síndrome de Hunter reações bioquímicas

conteúdo

  • Glikozaminklikany
  • Os mecanismos que ocorrem na pele
  • O papel da derme e glicosaminoglicanos
  • glicosaminoglicanos de distribuição tecidular


  • síndrome de Hunter reações bioquímicasNo corpo humano há um enorme conjuntoreações bioquímicas destinadas a manter as funções vitais, tais como a produção de energia, crescimento e desenvolvimento, a relação de órgãos individuais e sistemas do corpo, proteção contra infecções. Entre as funções vitais têm esta - a divisão de grandes biomoléculas em componentes e a sua retirada do corpo. A falha dessa função leva a doença tipo mucopolissacaridose, incluindo síndrome de Hunter. Dividir grandes biomoléculas em moléculas pequenas ocorre sob a influência de substâncias especiais - enzimas. As enzimas são formadas nas células. As enzimas estão necessariamente presentes em todas as células de um organismo vivo. Acelerando reações bioquímicas, enzimas direto e regular o metabolismo. Todas as células vivas contêm um conjunto muito grande de enzimas, a actividade dos quais depende do funcionamento de células. Quase cada um de uma variedade de reacções na célula, que requer a participação de uma enzima específica. Enzimas que quebram macromoléculas estão em celular sacos especiais - lisossomos.



    Glikozaminklikany

    Bioquímica da síndrome de Hunter está relacionada com o problemaparte do tecido conjuntivo, e é a substância intercelular. A composição inclui fibras da matriz extracelular (colagénio e elásticas) e uma substância básica, que prevalece em volume. As fibras são dispostas desordenada, formar uma rede solta.

    substância intercelular é composto por uma variedade deaçúcares e proteínas e ajuda a moldar a estrutura de um órgão. substância intercelular circunda as células individuais, caso a rede e funciona como a cola que mantém as células individuais. Um dos componentes da substância intercelular têm moléculas complexas chamadas proteoglicanos. Como muitos dos componentes do corpo humano, proteoglicanos de tempos a tempos tem de ser destruído e substituído por um novo. Após a clivagem de mucopolissacarídeos formulário proteoglicanos, também chamado glikozaminklikanami (GAG).



    Os mecanismos que ocorrem na pele

    Para entender melhor o que os glicosaminoglicanos, considerar os mecanismos que ocorrem na pele. Nós todos sabemos que a pele humana é composta por três camadas - a epiderme, derme e hipoderme.

    síndrome de Hunter reações bioquímicasA derme actua como um quadro que proporcionaflexibilidade, força e capacidade de estiramento da pele. A derme pode ser facilmente comparado a uma espécie de colchão incomum: água de nascente e, ao mesmo tempo. As molas de colchão está jogando o papel das fibras de colágeno e elastina, o espaço entre eles é preenchido com um gel aquoso composto por mucopolissacarídeos (glicosaminoglicanos). Aliás, as moléculas de colágeno se parecem com molas, como eles são torcidos hélices proteína-like de rosca.

    A elasticidade e a estabilidade da derme, onde"Descanso" da epiderme, é definido como o estado de "molas" - colagénio e as fibras de elastina, bem como o gel aquoso formado por glicosaminoglicanos. Se o "colchão" não está em ordem - enfraquecido "mola", ou gel não manter a umidade - a pele começa a ceder sob a força da gravidade para mudar e alongamento durante o sono, rindo e chorando, rugas e perdem elasticidade. Faz grandes dobras, como nasolabial.
    Em jovens fibras de colágeno da pele egel de glicosaminoglicanos é constantemente atualizado. Com a idade, a renovação da substância intercelular da derme é mais lento para acumular fibras danificadas, glicosaminoglicanos e o número está em constante diminuição.

    O principal objetivo das células da derme - para destruir econstruir (sintetizar) a substância intercelular (glicosaminoglicanos). Basicamente envolvia células - fibroblastos. Os fibroblastos podem ser considerados como os construtores e arquitectos de determinar a composição e a estrutura do tecido conjuntivo da pele. São eles que primeiro destruir colágeno e ácido hialurônico, e destruindo, sintetizar essas moléculas novamente. O processo de destruição, recuperação ocorre graças continuamente e constantemente atualizado para ele, a substância intercelular.

    No envelhecimento a atividade de fibroblastos da pelereduzida, e eles estão piorando a lidar com suas responsabilidades. Particularmente rapidamente perdeu a capacidade de formar a substância intercelular. Mas a capacidade destrutiva, infelizmente, as mulheres têm sido no mesmo nível. Como se costuma dizer, break - não construir. Em envelhecimento fibras de colágeno da pele se tornam mais espessas, mas o número e elasticidade diminuição. Como resultado, a estrutura de matriz de colagénio é quebrada, o conteúdo de humidade na substância intercelular da derme diminui, e a pele, respectivamente, perde elasticidade.



    O papel da derme e glicosaminoglicanos

    A derme actua como um quadro que proporcionaAs propriedades mecânicas da pele - a sua elasticidade, resistência e alongamento. Parece-se com uma combinação de água e um colchão de molas, as molas onde o papel desempenhado pelas fibras de colagénio e elastina, o espaço entre elas é preenchido com um gel aquoso composto por mucopolissacarídeos (glicosaminoglicanos). moléculas de colágeno realmente se parecer com molas, ou seja. k. de filamentos de proteínas são torcidos como espirais. Glicosaminoglicanos - a grandes moléculas de hidratos de carbono, que não se dissolvem em água e são convertidos para malha, que as células capturar grandes quantidades de água - um gel viscoso.

    A epiderme - é o topo, constantemente atualizadocamada da pele. Com seus associados derme estrutura especial - a membrana basal. Recorda tapete tecido de fibras de proteína e impregnado com uma substância gel (glicosaminoglicanos). Perto da membrana basal da derme contém mais glicosaminoglicanos, e sua "primavera" mais suave. Esta chamada derme papilar. Ele forma uma almofada macia directamente abaixo da epiderme. Sob a camada papilar é uma camada de malha, onde o colágeno e fibras de elastina formam uma grade de suporte rígido. Esta grade também impregnada glicosaminoglicanos. Principalmente derme glicosaminoglicanos é o ácido hialurônico, que tem o maior peso molecular e liga-se mais água.

    derme condição do colchão em querepousa epiderme, a sua elasticidade e a resistência ao stress mecânico é definido como o estado de "molas" - colagénio e as fibras de elastina, bem como o gel aquoso formado por glicosaminoglicanos. Se o colchão não está em ordem - molas fracas ou gel não manter a umidade - a pele começa a ceder sob a força da gravidade para mudar e alongamento durante o sono, rindo e chorando, rugas e perdem elasticidade. Na pele e colágeno jovens fibras e gel de glicosaminoglicanos é constantemente atualizado. Com a idade, a renovação da substância intercelular da derme é mais lento para acumular fibras danificadas, glicosaminoglicanos e o número está em constante diminuição.



    glicosaminoglicanos de distribuição tecidular

    Existem vários tipos de glicosaminoglicanos,cada um dos quais é formado em alguns locais específicos no corpo. Por sua vez, os glicosaminoglicanos também deve ser dividido em componentes mais pequenos, que o organismo é capaz de trazer a parte externa.

    Os glicosaminoglicanos e sua distribuição em tecidos

    ácido hialurónico formada no olho (vítreo), juntas (fluido sinovial), pele, cartilagem, osso,

    condroitina formado na córnea, aorta, cartilagem, pele, osso, esclera

    A condroitina-4-sulfato É formado em cartilagem, pele, tendões,

    A condroitina-6-sulfato É formado em cartilagem, pele, tendões,

    heparina É formada na pele, pulmão, fígado, vasos sanguíneos

    sulfato de heparano formado nos pulmões, aorta

    I queratam formado na córnea

    queratam sulfato II formado na cartilagem

    dermatan formada na pele, tendão, esclera, córnea, válvulas cardíacas

    Em síndrome de Hunter, existe um problema quandodividindo os dois glikozaminklikanov - sulfato de dermatano e sulfato de heparan. O primeiro passo para a separação de glikozaminklikanov exige especial enzima lisossomal I2S (enzima, localizados em uma bolsa especial na célula - o lisossoma). Em pessoas com a mesma síndrome de Hunter ou a enzima produzida em quantidades insuficientes, ou não produzida. Como resultado glikozaminklikany depositado em células em todo o corpo, especialmente em tecidos que contêm quantidades elevadas de sulfato de heparano e sulfato de dermatano. Como resultado da acumulação de órgãos internos glikozaminklikanov e sistemas do corpo começar a avaria, resultando em numerosos ferimentos graves. Embora a taxa de acumulação glikozaminklikanov em pessoas com síndrome de Hunter não é o mesmo, o resultado é o mesmo acaba por uma ampla gama de problemas médicos.

    Deixe uma resposta