displasia cortical cerebral

conteúdo

  • displasia cortical
  • Lissencefalia e paquigiria
  • características mikrogerii
  • displasia cortical focal



  • displasia cortical

    O conceito de displasia cortical inclui as seguintes opções para a organização de desordens de células nervosas:

    • Lissencefalia (agiria)
    • paquigiria
    • mikropoligiriya
    • shizentsefaliya
    • transmantiynaya displasia

    Todas estas variantes do cérebro pode ser de uma anormalidade focal e generalizada.



    Lissencefalia e paquigiria

    displasia cortical cerebralLissencefalia (agiria) e paquigiria - hipoplasiagiro com uma superfície lisa dos hemisférios cerebrais, pode ser total e focal. Em geral Lissencefalia caracterizada por retardo mental, epilepsia de início precoce. Ela ocorre com igual frequência em ambos os rapazes e raparigas. Muitas vezes registada em echoencephalogram. Total de agiria acompanhado por uma heterotopia banda, conhecida como síndrome de "double crust".

    Dois tipos morfológicos Lissencefalia descrito.

    1 - Bilschowski tipo, que é caracterizada pelanúcleo de 4 camadas. A quarta camada é formada a partir de neurónios heterotópicos. Este tipo é muitas vezes associada a outras anomalias - heterotopias, macro e mikrogiriyami, shizentsefaliey e outros.

    Em pacientes com hipotensão acentuada, mentalretardo, convulsões epilépticas. Este tipo tem uma hereditariedade genética e cromossómica. Ele é a principal síndrome de recurso Warburg morfológica e síndrome de Seckel (nanismo com cabeça de pássaro com) Miller-Dilker e Norman-Roberts (epilepsia, retardo mental, dismorfismo facial e outros estigma) associado com uma deleção (duplicação) do cromossomo 17o.

    Tipo 2 - Lissencefalia de Walker a completa ausência de camada cortical. Combinado com hipoplasia (subdesenvolvimento) do cerebelo, anomalia do olho e outras alterações no cérebro.



    características mikrogerii

    Mikrogiriya (mikropoligiriya) - uma doença emque o cérebro é um conjunto de pequenas curto giros, e superficial. focal mais comuns (localizada) mikrogiriya vários tamanhos. Pode ser a base estrutural para muitos síndromes genéticas e cromossômicas (Dandy-Walker, Arnold-Chiari, Zellweger, adrenoleucodistrofia neonatal, entre outros.). Mikrogiriya uma síndrome defeito morfológico Foix-Chavany-Marie (retardo mental e paralisia pseudobulbar).

    Mikrogiriya (polymicrogyria) - outra opçãodisplasia cortical, indicando o local de muitos pequenos giros, rasa em violação da estrutura da matéria cinzenta. Polimicrogiria chamada "síndrome perisilviev bilateral congênita". Os sintomas de que são: congênita diplegia central (paralisia), facial, faringe e músculos mastigatórios, 100% língua infração de trânsito combinado com retardo mental e epilepsia. estreia convulsões, como regra, no primeiro ano de vida. Por natureza, eles podem ser como um focal (local), generalizada e não são passíveis de anticonvulsivantes.



    displasia cortical focal

    displasia cortical focal - parcialviolação dos processos do sistema nervoso, resultando na formação de áreas corticais patológicas. Área localização preferencial da displasia cortical focal - regiões frontal e temporal do cérebro.

    Para displasia cortical focal é caracterizada porexpressa, por vezes fenómenos demonstrativo e invulgar de motor (automatismos gestuais (de novo), pedalar do tipo de marcação de tempo), seguido de convulsões.

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