Esclerodermia, sintomas, diagnóstico e tratamento

conteúdo

  • O que é Esclerodermia
  • Os sintomas de esclerodermia
  • Diagnóstico de esclerodermia
  • Tratamento esclerodermia



  • O que é Esclerodermia

    Esclerodermia - um inflamatória crónicadoença do tecido conjuntivo, o que afeta a pele dos casos clássicos, mas também pode capturar as do trato gastrointestinal, coração, pulmões, rins e tecido sinovial. lesões de pele que são o sintoma cardinal da doença, pode ser linear focal ou generalizada, distribuição simétrica das células da pele. Esta última forma é geralmente acompanhada de lesões sistêmicas (esclerose sistêmica progressiva) e os pacientes adultos típicos. Crianças esclerodermia normalmente tem uma forma focal; lesões sistêmicas são raras.

    Esclerodermia - uma doença rara de etiologia desconhecida. Pode ocorrer em crianças de qualquer idade; mais comum em meninos. A história familiar não está marcada.



    Os sintomas de esclerodermia

    Os primeiros sintomas iniciais da doença sãolesões focais da pele e do tecido subcutâneo. Estes elementos são geralmente dispostos de forma linear, de forma semelhante ao longo dos nervos periféricos e pode ser localizada predominantemente de um dos lados do corpo. Nos estágios iniciais de sites lesão de pele tem uma aparência ligeiramente eritematosas (vermelhidão da pele), inchaço, ou olhando atrófica (diluído) e brilhante.

    Esclerodermia, sintomas, diagnóstico e tratamento O paciente pode queixar-se de dor ou sensaçãoformigueiro. Conforme a doença progride as lesões submeter a densificação, suas bordas se tornam cor roxa e às vezes levantada, e na parte central torna-se aparência pálida, ceroso. elementos de pele são aumentadas na direcção circunferencial e podem fundir um com o outro, capturando o membro inteiro ou extensas áreas do corpo. As lesões áreas marcadas desenvolver cicatrizes e fibrose, tecido da pele firmemente soldada às estruturas subjacentes. Este processo é por vezes tão pronunciada que conduz a limitar o crescimento do membro e aparecimento de contraturas desfigurantes afectada. áreas derrota crônicas pode ser hiperpigmentado e despigmentada.

    processo patológico ativo podeparar depois de alguns meses ou anos, ou estiramento lento durante anos. Na ausência de lesões sistêmicas climáticas favoráveis ​​para a vida. esclerose sistêmica progressiva - um mau prognóstico. As lesões cutâneas são simétricas. Eles estão localizados nas mãos, pés e extremidades distais, por vezes, no tronco e face. Como nas formas focais de a doença pode ser uma vedação, e mudanças pigmentares doente solda tecido da pele. Em alguns casos, há fenómeno e úlceras cutâneas de Raynaud. Sinovite, especialmente das articulações da mão, pode assemelhar-se a uma imagem de artrite reumatóide (diagnóstico diferencial); às vezes observado tenossinovite (inflamação da bainha do tendão sinovial) e nódulos no decurso da bainha tendinosa.

    processo patológico pode capturartracto gastrintestinal, coração, pulmões e rins. manifestações sistêmicas da doença, especialmente danos nos rins, coração e pulmões, levando por vezes a morte. disfunção esofágica pode ser a causa de pneumonia aspirativa. Em alguns casos, há hipertensão grave.



    Diagnóstico de esclerodermia

    testes laboratoriais específicos não são esclerodermiaEla existe. ESR muitas vezes não é alterado. Tal como acontece com focal, e em formas disseminadas da doença são encontrados fator reumatóide e anticorpos antinucleares. Com a ajuda de exames de raios-X pode ser detectada dismotilidade esofágico e no intestino delgado. Estudos funcionais de pulmão, eletrocardiograma e raios-X do tórax revelar lesões do coração e sistema respiratório. Quando a doença renal são marcadas mudanças na urina e disfunção renal.



    Tratamento esclerodermia

    Não existe um tratamento específico. As tentativas para tratar a esclerodermia variedade de meios, incluindo corticosteróides, salicilatos, agentes quelantes, cloroquina, radiação, sulfóxido de dimetilo, ácido para-aminobenzóico, penicilamina, e agentes citotóxicos. Como já não conseguiu alcançar um efeito notável. ressecção cirúrgica da pele afectada com esclerodermia focal não interrompe o processo patológico. Nas lesões sistêmicas graves podem tentar aplicar corticosteróides, penicilamina, ou agentes citotóxicos. Para o tratamento de lesões focais corticosteróides topicamente aplicados. Para evitar ou minimizar obezdvizhuschih contraturas em um estágio inicial da esclerodermia focal mostra fisioterapia intensiva.

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