A trombocitose familiar na maioria dos casos é manifestada na infância e é devido a uma violação no aparelho genético. A doença é transmitida dos pais para as crianças. No tratamento da trombocitose, são usados drogas citostáticas, bem como antiagregantes que destroem os coágulos sanguíneos.
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Conceito de trombocitose familiar
A trombocitose familiar foi descrita em pessoas infantis. Esta doença refere-se à trombocitose primária associada à anomalia no aparelho genético ou de qualquer outra ainda por uma causa desconhecida. A transferência de trombocitose familiar pode ser realizada autossômica dominante, autossomal-recessivamente ou associada ao X-cromossoma. Com um tipo de herança autossômico para o desenvolvimento da doença, é suficiente herdar um gene alelo mutante de um dos pais. Com um tipo de herança autossômico-recessivo, a doença é manifesta-se apenas em homozigotos - o corpo, no conjunto hereditário do qual os cromossomos homólogos carregam a mesma forma deste gene. Quando herdados pelo cromossoma X associado a um gene anormal, admirado com o cromossomo x, é transmitido dos pais para crianças. Neste caso, a doença é quase sempre manifestada em homens, as mulheres só recebem um gene mutante e o transmitem à sua descendência.
Mecanismo do desenvolvimento da trombocitose
A evolução dessas trombocitose familiar ainda é pouco conhecida ainda. No entanto, esta variante de trombocitose difere da trombocitose primária, complicações hemostáticas significativamente menores (trombóticas ou hemorrágicas) em crianças.
Tratamento e prevenção da trombocitose
O testemunho de tratamento é necessário para ser discutido com cada membro de uma família afetada por esta doença, dependendo da presença de risco adicional de trombose (patologia vascular, doença cardíaca, a disponibilidade de testemunho para o regime de cama, além de fatores biológicos predisponentes para trombose). Um monte de papel importante no tratamento da trombocitose desempenha a quantidade de plaquetas e a tolerância da doença ao tratamento.
O tratamento da trombocitose é realizado por mielosan, mielobromol e outras drogas citostáticas por várias semanas antes de normalizar o número de plaquetas. Com distúrbios na linha microcirculatória, os antiagregantes são prescritos (ácido acetilsalicílico, trental e dr.). AntiGregants - substâncias que oprimem o processo de agregação de plaquetas e glóbulos vermelhos, isto é, reduz a sua capacidade de colar e colar para a parede vascular. Reduzindo a tensão superficial das membranas eritrócitos, eles facilitam sua deformação ao passar pelos capilares e melhoram «fluidez» sangue. Os antiagregantes são capazes não apenas para avisar a agregação, mas também causar uma desagregação de placas de sangue já agregadas. Aplique-os para impedir a formação de trombo.
Em alguns casos, a trombocitose pode fluir por um longo tempo sem os sintomas externos pronunciados (com uma pequena trombocitose e sem complicações trombomóricas), enquanto não é necessário tratamento. A previsão neste caso é relativamente favorável.
Introdução A prevenção da trombose Aspirina requer discussão com relação a cada paciente, dependendo das violações da agregação de plaquetas.
