Os principais sintomas da amiloidose

conteúdo

  • O conceito de amiloidose
  • As causas e o mecanismo do desenvolvimento de amiloidose
  • Os principais sintomas da doença



  • O conceito de amiloidose

    Amiloidose é uma doença emque se baseia na origem heterogéneo de desordens do metabolismo de proteínas, em que os tecidos de vários órgãos é atrasada substância de natureza proteica - amilóide. Há amiloidose local e sistêmica. Nos últimos depósitos amilóides localizados apenas num determinado órgão.



    As causas e o mecanismo do desenvolvimento de amiloidose

    Os principais sintomas da amiloidoseA natureza e os mecanismos de desenvolvimento de amiloidose para acabarnão está claro. Acredita-se que a base da doença é os produtos de proteína precursora de amilóide -. Ela é influenciada pela amilóide específico - factor de libertação, de que a produção de células sanguíneas, devido a um defeito genético ou sob a influência de agentes precipitantes. Acumulação na proteína precursora de sangue em conjunto com os seus distúrbios do catabolismo, e reabsorção (ou) leva à produção de proteína amilóide, dos quais 96-98% consiste em amilóide.

    Devido à falta de conhecimento sobre os fatores que influenciam odesenvolvimento de amiloidose sistémica, e o mecanismo da doença pode ser dividida em genética (hereditária), primário, secundário e senil. amiloidose genética é causada por defeitos hereditários nas sistemas de enzimas envolvidos na síntese de proteínas. Ela ocorre em várias formas (família, neuropática, etc ..), incluindo no território dos países da CEI da amiloidose mais importante na doença periódica.

    A amiloidose primária ocorre esporadicamente, a causa não tenha sido estabelecido. fibrilas de proteína precursora de amilóide e amilóides são derivados a partir de cadeias leves de imunoglobulina.

    amiloidose secundária ocorre num contexto marcadodistúrbios do metabolismo de proteínas, muitas vezes - como resultado de infecções crónicas de tuberculose, sífilis, malária, com duração de processos supurativa nos pulmões, osteomielite. Raramente observado o desenvolvimento de amiloidose em artrite reumatóide, clamídia, actinomicose, mieloma múltiplo. Na amiloidose secundária, a proteína amilóide é representado por fator anormal amiloidvysvobozhdayuschy proteína - interleucina-1.

    Um lugar especial é ocupado pelo assim chamado senilAmiloidose é caracterizada por lesões do coração, cérebro e pâncreas. A maioria das formas locais de amiloidose estabeleceram o fator causal e são referidos amiloidose como idiopática.

    A amiloidose primária é caracterizada pela deposiçãoamilóide em torno das fibras de colágeno, o secundário - localização perivascular. Consequentemente, amiloidose primária, muitas vezes afeta o trato, amígdalas, pele, coração, grandes vasos e nervos digestivos e secundário - os órgãos internos, e eles principalmente pequenos vasos. Quando esta substância depositada primeiro amilóide na parede e, em seguida, se espalha para a periferia do recipiente, movendo-se ainda mais ao tecido conjuntivo adjacente.

    Por frequência de depósitos amilóides órgãos e sistemas podem ser dispostos na seguinte ordem:

    • baço
    • rins
    • glândulas supra-renais
    • fígado
    • aparelho digestivo
    • gânglios linfáticos
    • pâncreas
    • próstata
    • coração
    • cérebro
    • couro



    Os principais sintomas da doença

    Os sintomas da amiloidose dependem da localização preferencial dos depósitos amilóides e o grau de violação da função do órgão afectado.

    A amiloidose do coração é mais frequentemente primária. Ela é caracterizada por sintomas de insuficiência cardíaca progressiva, que em paralelo com (ou ligeiramente antes) há uma variedade de perturbações do ritmo cardíaco e de condução.

    A amiloidose do trato gastrointestinal geralmentesíndrome de diarreia manifestado, síndrome de má absorção raramente se desenvolve. Com a derrota do esôfago caracterizada por disfagia. Em má absorção de chumbo geral ao polyhypovitaminosis desenvolvimento e perda de peso até caquexia. Muitas vezes, revelou um aumento do tamanho da língua, o que leva à ideia de amiloidose primária. Tipicamente, um aumento do fígado e baço, não acompanhada de um terço dos pacientes com distúrbios das suas funções.

    amiloidose hepática isolada ocorre muitoraras, geralmente ocorrem lesões associadas, principalmente na amiloidose secundária. Entre os principais sintomas do aumento do fígado prevalece, o que, no entanto, podem desenvolver nos estágios mais avançados da doença. palpação do fígado maloboleznennaya densa. A icterícia é raro e não é intensiva na natureza. Icterícia pode no fundo da amiloidose primária do fígado. Em alguns casos, síndrome hemorrágica pode desenvolver.

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