O que é a doença de Recklinghausen

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  • Neurofibromas, ela fibronevroma
  • doença de Recklinghausen



  • Neurofibromas, ela fibronevroma

    O que é a doença de Recklinghausen Tipicamente, tumor do nervo - estetumores benignos que afetam o tronco principal do nervo ou de seus ramos. Embora quaisquer nervos afetados, incluindo as raízes da coluna vertebral e da cauda eqüina, a maioria dos tumores estão localizados formações por via subcutânea, suaves, às vezes vermelho (em lesões de nervos cutâneos vários elásticos manifestados gânglios facilmente palpáveis).
    Existem dois tipos principais de tumores do nervo: schwannomas e neurofibromas.

    Neurofibromas (fibronevroma) - benignotumor do nervo periférico que se desenvolve a partir das células e as células de Schwann, fibroblastos chamados. expostos ocasionalmente à transformação maligna.

    Tipicamente, tumor do nervo - estetumores benignos que afetam o tronco principal do nervo ou de seus ramos. Embora quaisquer nervos afetados, incluindo as raízes da coluna vertebral e da cauda eqüina, a maioria dos tumores estão localizados formações por via subcutânea, suaves, às vezes vermelho (em lesões de nervos cutâneos vários elásticos manifestados gânglios facilmente palpáveis).

    Neurofibromas são mais frequentemente múltipla. Eles podem ozlokachestvlyatsya. Neurofibroma - um aspecto característico da neurofibromatose tipo I. Nesta doença o número de neurofibromas varia de um a vários milhares.

    Neurofibromas frequentemente assintomática, mas a localização em um espaço confinado (tais como buracos intervertebral) pode causar neuropatia ou radiculopatia.


    Neurofibromas podem sofrer transformação maligna em neyrofibrosarkomy.

    doença de Recklinghausen


    Então, o que é a doença de Recklinghausen?

    neurofibromatose tipo I, doença ouRecklinghausen é caracterizada por neurofibromas e hiperpigmentação focal da pele - as chamadas manchas de cor de café com leite. Identificar, pelo menos, seis pontos de cor de café com leite mais de 1,5 cm de diâmetro permite que um diagnóstico de neurofibromatose tipo I.

    Outras manifestações da doença incluem:
    • tumores benignos da íris (chamados de nódulos Lisch)
    • como sardas pequenas manchas nas axilas,
    • pseudoartrose da tíbia.

    Além disso, pode haver:

    • hidrocefalia,
    • escoliose,
    • baixa estatura,
    • hipertensão,
    • retardo mental.

    A causa da doença é a mutação do gene, denominado NF1.


    Em neurofibromatose tipo I aumentaram significativamente o risco de desenvolvimento de doenças tais como neurofibroma plexiforme, glioma do nervo óptico, feocromocitoma, meningioma, astrocitoma.

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