A base da cardiomiopatia restritiva é uma redução significativa na extensibilidade do miocárdio e como resultado da insuficiência do fluxo sanguíneo do coração com o subseqüente desenvolvimento de insuficiência cardíaca crônica.
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Cardiomiopatia restritiva
Cardiomiopatia restritiva (da palavra latina restrita «limitação») - uma doença caracterizada por uma diminuição pronunciada na extensibilidade miocárdica devido a várias razões, e acompanhada de circulação sanguínea insuficiente com o subsequente desenvolvimento de insuficiência cardíaca crônica.
Causas do desenvolvimento da doença
A única causa comprovada de cardiomiopatia restritiva primária é a chamada síndrome hiperosinofílica distribuída em países com climas tropicais. Eosinófilos - glóbulos envolvidos no desenvolvimento de reações inflamatórias, principalmente natureza alérgica.
Com uma síndrome hiperosinófila (doença de Lefball) ocorre inflamação do endocárdio - a bainha interior do coração. Com o tempo, esta inflamação é completada por uma compactação significativa do endocárdio e sua pata grossa com um miocárdio próximo, o que leva a uma diminuição acentuada na extensibilidade do músculo cardíaco. Na esmagadora maioria dos casos, a origem da cardiomiopatia restritiva é secundária, isto é, devido a outras razões. Amiloidose - uma doença relacionada a distúrbios metabólicos no corpo, em particular, o metabolismo proteico. Com amiloidose, é formada e depositada nos tecidos de vários órgãos em grandes quantidades uma proteína anormal (amilóide). Com a derrota do coração, esta proteína literalmente «Impreet» Miocárdio, causando uma redução significativa na sua contratilidade e extensibilidade. Hemocromatose - uma doença rara em que troca de ferro no corpo é perturbado. O conteúdo do ferro no sangue com a hemocromatose é aumentado, o excesso é adiado em muitos órgãos e tecidos, incluindo no miocárdio, causando uma diminuição em sua extensibilidade. A sarcoidose é uma doença de natureza desconhecida, caracterizada pela formação de clusters especiais de celulares em órgãos e tecidos (granulom). Mais frequentemente ocorre sarcoidose de pulmões, fígado, linfonodos e baço.
Mecanismo de desenvolvimento de cardiomiopatia restritiva
A restrição da exalação do miocárdio leva a uma diminuição no enchimento dos ventrículos com sangue e um aumento significativo na pressão intraventricular. Quando a cardiomiopatia restritiva, o organismo de capacidades compensatórias reduzidas. Consequentemente, depois de um tempo está estagnado em um pequeno círculo (pulmonar) de circulação sanguínea e uma diminuição na função de bombeamento do coração. Desenvolver gradualmente edema resistente de pernas, hepatomegalia (aumento no fígado) e bocejando do abdômen (ascite) devido a um atraso fluido no corpo devido a uma diminuição na função da bomba.
Se o selo Endocardium se aplicar a válvulas (mitral e tricuspídeo), o estado é agravado pelo desenvolvimento de sua insuficiência. Nas cavidades do coração devido à sua redução da contratilidade e extensibilidade, os clomos podem ser formados. A propagação de fragmentos desses trombos do fluxo sanguíneo (tromboembolismo) pode causar infarto de órgãos internos e bloquear grandes embarcações. Durante a cardiomiopatia restritiva, vários tipos de arritmias também são bastante frequentemente observados.
As principais manifestações da doença
Os pacientes com cardiomiopatia restritiva geralmente se queixam de falta de ar, primeiro ao realizar o esforço físico (corrida, caminhada rápida e t.D.) e como a doença progredindo e sozinha. Devido à redução da função de bombeamento do coração, uma reclamação típica é fadiga rápida e má tolerabilidade de qualquer esforço físico. Em seguida, junte-se ao edema das pernas, o aumento do fígado e a água do estômago. Periodicamente, os pacientes reclamam sobre o batimento cardíaco neurótico. Ao desenvolver bloqueios persistentes, um estado de aparar pode ocorrer.
Métodos de diagnóstico de cardiomiopatia restritiva
O estudo ecocardiográfico é um dos métodos mais informativos de diagnosticar a doença. Ele permite identificar o espessamento do endocárdio, mudando a natureza do enchimento dos ventrículos do coração, reduzindo a função da bomba do coração e a presença de deficiência de válvula. Tomografia ressonante magnética - um método que permite obter informações sobre a anatomia do coração usando um processamento especial de computadores, para identificar inclusões patológicas no miocárdio e medir a espessura do endocárdio. A sondagem cardíaca é geralmente realizada para medir a pressão nas cavidades do coração e da detecção característica desta doença. Realizar este estudo é necessário em casos controversos, em particular, para eliminar a doença da casca externa do coração (pericárdio) - pericardite constritiva.
A biópsia vitalícia do miocárdio e endocárdio é geralmente realizada simultaneamente com a provação do coração. Este método tem a maior informatividade para esclarecer a natureza da doença e tratamento adicional. Desde os danos ao miocárdio em algumas formas de realização de cardiomiopatia restritiva, por exemplo, durante a sarcoidose, não se aplica a todo o miocárdio, a biópsia pode não trazer o sucesso desejado. Isto é explicado pelo fato de que, ao tomar uma biópsia, o médico tecnicamente não pode ver diretamente myocardium. Portanto, a parte modificada do miocárdio pode não cair no número de amostras do tecido cardíaco, selecionada para mais exames microscópicos. Em casos extremamente raros, quando os métodos de diagnóstico acima não permitem diagnosticar com precisão, a auditoria direta do pericárdio na tabela operacional é realizada. Todos os pacientes com cardiomiopatia restritiva precisavam de um exame clínico e bioquímico e adicional abrangente para identificar as causas extraimáticas da doença, em particular, amiloidose e hemocromatose.
Princípios do tratamento de cardiomiopatia restritiva
O tratamento da doença é bastante difícil. Em alguns casos, as drogas diuréticas (Aldakton, em particular) podem ser usadas para eliminar o excesso de fluido no corpo. A maioria dos medicamentos comumente usados para tratar a insuficiência cardíaca, são pouco eficazes. Isto é devido ao fato de que, devido às características da doença, é impossível alcançar uma melhora significativa na extensibilidade do miocárdio (às vezes antagonistas de íons de cálcio são prescritos para esses fins). Para eliminar distúrbios de condutividade persistentes, pode ser necessário formular (implantação) de um eletrocardiodio permanente. Doenças como sarcoidose e hemocromatose estão sujeitas a tratamento independente. Sarcoidose é tratada com preparações hormonais (prednisolona e outros.) e hemocromatose - sangramento regular (para reduzir o conteúdo de ferro no corpo). O tratamento da amiloidose do miocárdio depende em grande parte das causas da própria amiloidose. Quando a formação de Thrombo nas câmaras do coração, é necessário nomear drogas anticoagulantes.O tratamento cirúrgico é eficaz em casos de cardiomiopatia restritiva causada pela derrota do endocárdio. Todos modificados Endocardia. Em alguns casos, quando há uma deficiência de válvulas atreservantes, suas próteses são realizadas. Formas separadas de lesões amilóides do miocárdio são tratadas com transplante de coração.
Medidas preventivas sob esta doença são limitadas. Detecção antecipada de razões potencialmente descartáveis para cardiomiopatia restritiva (amiloidose, sarcoidose, hemocromatose, etc.). Para atingir esses objetivos, pode ser útil conduzir exames populacionais anuais.
