Ictiose, formas de ictiose

conteúdo

  • forma ictiose
  • ictiose diagnóstico
  • O tratamento da ictiose

  • dermatoses ictiose e ictiosiformes (ictiosiforme eritrodermia)
    constituem um grupo heterogêneo (diversificada) de doenças caracterizadas por
    descamação excessiva da pele. O termo "ictiose" vem do grego «ichthy», que significa "peixe". O hereditária mais comum
    formas de ictiose, mas é possível a ocorrência desta condição é secundário
    em relação a outras doenças.

    Esta é a forma mais comum de doenças hereditárias
    cornifica�o (1: 3000 - 1: 4500 da população). A causa da doença é desconhecida.
    Existem várias formas clínicas devido a diferentes grupos
    genes mutantes, o defeito bioquímico que não é completamente
    descriptografado. Atribui grande importância à deficiência de vitamina A,
    endocrinopatias (interrupção da glândula endócrina - hipotireoidismo, gônadas).



    forma ictiose

    Average (vulgar) ictiose - A forma mais comum.
    Herdada de forma autossómica dominante (herança é passada para os filhos
    pais com forma congênita
    doença). Desenvolvido em primeiro 2-3
    ano de vida e é caracterizado por súbita secura da pele, formação de
    escalas na superfície esbranquiçada ou cor acinzentada, pesado
    casos toma a forma de placas marrons e placas grossas, sólido
    ao toque. Couro grande dobras da pele e dobras permanece inalterado.
    No peeling de rosto é geralmente insignificante, nas palmas das mãos e plantas dos pés
    sublinhou o desenho de linhas de pele. Suando é reduzida, é possível
    distrofia da placa da unha e cabelo. ictiose vulgar, muitas vezes
    combinada com dermatite atópica, dermatite seborréica, brônquica
    asma. a condição da pele melhora com a idade, no verão e
    Umidade piora no tempo seco e frio.

    ictiose abortivo - Tipo de fácil fluindo
    ictiose comum, caracterizada pela secura e aspereza da pele
    com a presença de pequenas escamas escamosas sobre as superfícies extensoras
    membros e nádegas.

    ictiose branco caracterizado pelo facto de flocos brancos.

    echinated - A presença de camadas tesão verrugas na forma de picos pontiagudos e agulhas.

    Ictiose, formas de ictioseSimples (pitiríase, pitiriaziformny) ictiose - Formação de pequenos (0,5 cm) de escalas cinzentas ligado à pele apenas na sua porção central.

    ictiose serpentina - A presença de flocos grossos de cinza sujo, firmemente adjacentes uns aos outros, como abas (uma reminiscência de pele de cobra).

    ictiose preto caracterizada por uma escamas acastanhadas-preto, firmemente assentada sobre a pele.

    ictiose Brilliant - Flocos de transparência e sua localização é principalmente nos membros.

    ictiose ligada ao X geralmente se desenvolve devido
    deficiência de sulfatase de esteróides da placenta. ao contrário
    ictiose vulgar pode existir desde o nascimento. completa clínica
    imagem foi observada apenas nos meninos. Os flocos são maiores
    dimensões do que ictiose vulgar, cor acastanhada. derrota
    mais extensa no processo pode envolver a dobras de pele, pescoço, parte traseira
    pé, superfície flexor do membro, pelo menos na parte de trás,
    couro cabeludo. Mais intensamente do que no ordinário
    ictiose, afetou o estômago. Não é afetado pele das palmas das mãos e plantas dos pés. turbidez observada com frequência
    córnea, hipogonadismo (hipoplasia dos genitais), criptorquidismo (ausência no escroto um ou ambos os testículos). Pode haver vários defeitos
    desenvolvimento (microcefalia, estenose pilórica, anomalias esqueléticas)
    retardo mental.

    ictiosiforme erythroderma (Ictiosiforme congênita
    erythroderma Brock). Ao contrário de ictiose clínico convencional é
    a existência de inflamação no momento do nascimento.

    Ictiosiforme erythroderma bolhosa (hiperqueratose
    epidermolitichesky) - formação de bolhas e a presença de sintomas
    Nikolsky (epiderme pacote com formação de bolhas: a pele torna-se
    semelhante ao papel de tecido)
    .

    Eritrodermia congênita nebulleznaya ictiosiforme - educação
    grandes escalas para ser firmemente fixado à pele (especialmente em
    área de dobras cutâneas), acelerou cabelo e crescimento das unhas, hiperidrose
    palmas das mãos e plantas dos pés.

    congênito - Ictiose hereditária que ocorre durante o desenvolvimento fetal e é encontrado no recém-nascido.

    ictiose adquirida. O desenvolvimento de pele seca e escamosa não é
    necessariamente devido a razões hereditárias. Este é o caso com
    tumores malignos, distúrbios alimentares, distúrbios metabólicos,
    terapia medicamentosa. Em tumores malignos observadas
    redução da síntese dérmica de má absorção de lípidos (Síndrome de má absorção - uma desordem caracterizada
    absorção no intestino delgado de um ou mais nutrientes e aparência
    desordens metabólicas)
    , imune
    violações. Muitos distúrbios alimentares, acompanhados por patológica
    alterações no metabolismo da vitamina A. renal crônica
    a deficiência resulta em hipervitaminose A - isto provoca engrossamento
    e descamação da pele. Hipovitaminose A causa da hiperqueratose folicular
    e pele seca. Mecanismos de desenvolvimento de medicamentos ictiose diferente.



    ictiose diagnóstico

    diagnóstico pré-natal de ictiose congênita realizadas com
    a história da família relevante. biópsia de pele fetal conduzido
    entre 19 minutos e 21 semanas pode detectar espessamento do estrato córneo, que não está
    observado na taxa de até 24 semanas. Isto corresponde a um prato
    ictiose, epidermolitichesky hiperqueratose, "feto Arlequim".



    O tratamento da ictiose

    • praticamente todas as formas de ictiose - vitamina A em cursos para 2-3 meses, 2-3 vezes por ano ou tigazon (etretinato);
    • na eritrodermia ictiosiforme seca e ictiose lamelar -
      etretinato, a isotretinoína 0,5 mg / kg. Retinóides são contra-indicados em
      gravidez;
    • com forma bolhosa - cloxacilina ou eritromicina;
    • agentes queratolíticos: 6% pomada salicílico -s, 5-10% -s pomada de ureia.

    O curso de ictiose adquirida é geralmente facilitada pelo tratamento
    doença subjacente. A terapia é ictiose congênita complexa, especialmente a sua
    severa.

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