Glândulas supra-renais produzem certos hormônios que regulam muitos processos no corpo. A violação do funcionamento normal das glândulas supra-renais pode levar ao desenvolvimento de. A patologia das glândulas supra-renais está associada a uma diminuição ou aumento nos hormônios sanguíneos.
Contente
O conceito de doenças adrenais em crianças
Cada ferro hormonal produz um segredo hormonal (composto químico) que entra em fluxo sanguíneo. Os hormônios adrenais estão envolvidos no metabolismo das substâncias (complexo de todos os processos químicos, físicos e energéticos que ocorrem em tecidos vivos e células), mantêm a troca de água, regulando os sais, ajustando o crescimento do cabelo no púbico, nas pressões axilares e no rosto ( a chamada vegetação genital) e a atividade funcional do sistema nervoso vegetativo.
As glândulas supra-renais estão diretamente acima da parte superior de cada rim e consistem em duas camadas: cérebro e cortical. Cada camada produz certos hormônios, cuja atividade é regulada pelo hipotálamo e hipofisome. A função das glândulas supra-renais também afeta tais fatores, como a ingestão de sais, fome, estresse decorrente devido a lesões ou doenças.
A camada cortical de glândulas supra-renais produz tais hormônios como cortisona, aldosterona, corticosterona, andrógenos. A cortisona controla o processo de inflamação, estimula a atividade de enzimas nos músculos, glóbulos e tecido adiposo, contribui para a deposição de açúcar no fígado. A aldosterona regula o crescimento da vegetação sexual na adolescência, bem como a atividade de sistemas hipotálamo-hipófise e sexual. Adrenalina e noradrenalina, Celmons da camada cerebral de glândulas supra-renais, participam da regulação da pressão arterial e das funções metabólicas necessárias para manter um certo nível de teor de açúcar e ácidos graxos neutros no sangue. Um excesso de um dos hormônios pode levar ao levantamento da pressão arterial.
Quando a função adrenal prejudicada, uma condição severa e fatal pode desenvolver. No entanto, com tratamento adequado e oportuno, crianças com insuficiência aguda de glândulas supra-renais, por via de regra, recuperam completamente.
A violação da função do córtex adrenal inclui duas formas principais:
- hipocorticismo (produção hormonal abaixo do normal)
- Hipercorticismo (produção hormonal excede a norma)
As formas mais frequentes de hipocortismo são a doença de Addison e a falta congênita do córtex adrenal. A forma mais frequente de hipercorticismo é a síndrome de Cushing. Das doenças da camada cerebral de glândulas supra-renais mais comuns é o tumor da camada cerebral - feochromocitoma.
Os principais sintomas da insuficiência adrenal (doença addison)
A insuficiência das glândulas supra-renais - patologia, que é observada durante o subdesenvolvimento ou função prejudicada do córtex adrenal devido a várias doenças (como perda aguda do sangue, tuberculose, doenças autoimunes - quando o sistema imunológico começa a agir contra seus próprios tecidos do corpo) e reduzir a síntese hormonal. Uma vez que uma certa quantidade de hormônios ainda é gerada, os sintomas podem não aparecer até que ocorra uma situação, o que requer um aumento na atividade secreta do córtex adrenal, por exemplo, em caso de doenças concomitantes, lesões, estresse decorrentes devido a intervenções cirúrgicas.
A insuficiência das glândulas supra-renais é muitas vezes uma consequência de doenças autoimunes associadas à destruição de células estomacais específicas, que levam à anemia, assim como as células da tiróide, paratireoide, pâncreas. Para insuficiência de glândulas supra-renais, a perda de apetite, peso e líquido, hipoglicemia (redução da glicose no sangue) e convulsões. Muitas vezes há diarréia, vômito, dor abdominal, mudando a pigmentação da pele (pele de bronze dourada), especialmente em dobras de pele, no rosto, no pescoço, nas palmas das mãos e nas articulações. Pode haver um escurecimento da pele dos órgãos genitais, cotovelo, bem como muitas moles escuras ou sardas escondidas. Manchas cinzentas ou marrons podem aparecer periodicamente em bochechas, gengivas, linguagem.
Com tratamento adequado e oportuno, todos os sintomas e sinais de insuficiência adrenal desaparecem, e a criança cresce e se desenvolve normalmente.
As principais manifestações da hiperplasia congênita do córtex adrenal
A causa da hiperplasia congênita (desenvolvimento excessivo) das glândulas supra-renais é a insuficiência das enzimas necessárias para a síntese dos respectivos hormônios, especialmente a cortisona. Como esta doença é herdada pelo tipo recessivo, a criança para que a doença se manifesta, deve receber um genoma defeituoso do pai e da mãe.
Na ausência de enzimas necessárias para a síntese hormonal, a cortisona não é produzida em quantidade devida e, a fim de compensar essa desvantagem, a síntese do hormônio hipofisário aumenta, cuja produção excessiva causa um aumento nas glândulas supra-renais e melhoraram andrógenos Produtos (hormônios que controlam a atividade sexual dos homens). No entanto, o grau de diminuição do conteúdo das enzimas não afeta a síntese de andrógeno. Produtos excessivos de andrógenos violam o crescimento e o desenvolvimento normais. Aproximadamente metade das crianças doentes Há uma violação da síntese de aldosterona, e sofrem de síntese reduzida desse hormônio e a perda de sais que levam à desidratação, expansão paralítica de vasos sanguíneos e morte.
Na ausência de tratamento adequado em crianças com hiperplasia congênita, a adrenal atrasou o desenvolvimento sexual e o subdesenvolvimento dos órgãos genitais. As meninas têm masculinização, excesso de crescimento no rosto, às vezes calvície, falta de menstruação e desenvolvimento das glândulas torácicas; Excesso de deposição de gordura; voz baixa. No tratamento, no entanto, as crianças crescem e se desenvolvem normalmente. Malformações congênitas do desenvolvimento de órgãos genitais externos podem ser corrigidos cirurgicamente.
Síndrome de Cushing
Síndrome de Cushing raramente é encontrada em mama e infância. As exceções são casos em que esta doença é causada pelo uso de glicocorticoides, incluindo cortisona (hidrocortisona), prednisona (prednisona), dexametasona, para o tratamento de várias doenças (como nefris ouQuerendo asma). Nesse caso, se a síndrome de Cushing não for uma consequência dos glucocorticoides, a causa de sua ocorrência pode ser um tumor de glândulas supra-renais ou pituitária. Esses tumores geralmente aparecem no primeiro dia da vida da criança e tendem a metastizar.
Para a síndrome de Cushing, os seguintes sintomas e sinais são caracterizados:
- excesso de peso
- Crescimento lento
- Massa muscular reduzida
- Fraqueza muscular
- Desbaste da pele
- tendência ao aparecimento de contusões
- Redução da tolerância à glicose
Esses sinais são uma consequência de um excesso de cortisona (ou outros glicocorticóides sintéticos). Há uma deposição excessiva de gordura no abdômen, peito, costas, ombros, o rosto fica espesso e redondo (o chamado «Rosto em forma de lua»), no abdômen, peito, parte inferior das costas, quadris aparecem listras vermelhas ou roxas.
Com o tratamento cirúrgico, drogas ou radiológica oportuna, a previsão para crianças com tumores hipofisários benignos e glândulas supra-renais é geralmente favorável, para crianças com câncer, a previsão é menos favorável, já que as células cancerígenas tendem à metastase precoce.
Sintomas foohomocitoma
A principal doença do córtex adrenal é um tumor de camada cerebral (feochromocitoma). Nesta doença, um aumento na pressão arterial e a produção de adrenalina e norepinefrina observam-se. O desenvolvimento excessivo desses hormônios causam um aumento na produção cardíaca, um aumento na temperatura corporal e na frequência cardíaca, hiperglicemia (aumento do açúcar no sangue). A criança fica inquieta, nervosa, excitável, ele tem um ritmo violado de abreviações de coração. O excesso de norepinefrina não causa tais efeitos, mas diminui a frequência cardíaca. Uma criança pode desenvolver retinopatia afiada associada a um aumento na pressão arterial, uma doença em que a retina é danificada, a conseqüência da diminuição da acuidade visual.
Complicações de doenças adrenais
A principal complicação das doenças adrenais é a crise adrenal associada à incapacidade do córtex adrenal para funcionar normalmente e garantir uma produção suficiente de hormônios em situações estressantes causadas por doenças, lesões ou intervenções cirúrgicas.
No súbito desenvolvimento de crises severas e a ausência do tratamento necessário, a situação se torna risco de vida (crise adrenal pode se desenvolver em meningite bacteriana).
Em crianças com hiperplasia congênita das crises adrenais adrenais de córtex, ocorre de repente em perda excessiva de sais e líquidos 7-11 dias após o nascimento, quando o conteúdo dos sais no alimento habitual para o bebê é baixo e a doença não é reconhecida. A criança tem desidratação, uma queda acentuada na pressão arterial, devido à perda de eletrólitos (sais principais do corpo) com urina. Na ausência de assistência médica é um alto risco do coração de uma criança. Crises semelhantes podem estar ocorrendo em qualquer idade se houver quantidades significativamente limitadas de drogas, água e alimentos recebidos pela criança por vários dias em doenças ou situações estressantes.
Prevenção de doenças adrenais
Como as doenças das glândulas supra-renais são impossíveis de prevenir, então o tratamento precoce dos recém-nascidos ajudará a evitar possíveis crescimento e desenvolvimento inadequados. Além disso, a crise adrenal pode ser avisada se o aumento dos gastos energéticos em crianças com falhas adrenais durante doenças, lesões, intervenções cirúrgicas.
As crianças devem transportar constantemente etiquetas especiais com elas, onde o gráfico individual de receber drogas hormonais é indicado. Neste caso, as medidas necessárias na situação da crise serão aceites, mesmo que a criança nativa não esteja próxima.
Pais que têm filhos com doenças adrenais, ou cônjuges que pretendem ser o nascimento de uma criança, mas na família da doença adrenal, deve consultar genética.
