

    19. Pão de Rye - 0,275 e 0,146.

    20. Pão de trigo - 0,550 e 0,25.

    21. Cookies - 0,357 e 0,171.

    22. Batatas - 0,107 e 0,083.

    23. Cenouras - 0,061 e 0,034.

    24. Cabbage - 0059 e 0040.

    25. Laranjas - 0,019 e 0,019.

    26. Lemons - 0013 e 0016.

    27. Suco de maçã - 0,015 e 0,009.

    28. Suco de laranja - 0,150 e 0,010.

    Suco 29. Lemon - 0,016 e 0,014.

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