Viver com porfiria

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  • O que é porfiria
  • Porfiria: The Story of Life


  • O que é porfiria

    Qual é a porfíria? Aqui é a definição de um manual médico, "doença de porfirina, porfiria - uma desordem hereditária do metabolismo do pigmento com um elevado teor de porfirinas no sangue e nos tecidos e maior libertação de urina e fezes." O que está por trás dessas palavras secas e não muito inteligível?
    Acontece que os médicos hoje sobreporfiria sei que muitos. Acredita-se que esta forma rara de doenças genéticas atormentado homem de 200 mil (de acordo com outras fontes - 100000). Na medicina, descreve 80 casos de porfiria aguda congênitas, a doença era incurável.

    A doença é caracterizada pelo facto de que o organismo não sejapode produzir componentes primários do sangue - glóbulos vermelhos, o que por sua vez afeta a deficiência de oxigênio e ferro no sangue. O sangue e tecido é troca pigmento quebrado, e sob a influência da radiação solar ultravioleta ou raios ultravioletas hemoglobina decadência começa.

    Os pacientes luz solar contra-indicada, queTraz-lhes um sofrimento incalculável. Além disso, no processo da doença tendão que em casos extremos, leva à torção dedos deformado. Além disso, os pacientes pálido fortemente pele durante o dia se sentem fadiga e letargia, que é substituída por uma vida sedentária durante a noite. Devemos repetir que apenas os sintomas característicos dos estágios posteriores da doença, além disso, há muitos outros, menos horrível de suas formas. Como já foi dito acima, a doença tem sido praticamente incurável até a segunda metade do século XX.

    Apesar do facto de porfiria - doença não mental, é, evidentemente, um efeito extremamente destrutiva sobre o psiquismo. Sim, e em geral pode conduzir uma pessoa ao suicídio.


    Porfiria: The Story of Life


    Viver com porfiriaJornalista Vladimir Lagovskaya escreve sobre o casoporfiria, a menina que sofrem com isso há mais de 15 anos (nome e lugar de residência não são chamados). "Daylight é mortal para Kati. O sol pode queimá-la viva em apenas um minuto. A menina é doente. Mas outros não são perigosos. Katina noite tem a duração de 15 anos. A partir da primeira infância no rosto e as alças, luz do dia aberto começaram a aparecer manchas e erupções cutâneas. A menina começou a chorar. Nós pensamos que esta é uma diathesis comum. Passe. Mas patches não passar. Pelo contrário, ele se transformou em úlceras.

    - Os médicos não conseguiam diagnosticar -disse Sophia, mãe Kati. - Eles só têm determinado que a criança tem uma reacção alérgica anormal ao sol. E aconselhados a manter minha garota no escuro. O Conselho tem se mostrado útil. Em apenas alguns dias passados ​​sem o sol, a úlcera curou quase sem deixar vestígios. Mas eles reaparecem cada vez após a menina, pelo menos por alguns minutos, mostrar-se à luz do dia. E cada vez mais e mais. "

    Na Lua, a menina reagiu normalmente. Não coberto de feridas e lâmpadas. Para Kati apenas a radiação mortal de uma certa frequência - principalmente no espectro ultravioleta. Creme de queimaduras solares alto grau de proteção para ajudá-la, mas não por muito tempo: cinco minutos. Em seguida, dor insuportável começa. Mais cedo, quando ela era uma menina, ele foi transportado de um lugar para outro dentro de um saco fechado. Agora Kate costurava capacete à prova de luz especial com uma bomba, que fornece ar para respirar. Mesmo no verão a menina vestia um casaco firme e luvas. Na escola ela vai. Envolvido com os professores em casa, em um quarto com janelas, não pule ultravioleta.

    - Adultos estão espalhando rumores maliciosos - queixa-seA mãe de Katya. - Como se a minha filha - um vampiro. E a qualquer momento alguém para morder. Um jornal escreveu mesmo que ela uiva à noite. Radical não significa, e as drogas disponíveis só facilitam a cicatrização da pele.

    Igor Kurbatov, centro de hematologia RAMS empregado acredita que Katya é realmente um vampiro potencial.

    - A menina tem uma rara chamada porfirinadoença, - diz ele. - Sua causa foi descoberto há dez anos. Mas a doença já existia antes. Em lendas medievais sobre vampiros pessoas descritas sofrem da doença é porfirina. Os nossos colegas canadenses, liderados pelo professor Dolphin acreditam que é um defeito nos genes. Nós não estamos completamente certo, mas o ponto é este. Homem saturada pigmentos chamados porfirinas. Eles incluem, por exemplo, no sangue - para hemoglobina, tornando-vermelho. Pacientes circulação natural de porfirinas está quebrado. Elas se acumulam sob a pele e sob a influência da luz solar se tornar uma força destrutiva. Comece O oxigénio atómico tóxico batido, que está literalmente corroendo o tecido circundante. As características faciais podem ser distorcidas além do reconhecimento, tornar-se assustador. Pessoas esconder do mundo e ir para a rua apenas à noite. É possível que alguns pacientes beberam o sangue. Mas não com a finalidade de o diabo, e como um medicamento. Eles sentem intuitivamente que é necessário para compensar a perda de hemoglobina. Mas antes que pudesse produzir apenas o sangue humano diretamente para sua alimentação. Isso é para aliviar o sofrimento. Mas hoje tudo isso também, já que a hemoglobina é vendido em farmácias.

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