A manifestação da esclerodermia

conteúdo

  • O que é esclerodermia, as causas da doença
  • Quais são os sintomas da esclerodermia
  • Como diagnosticar esclerodermia


  • O que é esclerodermia, as causas da doença

    Esclerodermia - uma doença do tecido conjuntivo,As principais manifestações de que estão associados com distúrbio circulatório e compactação de órgãos e tecidos. Entre os pacientes mulheres prevalecem (proporção aproximada de mulheres e homens - 6: 1).

    Causas da doença são desconhecidas. Acredita-se que a esclerodermia desenvolve sob a influência de alguns factores externos em pessoas com certos distúrbios genéticos. Os factores externos que podem provocar o desenvolvimento de esclerodermia incluem retrovirus (especialmente o citomegalovírus), e pó de carvão, quartzo, solventes orgânicos, cloreto de vinilo, algumas drogas (bleomicina, e um número de outras drogas utilizadas na quimioterapia).



    Quais são os sintomas da esclerodermia

    Como uma doença sistêmica caracterizada pela derrota simultânea de pele esclerodermia, vascular, sistema músculo-esquelético e órgãos internos, incluindo o coração, pulmões, rins e trato gastrointestinal.

    Um sintoma precoce típico de esclerodermiasíndrome de Raynaud é um - episódios transitórios de espasmo dos vasos sanguíneos da pele de membros sob a influência do estresse causado pelo frio ou emocional. síndrome de Raynaud é manifestada clinicamente áreas bem definidas de descoloração dos dedos. No início de um ataque de vasoespasmo dos dedos tornam-se coloração pálida, que em poucos minutos muda para um tom azulado-roxo. Depois de permitir que o espasmo e restabelecer o fluxo sanguíneo ocorre vermelhidão da pele ea pele torna-se intensamente rosa. Em alguns pacientes, um vasculares ataques espasmo são acompanhados por uma sensação de mãos geladas, dormência ou distúrbios sensoriais. Na fase de vermelhidão, os pacientes podem sentir dor nos dedos. espasmos vasculares podem também ser expostos aos vasos sanguíneos da pele e de outras áreas. Nestes casos, há mudanças de cor característica ponta do nariz, orelhas e lábios, acima do joelho.

    O sinal mais específico de esclerodermiaé uma lesão da pele como o seu espessamento e vedações, que são observados na grande maioria dos pacientes com esclerodermia. A gravidade e prevalência de selos de pele variam em cada paciente, mas a pele de foca na esclerodermia sempre começa com uma escova de dedos, e no futuro pode estender-se mais para fora em um membro e torso. Simultaneamente com os dedos é muitas vezes observada lesão de pele, em resultado do que suavizar as rugas nasolabiais e frontal, diluindo borda vermelha dos lábios, em torno do qual existem linhas radiais. Acompanhamento a longo prazo celebrado encenar lesões de pele: edema, endurecimento, diluindo. Selo pele tem uma tendência para a progressão nos primeiros 3-5 anos de doença. Em estágios mais avançados da doença, a pele torna-se menos densa, e o selo é apenas dedos.

    A manifestação da esclerodermia Muitas vezes, um sinal de esclerodermia é intensacoloração da pele, limitado ou generalizada, com áreas de hipo ou despigmentação ( "sal e pimenta"). Uma característica são úlceras nos dedos, os quais podem ser drasticamente dolorosa. ulcerações cutâneas observadas em outras áreas expostas ao estresse mecânico: mais articulações do cotovelo e joelho nos tornozelos e calcanhares. Como resultado de distúrbios circulatórios aparecem cicatrizes nos dedos, dot áreas afinamento da pele ( "rat-bite"). Hem sobre os dedos pode também ocorrer após a cicatrização da úlcera. Devido à morte de folículos capilares, glândulas sudoríparas e sebáceas da pele em lugares selo torna-se seca e áspera, ele perde o cabelo.

    dor articular e rigidez matinal são manifestações comuns de esclerodermia, especialmente nas fases iniciais da doença.

    O resultado é a destruição de distúrbios circulatórios, falanges de unhas, encurtamento manifesta e deformidade dos dedos.

    A derrota dos músculos pode levar a fraqueza muscular.

    Envolvimento do trato gastrointestinal desenvolve90% dos pacientes com esclerodermia. A derrota do esôfago manifestado disfagia, azia persistente, o que aumenta após uma refeição. A derrota do estômago e do duodeno se manifesta por dor abdominal, flatulência. A derrota do intestino delgado, muitas vezes assintomática, mas expressou alterações desenvolver uma síndrome de absorção intestinal diminuída de diarreia, flatulência e perda de peso. A consequência da derrota do cólon são constipação.

    doença pulmonar se desenvolve mais de 70% dos pacientes com esclerodermia e manifesta crescente falta de ar e tosse persistente.

    Outras manifestações comunsesclerodermia incluem síndrome de Sjõgren (20%) e doenças da tiróide (tiroidite de Hashimoto ou tireoidite de Quervain), levando a uma diminuição da função da tiróide.



    Como diagnosticar esclerodermia

    Cerca de metade dos casos observadosaumento da taxa de sedimentação de eritrócitos 20 mm / h. Com a mesma frequência revelou sinais de atividade inflamatória na esclerodermia: níveis elevados de fibrinogênio e seromucoid; menos experientes taxas mais elevadas de proteína C-reativa.

    Em for detectado 10-20% dos pacientes com a anemia, a causaque pode ser de deficiência de ferro e vitamina B12, insuficiência renal ou a própria medula óssea. De grande importância é a identificação de anticorpos específicos para a esclerodermia.

    Entre os muitos métodos instrumentaisA investigação desempenha um importante papel leito ungueal Capilaroscopia. Métodos de estudo da microcirculação, como a fluxometria por laser Doppler, pletismografia, e outros, são de importância secundária para o diagnóstico de esclerodermia por causa da variabilidade significativa nos resultados.

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