Que é esclerose amiotrófica lateral perigosa? Como esta doença flui? O autor deste artigo conhece as respostas a essas perguntas.
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Esclerose amiotrófica lateral: prevalência e fatores de risco
Esclerose amiotrófica lateral (também conhecida como doença do neurônio motor, doença de Charcot, em países de língua inglesa - doença de Lu Gerigi) - doença degenerativa lentamente progressiva, incurável do sistema nervoso por desconhecido até agora etiologia.
A doença é caracterizada por uma lesão progressiva de neurônios motores, acompanhada de membros paralisia (parisom) e atrofia muscular. No final do caminho, os pacientes morrem de recusa de músculos respiratórios. A esclerose amiotrófica lateral deve ser distinguida da chamada síndrome do baixo, que pode acompanhar tais doenças como encefalite transmitida por carrapatos.
Esclerose amiotrófica lateral descrita pela primeira vez em 1869 Jean-Martin Charcot.
As causas do desenvolvimento da esclerose amiotrófica lateral hoje não são definidas.
A maioria absoluta dos casos não está relacionada à hereditariedade e não pode ser explicada positivamente por quaisquer fatores externos (transferidos doenças, lesões, ecologia, etc. Ns.).
Todos os anos, 1-2 pessoas de 100.000 são esclerose amiotrófica lateral frágil. Por via de regra, a doença surpreende as pessoas com 40 a 60 anos. De 5 a 10% das doenças - portadores da forma hereditária de esclerose amiotrófica lateral; Na ilha do Pacífico, Guam detectou uma forma especial e endêmica da doença.
Como ocorre a esclerose amiotrófica lateral
Sintomas iniciais de doenças: aparar, corpos, números musculares, fraqueza nos membros, discurso de dificuldade - também peculiar a muitas doenças mais comuns, então o diagnóstico de esclerose amiotrófica lateral é difícil - até que a doença esteja se desenvolvendo para o palco muscular de atrofia.
Dependendo de quais partes do corpo são impressionadas principalmente, distinguir:
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A esclerose amiotrófica lateral dos membros (até três quartos de pacientes) começa, por via de regra, com a derrota de uma ou ambas as pernas. Os pacientes se sentem desajeitados quando caminhar, inflexibilidade no tornozelo, tropeçar. As órteses das extremidades superiores são menos prováveis, embora seja difícil realizar ações ordinárias que exijam a flexibilidade dos dedos ou injeções do pincel.
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A esclerose amiotrófica lateral do bulboário se manifesta com discurso de dificuldade (paciente fala «no nariz», Gnusup, mal controla o volume de fala, no futuro é difícil de engolir).
Em todos os casos, a fraqueza muscular abrange gradualmente mais e mais partes do corpo (pacientes com forma bulbar de esclerose amiotrófica lateral podem não viver a um pare completo de membros).
Os sintomas da esclerose amiotróficos laterais incluem sinais de lesões de ambos os nervos de motor inferior e superior:
- A derrota dos nervos do motor superior: Hypertonus muscular, Hyperreflexia, o chamado reflexo anormal Babinsky;
- A derrota dos menores nervos do motor: fraqueza e atrofia muscular, convulsões, músculos de fasciculação involuntária (contração).
Mais cedo ou mais tarde, o paciente perde a capacidade de se mover de forma independente. A doença não afeta as habilidades mentais, mas leva a grave depressão em antecipação à morte lenta. Nos últimos estágios da doença, os músculos respiratórios são afetados, os pacientes experimentam interrupções respiratórias, mais cedo ou mais tarde, sua vida só pode ser apoiada pela ventilação artificial de nutrição leve e artificial. Normalmente, de identificar os primeiros sinais de esclerose lateral amiotrófica à morte, leva de seis meses a vários anos. No entanto, o conhecido astrofísico Stephen Hawking (nascido em 1942) é o único paciente conhecido, com esclerose amiotrófica lateral exclusivamente diagnosticada (na década de 1960), que estabilizou um estado ao longo do tempo.
