O que causou a doença da homocistinúria? Quais são os sintomas dessa doença?? Como tratá-lo? Leia neste artigo.
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Causas
Como resultado de uma diminuição na atividade de uma enzima hepática especial (cystaonixintases), a metionina e a homocistina são acumuladas no corpo da criança, que têm um efeito prejudicial em vários sistemas de organismo (ossos e sistemas nervosos centrais), o que leva a O desenvolvimento da homocistinúria.
Manifestações
Aparecem gradualmente durante o primeiro ano da vida da criança sob a forma de um atraso de baixo nível em peso e crescimento. Nesse caso, o apetite da criança permanece normal, as funções do trato gastrointestinal não sofrem, mas todas as tentativas de melhorar a nutrição da criança com administração adicional da proteína na forma de queijo cottage ou kefir só agravam a posição.
É observado mais tarde pelo encerramento da primavera, a curvatura dos membros, a criança é irritada, a placa, ele tem um sonho, e o déficit de peso corporal aumenta.
Tratamento
Existem duas formas desta doença, uma das quais é tratável por grandes doses (50—500 mg por dia) Vitamina B6, e o outro requer alimentos alimentares. A dieta deve ser um baixo sangue com baixo teor de metionina e injeção adicional de cálcio, ferro e vitaminas.
A quantidade de metionina na nutrição terapêutica é 29—45 mg por 1 kg de peso corporal filho, que é alcançado por uma exceção (ou diminuição) da dieta de produtos animais.
Produtos especiais incluem os chamados doces de gelatina contendo uma mistura de aminoácidos, pão de camarão, sacarose, dextrin-maltose.
Produtos naturais oferecidos: gelatina, leite, flocos de milho, arroz, lentilhas, amendoim e óleo de milho, batatas, outros vegetais e frutas.
Alta metionina Products: queijo cottage, queijo, galinha do ovo, carne de carne, carne de coelho, carne de frango, arenque, bacalhau, fígado de carne, buds de carne, soja, ervilhas, farinha de trigo.
Produtos de baixo teor de metionina: leite de vaca, cabra, fêmea, arroz, cenoura, beterraba, batatas, bolinhas verdes frescos e enlatados, tomates, bananas, laranjas, tangerinas.
Conjunto diário de produtos (em gramas) para uma criança com homocistinuidade (peso corporal — 15 kg)
Os critérios para a eficácia do tratamento são o nível normal de metionina no sangue (0,01 g / l) e a ausência de homocisteína na urina.
O conteúdo da metionina em produtos (em gramas por 100 g de produto):
1. Leite feminino — 0,022.
2. Vaca leiteira — 0,068.
3. Kefir — 0.063.
4. Queijo tipo cottage — 0,263.
cinco. Ovo de galinha — 0,378.
6. Bife de carne — 0,528.
7. Carne de frango — 0,494.
oito. Bife de fígado — 0,345.
nove. Bacalhau — 0,488.
10. Grupos de arroz — 0,223.
onze. Semolina — 0,103.
12. Grumos de trigo mourisco - 0,183.
13. Cereais de aveia — 0,198.
quatorze. Coupe-Ray — 0,207.
quinze. Cereais de pérola — 0.173.
dezesseis. Ervilhas — 0,160.
17. Farinha de trigo — 0,108.
18. Massa — 0120.
dezenove. pão de centeio — 0,062.
vinte. Pão de trigo — 0,088.
21. Bolacha — 0.054.
22. Batata — 0,010.
23. Cenoura — 0,028.
24. repolho branco — 0.013.
25. Tomates — 0,003.
26. Laranjas — 0,007.
27. Limões — 0,006.
28. suco de maçã — 0.011.
29. suco de laranja — 0,004.
