histidinemia

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  • histidinemia
  • razões
  • manifestações
  • tratamento



  • histidinemia

    A doença é relativamente rara (1: 17.000) como a detecção ativa de crianças com esta patologia, apenas começando.


    razão

    atividade insuficiente da enzima específica(Gistidazy) responsável pela conversão de histidina, que, por sua vez, se acumulam no organismo, causando uma lesão cerebral permanente. Na ausência completa da enzima a doença manifesta-se nos primeiros meses de vida e progride rapidamente, conduzindo frequentemente à morte.


    manifestações

    A deterioração da condição geral da criança, háletargia, choro, recusa de alimentos. Em seguida, juntar os sintomas cerebrais de envenenamento, que se manifesta a mudança de tom muscular e uma desaceleração geral no desenvolvimento da criança. Na atividade da enzima baixo a doença se desenvolve gradualmente e se manifesta sob a forma de um atraso no desenvolvimento mental e fala; Além disso, essas crianças muitas vezes têm perda auditiva. Muitas crianças têm distúrbios emocionais e comportamentais na forma de aumento da excitabilidade, agressividade, ansiedade.

    A aparência das crianças é um pouco semelhante a pacientes com fenilcetonúria: as crianças também loiro e de olhos azuis.


    tratamento

    histidinemiaTarefa pediatra distrito - o mais rápido possívelreconhecer a doença (antes das complicações do sistema nervoso), bem como para indicar uma terapia dieta. dietoterapia deve ser iniciado antes do aparecimento de lesões cerebrais irreversíveis. O princípio da terapia nutricional é para limitar a admissão de histidina a partir de alimentos.

    Os produtos com um baixo teor de histidina: rim carne, bacalhau, farinha de milho, cebola, batata, cenoura, beterraba, frutas, óleo vegetal, manteiga, leite materno, enlatados ervilhas verdes, tomates.

    Os produtos com alto teor de histidina: carne bovina, vitela, frango, galinha, ovo, inteiro, branca, gema, leite, coalhada, queijo, ervilhas, cevada, centeio, farinha de trigo, arroz de vaca.

    A dificuldade de elaboração de dietaconsiste no fato de que a histidina é necessário para o normal desenvolvimento da criança e para o primeiro ano de vida do única fonte de aminoácidos é um alimento contendo-o. A exigência mínima diária de uma criança na histidina é 16-34 mg / kg, esta quantidade está contida em 100 ml de leite materno.

    Para crianças mais velhas, fazer uma especialmistura de proteína que consiste em 13 aminoácidos sem as ricas em histidina gordura, glicose, vitaminas e suplementos minerais, correspondendo às necessidades da sua idade. Todos dieta terapêutica é realizada sob a estrita supervisão de exames de sangue e urina para determinar os níveis de histidina, no qual a criança pode desenvolver-se normalmente, sem quaisquer efeitos tóxicos sobre o corpo.

    Os cientistas descobriram que, no primeiro ano de vidacrianças com histidinemia, deve ser dada preferência leite materno, bem como alimentos - sucos e puré de legumes. Lure, que é administrado sob a supervisão de um pediatra, comece com puré de legumes e então gradualmente adicionado ao mingau de aveia e cereais arroz, sobremesas e geléias.

    Aplicando o tratamento dietético, enquanto controla os níveis de histidina no sangue, é possível fazer a correcção necessária no alimento, de modo que a histidina estava no nível normal (0,01-0,03 g / L).

    teor de histidina no produto (em gramas por 100 gramas de produto):

    feminino 1. Milk - 0,028.

    2. vaca de leite - 0081.

    3. Kefir - 0075.

    queijo 4. Cottage - 0,306.

    5. Os ovos - 0,294.

    Beef 6. Carne - 0,805.

    Frango 7. A carne - 0,697.

    8. Beef Liver - 0,439.

    9. Cod - 0,54.

    10 Grãos de arroz - 0,135.

    11. Semolina - 0,186.

    12 Buckwheat - 0,203.

    13. grumos de aveia - 0.137.

    14. Millet - 0,137.

    15. Cevada - 0,152.

    16. Peas - 0,395.

    17. farinha de trigo - 0,096.

    18. Pasta - 0133.

    19. Pão de Rye - 0,118.

    20. Pão de trigo - 0,106.

    21. Cookies - 0,247.

    22. Batatas - 0,027.

    23. Cenouras - 0,024.

    24. Cabbage - 0,028.

    25. Tomatoes - 0,016.

    26. Laranjas - 0,007.

    27. Lemons - 0,018.28. Suco de maçã - 0,010.

    29. Orange Juice - 0,009.

    suco de limão 30. - 0,016.

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