Anemia hemolítica é um extenso grupo de doenças que diferem das razões para o surgimento de mecanismos de desenvolvimento, os principais sintomas e métodos de tratamento. A principal característica da anemia hemolítica é o colapso crescente dos eritrócitos e encurtando a duração da sua vida.
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O conceito de anemia hemolítica
A anemia hemolítica é um grupo de doenças, cujo sinal principal é o aumento da decadência dos glóbulos vermelhos. Em condições fisiológicas, a expectativa de vida dos eritrócitos é de 100-120 dias. Os idosos são destruídos em baço sinusal, bem como na medula óssea.
O pigmento de bilirrubina, resultante como resultado do declínio fisiológico dos eritrócitos, circula no sangue sob a forma de uma bilirrubina livre (indireta), que é transportada para a célula hepática, onde, com a participação de enzimas penetra de células hepáticas Na bile se move e se destaca com a bile no intestino.
Na anemia hemolítica devido à destruição fortalecida de glóbulos vermelhos, sua expectativa de vida é encurtada para 12-14 dias. Hemólise acelerada (destruição de eritrócitos) pode ser principalmente intracelular ou intravascular. A decadência intracelular dos eritrócitos ocorre nas células do sistema de reticulogisticismo, principalmente no baço e é acompanhada por um aumento na bilirrubina indireta, que é alocada com urina e fezes. Em caso de hemólise intravascular, a hemoglobina entra em uma quantidade aumentada de plasma sanguíneo e é liberada com a urina inalterada ou sob a forma de hemossiderina, que pode ser depositada nos órgãos internos e causar hemossiderose.
Opções para anemia hemolítica
Anemia hemolítica para o fluxo pode ser aguda ou crônica. Toda anemia hemolítica é dividida em congênita (hereditária) e adquirida.
Anemias hemolíticas hereditárias são uma consequência de vários defeitos genéticos em glóbulos vermelhos, que se tornam funcionalmente defeituosos e instáveis.
A anemia hemolítica adquirida está associada ao impacto de vários fatores que contribuem para a destruição de glóbulos vermelhos (formação de anticorpos, venenos hemolíticos, impactos mecânicos, etc.).
O grupo de anemia hemolítica hereditária inclui:
- Anemia hemolítica associada à violação da membrana eritrócitos (microesferotocitose, ovalcitose, estomatocitose)
- Anemia hemolítica associada à violação da atividade enzimática em glóbulos vermelhos
- Anemia hemolítica associada à violação da estrutura ou síntese de cadeias globinas (talassemia, anemia falciforme, carruagem anomalosa de hemoglobina)
O grupo de anemia hemolítica adquirida inclui:
- Anemia hemolítica relacionada aos efeitos dos anticorpos (isoimune, autoimune)
- Anemia hemolítica associada à mudança na estrutura da membrana eritrócitos devido à mutação osmótica
- Anemia hemolítica associada a danos mecânicos à concha de eritrócitos (próteses de válvulas de coração, marchando hemoglobinúria)
- Anemia hemolítica associada a danos químicos aos glóbulos vermelhos (venenos hemolíticos, chumbo, metais pesados, ácidos orgânicos)
- Anemia hemolítica relacionada à falta de vitamina E
- Anemia hemolítica relacionada aos efeitos dos parasitas (malária)
Anemia hemolítica hereditária é dividida dependendo da localização do defeito genético no eritrócito (membrana, enzimas, estrutura do globina). A doença hereditária mais comum do primeiro grupo é a microesferotocitose (doença de Minkowski-Shoffhara). É muito menos propenso a ocorrer ovalocitose e estomatocitose. A maioria das doenças deste grupo pode ser reconhecida pela forma de eritrócitos.
Outro grupo de anemia hereditária é devido ao déficit nos eritrócitos de várias enzimas. Hemólise (decadência) é muitas vezes provocada pela recepção de algumas drogas. O terceiro grupo de anemia hemolítica hereditária está associada à formação de hemoglobina prejudicada, que é refletida nos glóbulos vermelhos e sua resistência a diferentes impactos. Um representante típico deste grupo é uma anemia falciforme e célula-alvo (talassemia).
A maior parte da anemia hemolítica adquirida está associada ao impacto nos glóbulos vermelhos do anticorpo. Uma forma especial entre a anemia hemolítica adquirida é uma doença de Markiafa-Mikekel (hemólise intravascular permenetable).
Os principais sintomas e tratamento da anemia hemolítica
Os principais sintomas da doença depende da gravidade da hemólise. Na maioria dos casos, os primeiros sinais são detectados na idade juvenil ou madura. Em crianças, a doença é geralmente detectada examinando as doenças de seus parentes. Reclamações fora da exacerbação da doença podem estar ausentes.
Durante o período de exacerbação, fraqueza, tontura, aumento de temperatura. Um dos principais sintomas é a icterícia, que por um longo tempo pode permanecer o único sinal da doença. A gravidade da icterícia depende, por um lado, da intensidade da hemólise, e do outro - sobre a capacidade do fígado para vincular bilirrubina livre. Na bilirrubina de urina não é detectada, já que a bilirrubina livre não passa pelos rins. Cal intensivamente pintado em um marrom escuro.
O sintoma cardeal da microespocitose hereditária é o aumento do baço, que se projeta sob o arco da costela por 2-3 cm. Com hemólise a longo prazo, há um aumento significativo no baço, em relação aos quais os pacientes queixam-se da gravidade no hipocondrium esquerdo. O fígado é geralmente tamanhos normais, às vezes o seu aumento é encontrado. A gravidade da síndrome anêmica é diferente. Muitas vezes há uma redução moderada na hemoglobina. Alguns pacientes não têm anemia em geral. A diminuição mais acentuada do número de glóbulos vermelhos e hemoglobina é observada durante o período de crises hemolíticas.
Em pessoas de média e velhice, há por vezes, há mais úlceras tróficas tratáveis tratadas com o colapso de glóbulos vermelhos em pequenos capilares de membros. O curso da doença é caracterizado por chamadas crises hemolíticas, manifestada por um aumento acentuado nos sintomas no contexto da hemólise atual contínua. Crises hemolíticas geralmente surgem após infecções, quando sexalmente, em mulheres - em conexão com a gravidez.
O único método de tratamento de pacientes com microesferotocitose hereditária é a remoção de um baço, que se torna eficaz em 100% dos casos. Após a remoção do baço em pacientes, ocorre uma cura prática, apesar do fato de que as células do sangue vermelho retêm suas propriedades patológicas (microesferotocitose, diminuição da resistência osmótica). A remoção do baço é mostrada em crises hemolíticas frequentes, anemia dura, infartos de baço, cólica renal.
Como preparação pré-operatória de pacientes que mostram a transfusão da massa eritrócitos.
A anemia hemolítica auto-imune adquirida está associada a um aumento no organismo dos anticorpos do paciente com seus próprios glóbulos vermelhos, que colados e decainam no baço. Mais comum em linfoloicose crônica, linfoganuzomatose, leucemia aguda, lúpus vermelho sistêmico, artrite reumatóide, hepatite crônica e fígado cirrhors.
Para as correntes alocar anemia hemolítica autoimunta aguda e crônica. Com formas nítidas em pacientes de repente, há uma fraqueza aguda, batimentos cardíacos, falta de ar, febre, icterícia. Em formas crônicas, a doença se desenvolve gradualmente. Um objectivamente revelou um aumento no baço, com menos frequência - fígado.
Os meios de escolha no tratamento da anemia hemolítica autoimune são hormônios glucocorticoides (prednisona), que quase sempre param ou reduzem a hemólise. Um pré-requisito é deagem e duração suficientes.
Na fase aguda, requer 60-80 mg / dia (à taxa de 1 mg / kg de massa) de prednisolona. Como o estado da dose de prednisolona é gradualmente reduzido ao apoio. Dose de apoio - 5-10 mg / dia. O tratamento é realizado por 2-3 meses antes de todos os sinais de hemólise desaparecerem.
