homocistinúria

conteúdo

  • Causas da homocistinúria
  • manifestações
  • tratamento



  • razões

    Como resultado da redução de uma actividade especialenzima hepática (tsistationinsintetazy) acumular-se no corpo da criança e metionina homocistina proporcionando um efeito prejudicial sobre um certo número de sistemas do corpo (osso e sistema nervoso central), levando ao desenvolvimento de homocistinúria.


    manifestações

    Afigura-se, gradualmente, durante o primeiro anovida de uma criança na forma de um atraso leve em peso e altura. Ao mesmo tempo, o apetite da criança permanece nas funções normais do tracto gastrointestinal é afectada não, no entanto, todas as tentativas para melhorar a nutrição da criança através da introdução de uma proteína adicional sob a forma de queijo ou iogurte apenas agravam a situação.

    Comemorando fontanela fechando mais tarde, membros tortos, a criança irritável, chorosa, seu sono perturbado, e déficit de massa corporal está crescendo.


    tratamento

    Existem duas formas da doença, um dosque podem ser tratados com doses elevadas (50-500 mg por dia), vitamina B6, e outras necessidades dietéticas. dieta de baixa proteína deve ser pobre em metionina e administração adicional de cálcio, ferro e vitaminas.

    homocistinúriaA quantidade de metionina em nutrição clínica é 29-45 mg por 1 kg de peso corporal, o que é conseguido através da exclusão (ou diminuição) da dieta de origem animal.

    Para produtos especiais são assim chamados doces de gelatina contendo uma mistura de aminoácidos, pão sem proteína, sacarose, maltose, dextrina.

    produtos naturais propostos: óleos de gelatina, leite, cereais, arroz, lentilha, amendoim e milho, batatas, outros vegetais e frutas.

    Alimentos ricos em metionina: queijo cottage, queijo, ovos, carne, carne bovina, carne de coelho, carne de frango, arenque, bacalhau, fígado bovino, de rim de carne, soja, ervilha, farinha de trigo.


    Os produtos com menor teor de metionina:
    leite de vaca, de cabra, mulheres, arroz, cenouras, beterrabas, batatas, ervilhas verdes tomates frescos e enlatados, bananas, laranjas, tangerinas.

    O conjunto diária de produtos (em gramas) para uma criança com homocistinúria (peso corporal - 15 kg)

    Os critérios de eficácia de tratamento são nível normal de metionina no sangue (0,01 g / l) e a ausência de homocisteína na urina.

    O teor em produtos de metionina (em gramas por 100 gramas de produto):

    feminino 1. Milk - 0,022.

    2. vaca de leite - 0068.

    3. Kefir - 0,063.

    queijo 4. Cottage - 0,263.

    5. Os ovos - 0,378.

    Beef 6. Carne - 0,528.

    Frango 7. A carne - 0,494.

    8. Beef Liver - 0,345.

    9. Cod - 0,488.

    10 Grãos de arroz - 0,223.

    11. Semolina - 0,103.

    12. Krupa grechnevaya-- 0,183.

    13. grumos de aveia - 0,198.

    14. Millet - 0,207.

    15. Cevada - 0,173.

    16. Peas - 0,160.

    17. farinha de trigo - 0,108.

    18. Pasta - 0120.

    19. Pão de Rye - 0,062.

    20. Pão de trigo - 0,088.

    21. Cookies - 0.054.

    22. Batatas - 0,010.

    23. Cenouras - 0,028.

    24. Cabbage - 0013.

    25. Tomatoes - 0,003.

    26. Laranjas - 0,007.

    27. Lemons - 0006.

    28. Suco de maçã - 0,011.

    29. Orange Juice - 0,004.

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