Neurofibromatose: sua forma e sintomas

conteúdo

  • Neurofibromatose e suas formas
  • Os sintomas da neurofibromatose
  • Uma pesquisa com pacientes com neurofibromatose



  • Neurofibromatose e suas formas

    Neurofibromatose - doença tumoralmúltiplos neurofibromas e manchas da idade, principalmente na pele e nas mucosas. Em neurofibromatose podem ser afetados todos os tecidos e órgãos, mas mais frequentemente a pele, tecido subcutâneo, plexo nervoso, troncos nervosos e raízes. Normalmente nós neurofibromatose estão localizados no tronco, pescoço e membros.

    Os homens sofrem de neurofibromatose 2 vezes mais frequentemente do que as mulheres. Muitas vezes, em neurofibromatose mostrar diferentes defeitos de nascimento, a demência, a acromegalia.

    Quais são as duas formas mais comunsneurofibromatose? - Ele neurofibromatose tipo 1 (o chamado doença de Recklinghausen) e neurofibromatose tipo 2 (neurofibromatose central). Neurofibromatose tipo 1 é encontrada em 85-90% de todos os casos de neurofibromatose (aproximadamente uma em cada 3.000 pessoas). Neurofibromatose segundo tipo é geneticamente diferente de neurofibromatose tipo 1, e diagnosticado com uma frequência de 1:50 000.



    Os sintomas da neurofibromatose

    Neurofibromatose: sua forma e sintomas Os primeiros sintomas da doença são detectados imediatamentedepois do nascimento ou durante a infância, mas pode ocorrer em adultos e, pela primeira vez. Eles estão associados, principalmente, com a aparência da pele, o tecido subcutâneo, e no decurso dos nódulos tumorais troncos nervosos.

    Em alguns casos, a área afectada pode ocorrer zonas de anestesia.

    Quais são os primeiros sinais de lesões de pelena neurofibromatose tipo 1? Em primeiro lugar, o chamado manchas de café. Eles estão claramente definidos, castanho claro, pode ocorrer no nascimento, mas a maioria ocorrem no primeiro ano de vida (82%). Para o quarto ano de vida (ou antes) eles são registrados em todas as crianças com neurofibromatose tipo 1.

    neurofibromas periféricos desenvolver na adolescência, mas aumentam em volume e número no início da idade adulta.

    Eles são representados pela cor rosada macio oupápulas de pele normal ou nós, comuns no tronco e extremidades. Durante a gravidez, o número de neurofibromas e o seu tamanho aumenta. Este facto importante deve ser considerada em aconselhamento genético.



    Uma pesquisa com pacientes com neurofibromatose

    Quantas vezes e que a inspeção deve ocorrer pacientes neurofibromatose tipo 1? O que está incluído?

    As crianças devem ser pesquisados ​​a cada 6 meses, adultos - anualmente. Ele inclui um completo exame e medição da pressão arterial neurológica (desenvolvimento de hipertensão secundária).

    As crianças devem ser monitorados continuamente por causa do perigo de formação de cifoescoliose, maturação precoce ou hipogonadismo.

    A necessidade de laboratóriolevantamento depende de sinais clínicos. Tais doenças como acromegalia, doença de Addison, ginecomastia, hiperparatiroidismo e também pode ser observada em neurofibromatose tipo 1.

    Deixe uma resposta