amiloidose renal, o que é?

conteúdo

  • O conceito de amiloidose renal
  • As causas e o mecanismo do desenvolvimento de amiloidose renal
  • Os principais sintomas da amiloidose renal
  • O diagnóstico da doença
  • O tratamento da amiloidose renal



  • O conceito de amiloidose renal

    Amiloidose - na maioria dos casos, o sistemauma doença que é com base nas alterações que conduzem à precipitação de amilóide extracelular no tecido (é um complexo proteína-polissacarídeo complexo), o que faz com que, eventualmente, disfunção de órgãos.

    proteína amilóide fibrilar em alguns casos, temum número de propriedades, leva-o para as imunoglobulinas nos outros - não possuindo estas propriedades tem o agente antigénico com a proteína de soro de leite, que é considerado um precursor da amilóide.

    Amiloidose dos rins - uma manifestação comum de amiloidose. Amilóide neste órgão é geralmente depositado na membrana principal.



    As causas e o mecanismo do desenvolvimento de amiloidose renal

    As causas e os mecanismos de desenvolvimento de amiloidose renaldesconhecido. Tipicamente, esta condição está associada com a presença do corpo de infecções crónicas (tuberculose, sífilis) ou a reacção supurativa (osteomielite, supuração pulmonar). Este assim chamado amiloidose secundária.

    amiloidose secundária bastante comum edoenças tais como artrite reumatóide, colite ulcerosa, certos tumores, endocardite bacteriana crónica. Há também amiloidose primária, a amiloidose com mieloma múltiplo e doença de Waldenstrom, hereditário (familiar), (tumoral) amiloidose senil e local.

    Embora as causas e mecanismos de desenvolvimentoa destruição preventiva de alguns órgãos (rins, intestinos, pele, etc.) para diferentes variantes de amiloidose permanecem obscuros, mas não há provas para identificar as unidades desta doença complexa. Pelas condições que levam ao surgimento e desenvolvimento de amiloidose incluem desproteinemia refletindo a função da proteína-sintético torcida e alterações imunológicas relacionadas sistema imunológico, principalmente celular (inibição da T-system, fagocitose, e assim por mudanças. N.).



    Os principais sintomas da amiloidose renal

    amiloidose renal, o que é?Sintomas e curso de amiloidose são variadas eEle depende da localização de depósitos amilóides, o grau da sua prevalência nos órgãos, duração da doença, a presença de complicações. danos nos rins é típico não só para a forma mais comum de amiloidose secundária, mas também no primário, incluindo a amiloidose hereditária.

    Os pacientes com amiloidose renal muito tempo não mostramquaisquer queixas, e apenas a aparência de edema, a sua distribuição, aumentando a fraqueza geral, um declínio acentuado na atividade, o desenvolvimento de insuficiência renal, hipertensão, complicações associadas (por exemplo, trombose das veias renais com dor e anúria) tornam os pacientes procuram atendimento médico. Às vezes, há diarréia.

    O sintoma mais importante da amiloidose renal - proteinúria(Proteína na urina). Desenvolve-se em todas as suas formas, mas é mais comum na amiloidose secundária. A urina por dia é alocado a 40 gramas de proteína, que constituem a maior parte da albumina. Normalmente, proteína na urina está ausente. perda contínua de proteínas pelos rins leva a hipoproteinemia (concentração de proteína no sangue baixa) e seu corolário, a síndrome de edema.

    Quando amiloidose inchaço adquirir comumcaracteres e são armazenadas na fase terminal de uremia. Desproteinemia também é visto um aumento significativo na taxa de sedimentação de eritrócitos e as mudanças em amostras de sedimentos. Na amiloidose acentuada ocorre (aumento dos níveis de lípidos no sangue) hiperlipidemia devido a um aumento nos níveis sanguíneos de colesterol e ácidos graxos. Combinando proteinúria maciça, hipoproteinemia, hipercolesterolemia e edema (síndrome nefrótica clássica) típico para a amiloidose primária com insuficiência renal.



    O diagnóstico da doença

    Na análise de urina, além de proteína detectadas no precipitado cilindros, eritrócitos e leucócitos.

    Entre outras manifestações de amiloidose observadosdesordens do sistema cardiovascular (principalmente sob a forma de hipotensão, hipertensão raramente, vários distúrbios de condução e do ritmo cardíaco, insuficiência cardíaca), assim como o tracto gastrointestinal (síndrome de má absorção). Muitas vezes, há um aumento no fígado e baço, às vezes sem sinais óbvios de alterar a sua função.

    O aparecimento e progressão da proteinúria, osmais ocorrência de síndrome nefrótica ou insuficiência renal com sinais da doença, em que podem desenvolver a amiloidose, são de extrema importância para o diagnóstico. Mas de amiloidose deve pensar e, na ausência de indícios de uma doença, especialmente quando permanece causa claro de patologia renal.

    O método de diagnóstico preciso asseguraramiloidose é actualmente biópsia de órgão, o mais fiável - rim, mas também a mucosa do recto, menos tecido da gengiva, pele, fígado. confirmação morfológica é necessário em todos os casos, quando um estudo aprofundado da história, incluindo a família, as manifestações clínicas e achados laboratoriais tornam provável diagnóstico de amiloidose.



    O tratamento da amiloidose renal

    O tratamento da amiloidose (específicos) nãoDesenvolveu-se, devido à falta de as ideias finais sobre as causas e os mecanismos da doença. Para a previsão é definido como tratamento activo para a doença, o que levou ao desenvolvimento de amiloidose. Os pacientes com amiloidose mostra uma longa (1,5-2 anos) a receber fígado cru (100-120 g / dia).

    Nos estágios iniciais do processo de medicamentos prescritossérie de 4-amino-quinolina (0,25 delagil 1 g uma vez por dia, durante um longo período de tempo sob o controlo de testes de sangue, como pode haver uma diminuição na contagem de células brancas do sangue). Precisa de um oftalmologista e controlo - talvez a deposição de derivados da droga nos meios de refracção do olho.

    A questão da adequação dascorticosteróides e drogas citotóxicas não está completamente resolvido. Amiloidose deve ser considerado, logo que uma contra-indicação para o tratamento com estes medicamentos, a introdução de taxas aplicadas de solução a 5% unitiola 5-10 ml / m (30-40 dias). A possibilidade da utilização de colchicina. A quantidade é determinada pela gravidade da terapia sintomática de certas manifestações (diuréticas com síndrome hidrópicos significativa, anti-hipertensores, na presença de hipertensão e assim por diante. D.). Capacidade de usar hemodiálise e transplante renal na insuficiência renal terminal em amiloidose é estudado.

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