System Vasculitis in children

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  • Vasculite do sistema
  • Formas juvenis de vasculite do sistema



  • Vasculite do sistema

    Vasculites sistêmicos (SV) - um grupo de doenças caracterizadas pela inflamação das paredes de vascular vasos de vários calibre com envolvimento gradual no processo patológico de órgãos e tecidos da zona de dano vascular. As crianças se reúnem: doença de Shenlein-Genochi, síndrome de lemonoforming de couro mucólico de Cavasaki, nódulo poliarterítico, aortoterítico não específico, bem como granulomatose vegetariana, angiite granulomatosa eosinofílica (síndrome de Charg-Strauss) e síndrome de Behaethe. As primeiras quatro doenças listadas são observadas principalmente em crianças ou têm características distintivas de adultos, para que possam ser atribuídas às chamadas formas infantis (juvenis) de vasculite do sistema.

    Entre os fatores de risco contribuindo para o surgimento de vasculite sistêmica em crianças, a mais significativa é a predisposição hereditária a doenças vasculares ou reumáticas, doenças infecciosas agudas freqüentes, focos de infecção crônica, alergias de drogas. Com uma combinação de fatores nomeados com infecção com o vírus da hepatite em aumentar o risco do desenvolvimento da poliarterite no nódulo, quando combinados com a infecção com tuberculose - aortoterite não específica.

    No início dos vasculites sistêmicos, as crianças costumam observar características comuns: temperatura subgembreil ou febril, dor nas articulações, perda de peso, sinais de inflamação, determinados quando levantamentos de laboratório. Junto com isso, cada doença tem uma imagem clínica característica. A originalidade do quadro clínico da vasculite sistêmica é devido à localização da meta lesão dos vasos, o tamanho dos navios afetados e a prevalência desse processo, o grau de recessão da oferta de sangue e a fome de oxigênio de órgãos e tecidos.



    Formas juvenis de vasculite do sistema

    Doença de Shenlein-Genoch

    A doença de Shenlein-Genoch é uma doença alérgica infecciosa, que é caracterizada pela derrota de capilares e pequenos vasos sanguíneos com a formação de microtrombov.

    A doença é geralmente manifesta na primavera ou no outono em crianças na categoria de idade de 4 a 14 anos

    Vasculite do sistema em criançasA doença começa com mais frequência. A maioria das crianças sobe temperaturas até 38-30 °C, o apetite é reduzido, a fraqueza aparece, mal-estar, fadiga rápida. Manifestações típicas de doença são elementos de pele sob a forma de uma erupção hemorrágica de papulose. Normalmente, ele aparece na pele das extremidades inferiores, depois nas nádegas, nos membros superiores, na parte inferior das costas, com menos frequência - peito, rosto e pescoço. Rash favorito da localização é a superfície da pele em torno das grandes articulações. Muitas vezes observado coceira da pele e dor no campo da hemorragia. Elementos de forma redonda de erupção e raramente se fundem. Às vezes, as crostas sangrentas podem aparecer, que são o resultado da destruição tecidual. Nos casos mais difíceis, é muito rápido (em poucas horas) a ascensão dos sintomas de danos a vários órgãos. Os membros adquirem preto ou azul avermelhado. Tecidos ficam densos como resultado da infiltração da pele de cobertura. Lesões de pele podem ser polimórficas devido a mais «Plugues». Muitas vezes, as crianças têm um inchaço de parada, pernas, escovas, rosto, órgãos genitais. Não exclua hemorragias em membranas mucosas.

    A doença de Shenlein-Genoch é acompanhada de lesões das articulações. (joelho, tornozelo, erupção cutânea, cotovelo) sob a forma de inchaço, dor, hipofunção. Essas mudanças podem ser salvas de várias horas para vários dias e, em seguida, a função conjunta é completamente restaurada. Dor ao mesmo tempo. Além disso, as crianças muitas vezes têm dores agudas de estômago que são mais frequentemente localizadas na área do umbigo. Em casos graves, pode haver vômito com mistura sanguínea, sangrento ou cadeira preta. Ao mesmo tempo, as erupções cutâneas são observadas.

    Em caso de Genuco Shenlayin, os rins podem ser afetados, que se manifesta pelo advento das impurezas e proteínas no sangue na urina, mas as crianças são raras. Ainda menos afetado pelo sistema respiratório e cardiovascular.

    Síndrome de Kawasaki

    Síndrome de Kawasaki - uma doença que atinge principalmente 5 anos e é acompanhada pela aparência da erupção cutânea, um aumento na temperatura corporal, um aumento nos gânglios linfáticos e às vezes inflamação das articulações e corações.

    Causas da síndrome de Cavasaki são desconhecidas, mas alguns pesquisadores sugerem o papel de um vírus ou outro agente causador de infecção. A doença foi descrita pela primeira vez no Japão no final dos anos 1960. Desde então, milhares de casos em diferentes grupos raciais e étnicos foram diagnosticados em todo o mundo, embora a síndrome continue sendo a mais comum no Japão.

    Por via de regra, a síndrome de KavaSaki se desenvolve em crianças com 2 meses a 5 anos, embora ele se registrasse em adolescentes. Meninos caem sobre duas vezes mais vezes do que meninas. Em casos raros, a doença surpreende vários membros de uma família.

    A doença começa com um aumento na temperatura corporal, que diminui periodicamente, mas geralmente não inferior a 38,5 °COM. A criança é irritável, muitas vezes zangão, às vezes queixa de dor abdominal espástica. Durante o dia no corpo e no campo de contato com uma fralda, uma erupção focal vermelha aparece. Dentro de alguns dias, as erupções cutâneas ocorrem em membranas mucosas, incluindo a cavidade oral e a vagina. A criança tem uma garganta vermelha; Lábios vermelhos, secos e rachados; framboesa. Blush olhos, mas não há seleção. Palmas e solas também ficam vermelhas ou insetos; Escovas e pés muitas vezes incham. 10-20 dias após o início da doença, a pele nos dedos e pernas começa a descascar. Os gânglios linfáticos do pescoço são muitas vezes aumentados e ligeiramente dolorosos.

    A complicação mais perigosa da síndrome de Kawasaki é um dano cardíaco; Outras manifestações da doença não levam a danos crônicos da pele, olhos ou linfonodos. Complicações no coração desenvolver aproximadamente 5-20% das crianças com síndrome de Kawasaki 2-4 semanas após o início da doença. O mais perigoso para o coração é uma complicação - expansão patológica (dilatação) de artérias coronárias. Embora a pequena expansão das artérias possa ser transitória, expressa expansão (aneurisma) pode levar a ataque cardíaco e morte súbita.

    Outras complicações da síndrome de Cavasaki: inflamação de tecidos, cinérebro de revestimento (conchas do cérebro macio), inflamação das articulações e vesícula biliar - passe gradualmente sem causar danos irreversíveis.

    Poliarterite nodular

    Poliarterite de nódulo (UE) - A doença é baseada na inflamação na parede de pequenas e médias artérias. No decorrer dos navios, os aneurismas são formados (a expansão local do lúmen com o desbaste da parede), onde os coágulos sanguíneos podem formar, que é a causa do suprimento de sangue aos órgãos e tecidos.

    Natureza poliarterite - doença rara. Uma polarterite knotted com os mesmos meninos e meninas de freqüência estão doentes. Na maioria dos casos, as causas que levam ao desenvolvimento do Nodule Polycharitor são desconhecidas. Possíveis causas de sua ocorrência podem ser drogas, vacinas preventivas, vírus hepatite B e C, infecções respiratórias agudas ou outros fatores infecciosos. De grande importância é a presença de uma comida infantil e alergias medicinais.

    Vasculite do sistema em crianças A doença geralmente começa gradualmente ou aguda, com um aumento na temperatura corporal, dor muscular, articulações, erupções cutâneas e perda de peso. Aumento da temperatura corporal, às vezes até altos números, se desenvolve, por via de regra, nas horas da manhã, pode ser acompanhada por calafrios, o aprimoramento da dor nas articulações, a aparência da erupção cutânea. A queda de temperatura é frequentemente acompanhada de suores. A febre pode continuar semanas e meses e muitas vezes precede o surgimento de outros sintomas clínicos.

    No início da doença, uma perda pronunciada é típica até a Cachexia. Perda de peso corporal significativa, como regra, testemunha para a alta atividade da doença. Dor nos músculos, as articulações são encontradas em 30-70% dos pacientes. Dor Tytense nos músculos da panturrilha. Inchaço e dor das articulações podem ser celebradas. Como colocar, grandes articulações são afetadas (tornozelo, joelho, ombro, cotovelo e raio). Às vezes, a derrota das articulações é a causa da formulação incorreta do diagnóstico de artrite reumatóide.

    A pele da lesão pode ser uma das primeiras manifestações da doença. A aparência do Lidio é observada (manchas azuis resistentes na forma de ramos de árvores ou mármore grave), que é mais frequentemente localizado nos membros, e às vezes se aplica ao corpo e no rosto. No período ativo, o Lidio tem uma cor brilhante, durante a remissão. Nódulos subcutâneos ou intradérmicos frequentemente detectados.

    A trombose do navio é caracterizada pelo desenvolvimento de membranas de couro e mucosas, que podem levar a gangrena. Ele é manifestado por uma forte dor de padaria, uma sensação de queima e corte no campo de grandes articulações e dedos, mais tarde a formação e resfriamento da pele e pernas . A dor é intensificada à noite, os analgésicos trazem apenas alívio temporário.

    A derrota do sistema nervoso é devido a mudanças vasculares na cabeça e na medula espinhal e nos nervos individuais. Os pacientes podem parecer dor de cabeça, vômito, perda de consciência, convulsões, um aumento acentuado na pressão arterial, assimetria do rosto, deficiência visual.

    A lesão do trato gastrointestinal é uma manifestação bastante característica da perietarite nodular. Os pacientes têm dor no estômago, náusea, vômito, cadeira líquida, aumento moderado no tamanho do fígado e do baço. Em casos graves, úlceras ou gangrena podem desenvolver. Tais pacientes têm dor abdominal grave, possivelmente hemorragia intestinal.

    A derrota dos rins em crianças é rara, mas a previsão da doença depende em grande parte. Neste caso, a presença de proteínas e eritrócitos na urina, um aumento persistente na pressão arterial, até 240/170 mm RT.Arte. O dano ao sistema cardiovascular no nódulo peritherite pode se manifestar pelo dano aos vasos coronarianos, miocardite, pericardite, violação do ritmo cardíaco. No contexto do tratamento, essas mudanças no coração desaparecem.

    Aortoterita não específica

    AortoTerite não específico (NaA) - uma doença de um sistema de vasculite sistêmica, caracterizada pela lesão da aorta e dos vasos derivados dele, levando à fome de oxigênio dos órgãos dos órgãos dos órgãos.

    Em crianças, a aortoterite não específica começa mais de 10 a 16 anos, embora possa começar até 7 anos (raramente). Quanto menor a idade da criança, a hora do curso da doença.

    Na aortoterite não específica, há um aneurisma educacional ou essências dos navios afetados. O estreitamento de embarcações é muitas vezes manifestado pela fome de oxigênio dos tecidos do corpo e a ausência de um pulso no membro afetado.

    As primeiras manifestações de aortotataTite não específica são mal-estar, sudorese, dor muscular e articulações, aumento de temperatura, perda de peso. As principais manifestações da doença depende do local da posição das artérias afetadas. Com a forma de realização mais frequente de tal doença, a derrota do arco da aorta e seus ramos (síndrome de arco da aorta) em crianças existem dores de cabeça, tontura, violações (às vezes persistentes e pesadas), até plena perda de visão. A maioria dos pacientes tem a ausência ou enfraquecimento do pulso em uma das mãos (na maioria das vezes à esquerda), às vezes não há pulsação de uma artéria temporal de superfície sonolenta.

    Na aortaroterite não específica, as artérias coronarianas estão frequentemente envolvidas no processo, o que causa ataques angina e pode levar a infarto do miocárdio.

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