Juvenil (crianças) dermatomiosite

conteúdo

  • O que é dermatomiosite juvenil
  • dermatomiosite juvenil afeta a pele, músculos e articulações
  • Calcinose na dermatomiosite juvenil
  • Os órgãos internos em risco
  • O prognóstico da dermatomiosite juvenil


  • O que é dermatomiosite juvenil

    Juvenil (crianças) dermatomiosite - doençaa partir do grupo de difundir as doenças do tecido conjuntivo com uma lesão primária do músculo esquelético proximal e o desenvolvimento de fraqueza muscular, bem como um eritema roxo na pele.

    As crianças muitas vezes começa de forma aguda ou dermatomiositesubaguda no início da doença, muitas vezes surgem febre, fadiga, mal-estar, perda de peso, mialgia, artralgia, diminuição progressiva da força muscular.

    dermatomiosite juvenil afeta a pele, músculos e articulações


    O quadro clínico de dermatomiosite geralmente polisindromna, mas as mudanças mais características da pele e dos músculos.

    lesões de pele - uma característicadermatomiosite. Por manifestações cutâneas de dermatomiosite incluem exantema eritematoso com uma coloração roxo no rosto (um sintoma de "pontos dermatomiozitnyh") no pescoço, acima da articulação metacarpofalângica das mãos e pernas das grandes articulações, especialmente cotovelo e joelho. Na fase aguda pacientes muitas vezes observar a necrose superficial da pele no local da lesão e, subsequentemente, atrofia desenvolvido com áreas de despigmentação. Alguns pacientes têm vermelhidão, descamação e rachaduras da pele das palmas das mãos ( "mão mecânica").

    A derrota dos navios é especialmente verdade para as crianças em idade pré-escolar.

    Ao longo dos músculos do membro afetado, e muitas vezes aparece na face ou edema testovatoy apertado. Talvez o desenvolvimento de atrofia muscular.

    Juvenil (crianças) dermatomiosite Tipicamente, em pacientes com doença de primeirasdermatomiosite se queixam de fadiga durante o exercício, dor muscular, surge espontaneamente e agravada pela palpação e movimento. Para dermatomiosite é caracterizada pela derrota simétrica principalmente de músculos dos membros proximais, para que as crianças não podem usar um saco em suas mãos, é difícil levantar as mãos para cima e mantenha-o nesta posição, eles não podem pentear independentemente do seu cabelo ( "sintoma comb"), vestido ( "sintoma camisa "), rapidamente se cansa de andar, muitas vezes caem, não pode subir escadas, levantar-se da cadeira elevador e mantenha-se. Nas lesões graves de pacientes pescoço e os músculos das costas não pode tirar a cabeça do travesseiro, virar e sair da cama. Nos casos mais graves, desenvolve fraqueza muscular generalizada com um foco no grupo proximal, de modo que os pacientes podem ser quase completamente imobilizado.

    Com a derrota da laringe e faringe aparecefanhosear e rouquidão e distúrbio de deglutição que pode levar a aspiração de alimentos e saliva. Se afeta os músculos faciais, note rosto como uma máscara, com a derrota dos músculos do olho. pesada derrota dos músculos do diafragma e intercostais levar à insuficiência respiratória. O resultado de polimiosite desenvolve perda de massa muscular.

    As crianças, ao contrário dos adultos, muitas vezes são formados contração tendão-muscular persistente, por vezes doloroso, limitando drasticamente a amplitude de movimento.

    A derrota das articulações é observado em mais de 75%pacientes. Desenvolver artralgia ou artrite. Na maioria das vezes afeta as pequenas articulações das mãos (especialmente o interfalangianas proximal), joelho e cotovelo. alterações articulares são caracterizados por defiguratsiey moderada e sensibilidade à palpação e movimento. Na maioria dos casos, a síndrome de articular rapidamente ancorado durante o tratamento, apenas 25% dos pacientes notou a formação de contraturas, deformidades e subluxações nas articulações interfalângicas com algumas funcionalidades limitadas.

    Calcinose na dermatomiosite juvenil


    Calcificação na dermatomiosite em crianças ocorre3-4 vezes mais do que em adultos. Ela ocorre em quase 40% dos doentes, principalmente durante o período de 1 ano a 5 anos após o início da doença. Calcinates pode ser limitada, sob a forma de lesões ou placas individuais e localizadas subcutânea ou no tecido conjuntivo em torno das fibras musculares, que também podem estar localizados em áreas de maior trauma - em torno das articulações do joelho ou cotovelo, ao longo do tendão de Aquiles nas coxas, das nádegas, ombros. Pacientes com dermatomiosite recidivante continuamente curso de calcificação normalmente tem um caráter difuso.

    Os órgãos internos em risco


    Na dermatomiosite mais desenvolvidamiocardite, que se manifesta principalmente arritmias e de condução, diminuição da contratilidade cardíaca. Em 25% dos pacientes com pericardite leve desenvolve sintomas graves desaparecem rapidamente após o início do tratamento.

    A derrota dos pulmões manifesta tosse não produtiva, falta de ar, chiado inconstante. Muitas vezes, as crianças mostram pleurisia.

    O prognóstico da dermatomiosite juvenil


    O prognóstico da dermatomiosite juvenil menosfavorável do que no dermatomiosite em adultos. resultados letais, principalmente nos primeiros anos após o início da doença sobre o fundo da alta actividade do curso de processo e de crise. Paciente sobrevivência de 5 anos após o diagnóstico médias de mais do que 90%. No diagnóstico precoce e o tratamento a longo prazo eficaz na maioria dos pacientes conseguem atingir a remissão a longo prazo por muitos anos. O pior prognóstico foi observada em crianças infectadas em uma idade adiantada, e em pacientes com lesões graves do trato gastrointestinal e os pulmões.

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