Este processo patológico leva a uma violação da assimização normal pelo corpo de proteínas. Além disso, há uma desintegração incorreta de decaimento de proteínas do corpo. Tais patologias levam ao fato de que as toxinas prejudiciais são acumuladas no corpo humano, e o trabalho do sistema de eliminação de substâncias nocivas é quebrado. Neste caso, a condição do paciente está se deteriorando rapidamente. Em geral, as estatísticas mostram que a morte ocorre nesta doença ocorre em cada terceiro caso.
Causas
A síndrome pode surgir por várias razões. E, dependendo destas razões hoje, quatro opções para esta doença. A primeira opção é uma reação alérgica a um certo processo infeccioso e é distinguido por um fluxo severo. E na maioria das vezes sua causa é Staphylococcus dourado Segundo grupo. Essa aparência geralmente se desenvolve na infância.
A segunda versão desta síndrome é medicação. Ele se desenvolve devido ao uso de certas drogas. Essas drogas, em particular, pertencem Antibióticos, Preparações anticonvulsivas, sulfonamidas, analgésicos, ácidos acetilsalicílicos, agentes anti-inflamatórios, bem como drogas utilizadas para Tratamento de tuberculose. Na maioria das vezes, a patologia se desenvolve devido ao fato de que várias drogas levaram o paciente ao mesmo tempo, entre os quais foi sulfanimida.
O terceiro tipo de doença é idiopática, cujas causas permanecem inexplicáveis. Quanto à quarta versão da síndrome, ela é chamada de várias razões de uma só vez. Estes incluem: infecções e recepção de drogas. Esta doença geralmente está se desenvolvendo no tratamento de doenças infecciosas.
Sintomas, diagnósticos
O começo do alendismo é muitas vezes manifestado sob a forma de um levantamento agudo e irracional Temperatura Corpo até 40 graus. Ao mesmo tempo, o paciente começa com febre, durante a qual as doenças da boca e genitais aparecem nas membranas mucosas da cavidade oral e dos órgãos genitais. Tais manchas surgem na capa de pele local. Os tamanhos de manchas não são uniformes. Tudo acontece literalmente em algumas horas. Cerca de doze horas, essas formações começam a aparecer em sites de pele, que pareciam saudáveis. Talvez até faça xixi na epiderme. No processo de progressão da doença, bolhas com paredes finas são formadas no corpo. Seu tamanho em diâmetro varia do tamanho do botão do meio para 15 centímetros. Depois de abrir essas bolhas em seu lugar, grandes úlceras são formadas, cercadas por coragem e pele elástica. O perigo dessas erosões é que eles distinguem muito fluido sanguíneo suficientemente, o que, por sua vez, leva a uma rápida desidratação do paciente.
No processo de desenvolvimento de patologia, a epiderme é peestrando devido ao efeito inexistente na pele. Assemelha-se ao sintoma da Nikolsky. É digno de nota que, no terreno de espremer e as bolhas de atrito, geralmente não são formados, mas as úlceras são imediatamente formadas. Como resultado de um processo tão rápido, as capas de pele são quase por dia tornam-se muito dolorosas e coradas. Externamente parece Queimando segundo ou até mesmo um terceiro grau. Além disso, a pele do paciente com o toque por um momento é achatada e deslocada. Às vezes, o corpo do paciente ainda é coberto com erupção phetechial. Também foi notado que na infância esta síndrome começa seu desenvolvimento com sinais conjuntivite. Ao mesmo tempo, a criança tem um dano infeccioso ao Staphylococcus da pele.
Durante a ALESS, as membranas mucosas são afetadas. Eles são educação superficial e dolorosa. Às vezes, mesmo com um toque pequeno, o sangue pode parecer sangue. Lesões semelhantes geralmente aparecem na membrana mucosa, olho, faringe e cavidade oral. Eles também podem ser formados nas membranas mucosas da traquéia, brônquios, estômago, intestinos, bexiga e uretra.
A saúde do paciente no início da doença é muito rapidamente pior. Os pacientes ocorrem fortes desidratação, O que se manifesta na forma de reclamações de sede severa, sudorese grave e boca seca. Devido à desidratação, o sangue fica espesso e faz mal a órgãos internos. Por causa disso, o trabalho normal dos pulmões, fígado, coração e rins é perturbado. Além desses sintomas, a síndrome de Livella é caracterizada por reclamações de sonolência forte, dores de cabeça e a perda de orientação espacial. Às vezes, uma infecção secundária está ligada à morte. Durante o diagnóstico na análise de urina, há uma aparência de albumina, proteína e sangue. Para formar um diagnóstico final, informações com base nos resultados de um levantamento do paciente e seus parentes, quadro clínico e dados laboratoriais obtidos. É importante distinguir essa síndrome da forma de ventilação de eritema multiforme exsudativa, bolhas e outros tipos de inflamações afiadas da pele.
Tratamento
O paciente com os sintomas da síndrome de layella deve ser hospitalizado o mais rapidamente possível em cuidados intensivos, a fim de lidar com os distúrbios endógenos de intoxicação e homoestaase, bem como manter uma proteína, água, equilíbrio eletrolítico e manter a operação normal de órgãos importantes. Nos dois primeiros dias da doença, uma hemosorção extracorpórea é usada, que é uma remoção eficaz de várias toxinas do sangue. Para interromper o processo de progressão da doença, geralmente há dois três sessões. Se o tratamento for iniciado mais tarde, pode exigir mais procedimentos.
Além da hemosorção em tratamento complexo, é utilizada plasmaférese, que é necessária para desintoxicação e normalização da imunidade dos pacientes. Dois-três tais sessões são geralmente o suficiente para aliviar o processo.
Um estágio muito importante no tratamento é o suporte para o corpo de um saldo eletrólito, água e proteína do paciente. Para isso, um conjunto de medidas com injeção intravenosa de líquido com base em dextrano, soluções salinas, plasma e albumina.
Além disso, os pacientes são mostrados inibidores diários de proteólise, nefroprotetores, hepatoprotectores, bem como antibióticos especiais.
No complexo tratamento dessa doença, os corticosteróides também são usados na forma de injeções e inalações. Dose dessas drogas pode variar dependendo do grau de gravidade da doença.
No processo de encontrar um paciente, o departamento é monitorado pelo trabalho de seu sistema cardiovascular. É importante que a ala não esteja fria e que seja equipada com lâmpadas bactericidas. Além disso, recomenda-se usar um quadro de aquecimento. O paciente é mostrado comida líquida, bebida abundante, usando linho limpo e curativos estéreis. Para acelerar a cicatrização de uma úlcera, é realizado um curso semanal do procedimento de oxigenação hiperbárica, em que o paciente está em um bococamera com oxigênio sob alta pressão. Além disso, aerossóis especiais são aplicados externamente, soluções aquosas de corantes anilina de azul de metileno, bem como pomadas especiais.
