gastrointestinal amiloidose

conteúdo

  • Os sintomas da gastrointestinal amiloidose
  • O tratamento do sistema digestivo amiloidose


  • Amiloidose - uma doença sistêmica com lesõesmuitos diferentes órgãos e estruturas de tecidos, caracterizado por a perturbação do metabolismo das proteínas e deposição extracelular nestas complexo complexo proteína-polissacarídeo.



    Os sintomas da gastrointestinal amiloidose

    gastrointestinal amiloidoseA derrota do sistema digestivo encontrado emqualquer forma de amiloidose, especialmente de alguns dos seus departamentos (linguagem - macroglossia, intestinos, fígado). Na maioria dos casos, a perda do sistema digestivo é apenas um dos muitos locais do processo (ao mesmo tempo, há uma amiloidose renal, pele, músculos esqueléticos, o sistema nervoso e outros órgãos e tecidos).

    Quando amiloidose é caracterizada por disfagia esofágica(Engolir desordem) por ingestão de alimentos espesso e seco, especialmente quando comer, deitado, aparência regurgitação. Quando esôfago de raios-X gipotonichen estudar o peristaltismo enfraquecido, se um estudo paciente em uma suspensão posição de bário horizontal de longos atrasos no esôfago. Complicações: ulceração amyloid do esôfago e sangramento do esôfago.

    Amiloidose do estômago é normalmente combinado com amiloidose do intestino e outros órgãos. As manifestações de amiloidose do estômago:

    • depois de comer uma sensação de peso na região epigástrica
    • dispepsia
    • o exame de raios-X - alisou as dobras da membrana mucosa, o enfraquecimento do peristaltismo e a evacuação do conteúdo do estômago

    Complicações da doença é pragas amilóidesestômago, sangramento do estômago, a perfuração da úlcera. O diagnóstico diferencial gastar com gastrite crônica, úlcera gástrica, raramente - tumor. Crucial tem dados de biópsia (amiloidose identificação).

    amiloidose intestinal - localização freqüente destadoença. Manifesta-se uma sensação de desconforto, peso, dor abdominal espástica maçante ou menos moderado, distúrbios de fezes - obstipação ou diarreia persistente.

    Nas fezes estudo revela a explícitasteatorrhea, amiloreyu, criadores - uma substância que normalmente absorvido no intestino. Na anemia observada sangue, leucocitose (aumento da contagem de células brancas do sangue), o aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, hypoproteinemia (redução da concentração de proteínas), hiponatremia (diminuição da concentração de sódio), hipocalcemia (diminuição da concentração de cálcio).

    métodos de investigação especiais revelamviolação de digestão membrana e absorção no intestino. Quando raios-X é característica implantado ( "vzdybpennost") alças intestinais, engrossado dobras e achatamento de alívio mucosa intestinal, diminuindo ou acelerando a passagem de suspensão de bário através dos intestinos.

    Uma biópsia da mucosa do intestino delgado e grossoEla confirma o diagnóstico e permite fazer um diagnóstico diferencial com enterite e colite, especialmente colite ulcerosa. Isolado amiloidose intestinal tumor ocorre sob o disfarce do tumor (dor, íleo) e normalmente é encontrado já na mesa de operação. Complicação - hipoproteinemia grave devido a processos de má absorção no intestino, polyhypovitaminosis, estreitamento do lúmen intestinal, úlceras amilóide, hemorragia intestinal, perfuração.

    Fígado amiloidose ocorre com relativa frequência. Caracterizada por um aumento na margem fígado e selo palpação de sua suave, indolor. Muitas vezes desenvolve ascite - a acumulação de fluido na cavidade abdominal. Menos comuns são dor no quadrante superior direito, sintomas de dispepsia, esplenomegalia, icterícia, síndrome hemorrágica.

    Os estudos de laboratório determinou uma mudançaamostras de proteína de sedimentos, hipercolesterolemia (aumento dos níveis de colesterol no sangue), em alguns casos - giperbiliru-Binh (aumento dos níveis de bilirrubina), aumento da fosfatase alcalina, transaminases (ALT, AST) teste positivo soro com bromsulfaleinom. Crucial para o diagnóstico de uma biópsia hepática. Complicações - insuficiência hepática.

    Amiloidose diagnosticada pâncreasraramente (ocorre sob o disfarce de pancreatite crônica). Para a doença caracterizada por uma dor no quadrante superior esquerdo, sintomas de dispepsia, diarreia pancreatogenic, steatorrhea. Investigação revela conteúdo duodenal insuficiência pancreática exócrina. Em casos graves, a diabetes secundária se desenvolve.

    O diagnóstico da amiloidose do sistema digestivo. De grande importância é a identificação de lesões de outros órgãos e sistemas - rim, coração, pele, baço. O método mais confiável para o diagnóstico de amiloidose é uma biópsia de órgãos em punctata, que detectar aglomerados de seções de coloração amilóide de vermelho Congo, metileno ou violeta de genciana. Na forma secundária da doença, é importante identificar a doença crónica, que normalmente é complicada por amiloidose (tuberculose, bronquiectasia, empiema, e assim por diante. D.).

    Aplicados ensaios clínicos também funcionais: com congo vermelho e azul de metileno (rápido desaparecimento das cores por administração intravenosa do soro amilóide devido à fixação e à repartição de um declínio acentuado nos seus rins na urina). No entanto, amiloidose primária dão resultados inconsistentes. O diagnóstico da amiloidose primária baseia-se numa análise genética completa (identificação de amiloidose com parentes).

    exames de sangue de laboratório revelamaumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, os níveis elevados de colesterol e sangue lipídios. No entanto, estas alterações não são específicos para a amiloidose. O curso da doença progride. Conforme a doença progride, os pacientes recebem uma deficiência. O prognóstico de amiloidose desfavorável. A morte ocorre a partir de pacientes, de exaustão, insuficiência cardíaca renal.



    O tratamento do sistema digestivo amiloidose

    Na amiloidose secundária, principalmentetratamento necessário das doenças de base (tuberculose, osteomielite, empiema crônica, etc.) após o tratamento, que muitas vezes desaparecem e sintomas da amiloidose. meio de específicas que tratam amiloidose utilizando imunossupressores, corticosteróides. Com o tratamento precoce pode reverter o desenvolvimento de amiloidose.

    terapêutica sintomática dirigida na recepçãoMultivitaminas (intravenosa ou intramuscular), diuréticos (edema quando expresso), transfusão de plasma. Quando insuficiência hepática - tratamento sintomático apropriado. Quando intestinal amiloidose, ocorrendo com diarréia persistente, adstringentes (bismuto nitrato básicos, adsorventes). Quando o isolado de tumor-amiloidose do tracto gastrointestinal - tratamento cirúrgico.

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