Visão geral da patologia
Seja o que parecia incrível, mas o proprietário é realmente lançado nos jovens mecanismos de envelhecimento prematuro. Oficialmente, a doença foi nomeada após cientistas que primeiro descreveram e estudaram patologia: as crianças são Síndrome de Hatchinson-Guilford, em adultos - Síndrome de Werner.
Meninos Preteria são encontrados várias vezes mais vezes do que meninas. Em média, os pacientes vivem de 10 a 13 anos (em casos excepcionais para 20): a doença fatal, infelizmente, não dá a chance de recuperação e por muitos anos de vida. Tais crianças estão ficando visivelmente atrasadas em desenvolvimento físico de pares saudáveis, mas isso não é tudo «Prelras» Primavera. Exaustão forte do corpo, interrompendo a estrutura da pele, a falta de sinais secundários de desenvolvimento sexual e cabelos, órgãos internos subdesenvolvidos e aparência do velho como um todo - esta é a carga que cai nos ombros do infeliz filho.
No desenvolvimento mental, a criança é absolutamente adequada, seu corpo retém as proporções das crianças, mas ao mesmo tempo cartilagem epifisária rapidamente supera e a linha epifisária aparece em seu lugar - tudo como uma pessoa adulta. Crianças crescentes são forçadas a enfrentar longe com as crianças associadas a uma cadeira de rodas: aterosclerose, acidente vascular cerebral, uma variedade de doenças cardíacas.
Causas de patologia
Imediatamente após o nascimento de crianças que carregam um gene de morte de uma cadeira de rodas, não distinguem de crianças saudáveis. Já no primeiro ano de vida, numerosos sintomas de doença se tornam conhecidos para. Entre eles:
- Falha visível no peso corporal, crescimento muito pequeno.
- Falta de cabelo na cabeça, cílios e sobrancelhas.
- A ausência de gordura subcutânea e falta de tom na pele - é fraca e enrugada.
- Pele de pele azul.
- Hiperpigmentação da pele.
- Veias fortemente protuberantes sob a pele na cabeça.
- Desenvolvimento desproporcional dos ossos da face e do crânio, uma pequena mandíbula inferior, olhos empilhados e conchas de ouvido superpintadas, nariz viciado - em uma criança «Pássaro» expressão facial. É este conjunto de características específicas faz com que pareça um homem velho.
- Mais tarde a aparência de dentes que rapidamente se deterioram.
- Voz - estridente e alto.
- Peito em forma de pêra, pequenos confrontos, «Justa» joelho e articulações de cotovelo, que por causa da má mobilidade forçando o paciente a estar na pose «Cavaleiro».
- Pregos convexos amarelos - «Vidro de hora».
- Escleranoise Educação na pele das nádegas, quadris e nariz abdominal.
Depois de uma criança que sofra de uma cadeira de rodas, ele celebrará seu quinto aniversário, em seu corpo inicia processos de desenvolvimento inexoráveis Aterosclerose, em que as artérias aorta, mesentéricas e coronarianas estão particularmente sofrendo. No contexto dessas violações, a aparência do ruído do coração e a hipertrofia ventricular esquerda. A complexa influência dessas violações sobre o corpo é considerada uma das razões para a curta vida dos pacientes com uma cadeira de rodas. O principal fator na suprema morte dos pacientes é chamado Infarto do miocárdio e derrame isquêmico.
Esfera em adultos
A doença de pessoa adulta pode inesperadamente ultrapassar 14-15 a 18 anos. O paciente começa a perder peso, cair para trás em crescimento, visto e gradualmente careca (alopecia progressiva). A pele da prova de doença é diluída, perde todas as tintas, adquirindo uma sombra pálida insalubre. Sob isso, a grade de vasos sanguíneos, gordura subcutânea e músculos são completamente atrofia, então as mãos e as pernas parecem muito finas.
Em pacientes que superam uma fronteira de 30 anos, ambas olho maçã espantada catarata, Wakes Voice, couro sobre os frutões ósseos Grubets e coberto com úlceras. Surpreendentemente perspectiva parece o mesmo tipo: baixo crescimento, rosto em forma de lua, nariz parecido com bico de pássaro, boca estreita, queixo estreito, corpo denso, corpo denso e membros secos finos, desfigurados com numerosas manchas de pigmento. A doença interfere sem cerimônia em uma variedade de sistemas de organismo: o trabalho de suor e glândulas sebáceas é perturbado, a atividade normal do sistema cardiovascular é distorcida, o corpo sofre de calcificação, osteoporose e osteoartrite erosiva e erosiva. Em contraste com os pequenos pacientes, em adultos, a doença afeta negativamente as habilidades intelectuais.
Cerca de 10% dos pacientes em quarenta anos enfrentam essas doenças terríveis como sarcoma, câncer mamário, Astrocitoma, melanoma. Oncologia desenvolve-se no contexto do diabetes e funções perturbadas de glândulas parachitoside. A causa imediata da morte de pacientes com proges na maioria dos casos é de tumores malignos e patologias cardiovasculares.
Diagnóstico da doença
Manifestações sintomáticas externas da patologia são tão brilhantes e eloquentes que a doença é diagnosticada, confiando nos dados da imagem clínica.
Tratamento da doença
Nosso site é forçado a admitir que a panacéia da cadeira de rodas, infelizmente, não existe. Todos os tratamentos que são usados hoje também não são sempre eficazes. No entanto, os médicos fazem tudo o que depende deles. Assim, todos os pacientes estão sob supervisão médica regular, porque com a ajuda de monitorar o estado do sistema cardiovascular, você pode detectar o desenvolvimento de complicações de um ou outro «Coração» Doenças.
Todos os métodos de tratamento são perseguidos pelo único objetivo, mas vital - «congelar» Doença, não permita que ela agravem e facilite a condição do paciente, quanto as possibilidades de medicina moderna permitem. O que pode ajudar os especialistas?
- Aplicação de doses mínimas Aspirina, que pode proteger uma pessoa de um possível ataque cardíaco ou derrame.
- O uso de outros medicamentos que são prescritos individualmente, com base no estado de cada paciente individual. Por exemplo, os medicamentos do grupo de estatina reduzem o nível elevado de colesterol no sangue, e os chamados anticoagulantes bloqueiam a formação de trombo. Muitas vezes usam hormônio de crescimento, que «Construção» altura e peso.
- O uso de procedimentos fisioterapêuticos que estão desenvolvendo pressa para articulações duras, permitindo que uma pessoa não perca a atividade. E o que pode ser mais importante para pacientes pequenos?
- Remoção de dentes lácteos. As especificidades da doença contribuem para a penetração precoce de dentes permanentes em crianças, enquanto o leite é muito rapidamente estragado, então eles precisam ser excluídos em tempo hábil.
Prevenção da doença no momento ainda não foi desenvolvida.
