O que é cistinúria? Como se manifesta e como este estado é tratado? Que tipo de dieta de cura deve ser aplicada? Leia neste artigo.
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A cistina é um produto de troca de aminoácidos de metionina. Duas principais causas de crescente concentração de cistina na urina podem ser distinguidas: acumulação excessiva de cistina em células renais e distúrbios de sucção de cistina em túbulos renais. A acumulação de cistina nas células ocorre como resultado de um defeito genético. Essa violação de troca é chamada de cistinose. O acúmulo intracelular e extracelular de cristais de cistina é detectado não apenas nos túbulos e no interstics do rim, mas também no fígado, baço, linfonodos, medula óssea, células de sangue periférico, tecido nervoso e muscular, outros órgãos.
Manifestações da Cistinúria
A doença manifesta-se como inflamação em vários órgãos devido à irritação por seus produtos de troca de cistina (em particular, como gastrite, inflamação do duodeno, doença ulcerativa, pielonefrite, inflamação da bexiga, trato biliar).
Tratamento de cistinose
Se uma criança é suspeita de uma cistinúria (na urina aumentou o conteúdo aumentado de cistina), e em sua família há casos de urina e doenças biliares - precisa de dietherapia.
O tratamento da cistinose e da cistinúria inclui dieta, regime de alta qualidade e terapia medicamentosa, visando encenar a urina e melhorar a solubilidade da cistina.
A dieta é baseada na restrição da introdução com os produtos alimentícios do aminoácido da metionina, que é o predecessor da cistina. Para isso, queijo cottage, peixe, queijo, cogumelos, claras de ovo são completamente excluídos. Todas as outras proteínas animais podem comer apenas nas horas da manhã, uma mesa vegetariana é recomendada no almoço e à noite. Isso se deve ao fato de que a cistina se acumula no corpo à noite e noites. Como a metionina é necessária para cultivar o corpo crescente de uma criança para o crescimento, o uso a longo prazo de uma dieta estrita é impossível, então depois de 4 semanas a partir do início da dieta de terapia, a dieta da criança se expande e se aproxima do habitual, mas é caracterizada pelo rigoroso. Exceção de peixes, requeijão e ovos. A quantidade de fluido deve ser pelo menos 2 l / dia, é especialmente importante levar fluido antes de dormir. Para o sofrimento da urina, uma mistura de citrato é usada, soluções de bicarbonato de sódio, células, água mineral alcalina.
Além de alimentos dietéticos, os preparativos farmacológicos são usados — Vitaminas (piridoxina, ácido ascórbico), bem como sais de sódio. No período de exacerbação da doença, uma dieta vegetariana (vegetal de batata) com a exceção completa das proteínas animais é aplicada a 2—3 semanas.
Menu exemplar para exacerbação
Primeiro café da manhã: batata purê de batatas com salada de maçãs, cenoura, repolho, creme azedo; café.
Segundo café da manhã: batatas cozidas com cebola, preso com óleo vegetal; Infusão de ShipartiNika.
Almoço: sopa de legumes, ensopado vegetal, compota.
Haloia: maçãs, marshmallow.
Jantar: vinagrete, torta com geléia, suco de frutas.
Diário — Pão branco, manteiga.
Sucos de frutas são mostrados, águas minerais («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naphtuya») à tarde e à noite para o sofrimento da urina, o que impede a perda de cistina na forma de sais.
Para aumentar a solubilidade da cistina e a prevenção da cristalização, a penicilamina é prescrita. Como a penicilamina está inativando a piridoxina, a vitamina B6 (piridoxina), a vitamina A e a vitamina E é prescrita. A terapia antibacteriana é necessária quando a infecção. Durante a cistinose, o transplante renal é usado com sucesso, que é realizado até o desenvolvimento da última etapa de insuficiência renal crônica. O transplante renal permite que você aumente significativamente a vida dos pacientes — até 15–19 anos, no entanto, a deposição de cristais de cistina também é observada no enxerto, que acaba leva à derrota e rim transplantado.
Na maioria dos casos, com modo apropriado, dieta e terapia medicamentosa, é possível atingir uma normalização de rack dos indicadores correspondentes na urina. Na ausência de tratamento ou em sua ineficácia, os resultados mais naturais da nefropatia disometabólica são a urolitíase e a inflamação dos rins. A complicação mais frequente da nefropatia disometabólica é o desenvolvimento da infecção do sistema urinário, principalmente pyelonefrite.
