Giperglitsinemiya

conteúdo

  • razões
  • manifestações
  • tratamento



  • razões

    Violação de conversão de glicina para serina, devidofalta de função de enzimas do fígado é a causa da doença. Na urina da criança revelou um elevado conteúdo de glicina, assim como oxalatos e corpos cetónicos.


    manifestações

    Manifestações da doença dependem diretamentesubprodutos (corpos cetônicos) de câmbio glicina. Desde os primeiros dias de vida da criança pode ocorrer vómitos no fundo de sonolência ou convulsões. Vómitos pode ser teimoso, mas porque sem tratamento desidratação ocorre rapidamente, então - coma e morte.


    tratamento

    GiperglitsinemiyaInicia-se com a remoção de atsetonemicheskogo crise,um sintoma de que é a vómitos. Tipicamente, tal tratamento é possível apenas em um hospital. Subsequentemente, a criança é atribuída uma dieta especial que consiste de substitutos de proteínas (hidrolisado de caseína) 0,5 g por 1 kg de peso corporal por dia.

    Hoje sabe-se que tóxicosão a leucina, isoleucina, valina, metionina. Mas é necessariamente realizada, e outros estudos, como esta forma da doença é muitas vezes associada a outras doenças metabólicas.

    conteúdo do produto glicina (em gramas por 100 gramas de produto):

    feminino 1. Milk - 0,042.

    vaca 2. Milk - 0,03.

    3. Kefir - 0,056.

    queijo 4. Cottage - 0,184.

    5. Os ovos - 0,37.

    6. Carne da carne - 1447.

    7. Carne de Frango - 1519.

    8. Beef Liver - 0,903.

    9. Cod - 0,525.

    10 Grãos de arroz - 0.630.

    11. Semolina - 0,263.

    12 Buckwheat - 0,796.

    13. grumos de aveia - 0,453.

    14. Millet - 0,220.

    15. Cevada - 0,308.

    16. Peas - 0,480.

    17. farinha de trigo - 0,149.

    18. Pasta - 0,215.

    19. Pão de Rye - 0,217.

    20. Pão de trigo - 0,264.

    21. Cookies - 0,172.

    22. Batatas - 0,053.

    23. Cenouras - 0,041.

    24. Cabbage - 0,048.

    25. Tomatoes - 0,029.

    26. Laranjas - 0,020.

    27. Lemons - 0016.

    28. Suco de maçã - 0,018.

    29. Orange Juice - 0,018.

    suco de limão 30. - 0,013.

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