O que causou a doença de hiventidinemia? Quais são os sintomas dessa doença?? Como tratá-lo? Leia neste artigo.
Contente
Gistidinemia
Esta doença é relativamente rara (1: 17000), uma vez que a identificação ativa de crianças com tal patologia está apenas começando.
Causa
Atividade insuficiente de uma enzima especial (histidase) responsável pela transformação da histidina, que, por sua vez, se acumula no corpo, causando danos cerebrais irreversíveis. Com a ausência de enzima, a doença se manifesta nos primeiros meses de vida e rapidamente progride, muitas vezes levando à morte.
Manifestações
A condição geral da criança é pior, letargia aparece, o foco, a recusa de alimentos. Em seguida, junte-se aos sintomas de envenenamento cerebral, que é manifestado por uma mudança no tom muscular e uma desaceleração no desenvolvimento geral da criança. Com uma pequena atividade da enzima, a doença se desenvolve gradualmente e se manifesta na forma de um atraso no desenvolvimento mental e da fala; Além disso, essas crianças muitas vezes têm uma deficiência auditiva. Muitas crianças têm distúrbios comportamentais emocionais sob a forma de aumento da excitabilidade, agressividade, medos.
A aparência de crianças um pouco se assemelha a pacientes com fenilcetonúria: as crianças também são loiras e de olhos azuis.
Tratamento
A tarefa do pediatra de precisão — O mais rapidamente possível, reconheça a doença (antes do aparecimento de complicações do sistema nervoso), bem como atribuir dietherapia. A terapia dietética deve ser iniciada antes do aparecimento de danos cerebrais irreversíveis. O princípio da nutrição terapêutica é limitar o recebimento da histidina com alimentos.
Low Conteúdo da histidina: Carne rim, bacalhau, farinha de milho, arco, batatas, cenoura, beterraba, frutas, óleo vegetal, manteiga, leite peito, ervilhas enlatadas verdes, tomates.
Produtos de alta histidina: carne, vitela, galinhas, galinhas, ovo inteiro, esquilo, gema, leite de vaca, queijo cottage, queijo, ervilhas, cevada, centeio, farinha de trigo, arroz.
A complexidade da preparação de alimentos alimentares é que a histidina precisa de uma criança para o desenvolvimento normal e durante todo o primeiro ano de vida a única fonte deste aminoácido está contendo alimentos. A necessidade mínima diária de uma criança mamária em Gistidina é 16—34 mg / kg, este montante está contido em 100 ml de leite feminino.
Para crianças mais velhas, uma mistura especial de proteína é composta, consistindo de 13 aminoácidos sem histidina, enriquecidos com gordura, glicose, vitaminas e suplementos minerais que atendem às suas necessidades de idade. Toda a terapia dietética é realizada sob cuidadoso controle de exames de sangue e urina para determinar o nível de histidina em que essa criança normalmente pode desenvolver sem um efeito de envenenamento no corpo.
Os cientistas estabeleceram que no primeiro ano da vida das crianças, pacientes com histidinemia, devem ser preferidos ao leite feminino, e como suprimentos — purê de suco e vegetais. A poeira, que é introduzida sob a supervisão de um pediatra, comece com purê de vegetais e só então a mingau da aveia e os grupos de arroz, mousses e kissins são adicionados gradualmente.
Aplicando tratamento dietético com o controle simultâneo do nível de histidina no sangue, é possível fazer a correção necessária na fonte de alimentação, de modo que a histidina esteja em nível normal (0,01—0,03 g / l).
O conteúdo da histidina em produtos (em gramas por 100 g de produto):
1. Leite feminino — 0,028.
2. Vaca leiteira — 0.081.
3. Kefir — 0.075.
4. Queijo tipo cottage — 0,306.
cinco. Ovo de galinha — 0,294.
6. Bife de carne — 0.805.
7. Carne de frango — 0,697.
oito. Bife de fígado — 0.439.
nove. Bacalhau — 0,54.
10. Grupos de arroz — 0.135.
onze. Semolina — 0,186.
12. Trigo sarraceno — 0,203.
13. Cereais de aveia — 0.137.
quatorze. Coupe-Ray — 0.137.
quinze. Cereais de pérola — 0,152.
dezesseis. Ervilhas — 0.395.
17. Farinha de trigo — 0,096.
18. Massa — 0,133.
dezenove. pão de centeio — 0,118.
vinte. Pão de trigo — 0,106.
21. Bolacha — 0,247.
22. Batata — 0,027.
23. Cenoura — 0,024.
24. repolho branco — 0,028.
25. Tomates — 0.016.
26. Laranjas — 0,007.
27. Limões — 0.018.28. suco de maçã — 0,010.
29. suco de laranja — 0,009.
trinta. Suco de limão — 0.016.
