Síndrome de Marfan também é chamada «Síndrome Geniyev». E não só porque Andersen, Paganini e Chukovsky sofreram desta doença. Comunicação entre a doença e «gênio» realmente é. Explicação e os exemplos históricos mais vívidos que você encontrará no artigo.
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Defeitos de alguns genes que afetam a formação e o desenvolvimento do tecido conjuntivo em humanos, muitas vezes levam ao giantismo desproporcional. Esta doença foi descrita em 1896. Pediatra francês A.Marfan. Com a manifestação mais vívida dessa característica dominante, as pessoas com mãos e pernas muito longas e um torso relativamente curto aparecem. Seus dedos alongados se assemelham às patas de uma enorme aranha. Daí o nome figurativo deste desequilíbrio - o Arahanodatile (do grego. Dactil - dedo e arachna - mulher, na lenda, convertida por Athena em Aranha). Pessoas com defeitos semelhantes são extremamente finas, seu peito é deformado, o olho de cristal é deslocado.Tal anomalia é chamada de síndrome de Marfan e é considerada meio litros, uma vez que está associada a defeitos cardíacos. A síndrome é causada pelo defeito hereditário do desenvolvimento do tecido conjuntivo e também é caracterizada pela lesão do sistema musculoesquelético, nos olhos e órgãos internos. As causas raiz desses vícios não são suficientemente estudadas.
Muitas vezes, as pessoas com síndrome de Martan morrem do aneurisma da aorta - a maior embarcação que sai do ventrículo direito do coração, não suporta a pressão lançada nele. Pessoas que não têm essa síndrome com toda crueldade, esperam nos anos maduros. Felizmente, a síndrome de Marfan é rara o suficiente. Especialistas estimam a probabilidade de sua aparência como 1/50000.
Muito semelhante a Lincoln no armazém físico foi o filho do sapateiro da meia-noite, que mais tarde se tornou o Grande escritor Xix em., Hans Christian Andersen. Seu trabalho extraordinário se manifestou na escola. Ele reescreve suas obras literárias para dez vezes, buscando a precisão do virtuoso e, ao mesmo tempo, facilidade de estilo.
Contemporâneos então descreveram sua aparição: «Ele era alto, magro e extremamente peculiar em postura e movimentos. Suas mãos e pernas eram desproporcionalmente longas e magras, as escovas são largas e planas, e os pés das pernas de tais tamanhos enormes que ele provavelmente nunca teve que se preocupar que alguém substituiu seu Kalosh. Seu nariz era a chamada forma romana, mas também desproporcionalmente grande e de alguma forma, especialmente emitida».
Tensão nervosa em que, aparentemente, essa pessoa talentosa estava constantemente localizada, ele deu origem a muitos medos. Ele estava com medo de conseguir uma cólera, sofrer de um incêndio, para entrar em um acidente, perder documentos importantes, não tomar a dose de medicação...
A história conhece o caso quando os dedos longos e finos de um homem com síndrome de Martan, juntamente com o desempenho impressionante ajudou seu dono a fazer uma carreira fantástica. Estamos falando sobre o famoso violinista Niccolo Paganini. Goethe e Balzac então descrevem sua aparência em suas memórias: mortais pálidas, como se um rosto virado de rosto, olhos profundamente desovados, movimentos finos e angulares e, mais importante, fino dedos de ultra-flexão, algum comprimento incrível, como se halva mais , que pessoas comuns. Esta característica puramente morfológica permitiu que ele criasse um violino de maravilhas reais.
Na multidão, que ouviu a improvisação de Paganini nas ruas romanas, por si só disse que ele estava em conluio com o diabo, outros - que sua arte é a música do céu, em que anjo vota. Ele jogou para que os ouvintes parecessem estar em algum lugar escondido o segundo violino jogando ao mesmo tempo desde o primeiro. Muitos até xx. Eles acreditavam que os rumores da juventude de Niccolo recorreram à ajuda de um cirurgião que o fez uma operação para aumentar a flexibilidade das mãos. Agora, sabemos que, provavelmente, ele foi obrigado a raro desvio genético.
Pela primeira vez, a habilidade de Paganini com síndrome de Martan foi indicada pelo médico americano Mairon Schenfeld em um artigo publicado em «Jornal da American Medical Association». Ele indicou que a descrição do aparecimento de paganini - couro pálido, profundamente plantou olhos, corpo fino, movimentos desajeitados, «Puachge» Dedos - absolutamente com precisão coincide com a descrição da aparência de pessoas com síndrome de Martan. Como você sabe, no final da minha vida, um grande músico quase perdeu vozes. Este é um certificado extra em favor do fato de que Paganini tinha uma síndrome de Martan, uma vez que a complicação severa desta doença é uma forte perda de voz ou até uma perda de voz causada pela paralisia do nervo suave.
Diário preservado do médico que tratou Paganini. As gravações feitas em confirmação dos sintomas clássicos da síndrome de Marfan: adição astenica, expressamente expressa escoliose, «Pássaro» Expressão facial, crânio estreito, projecto ou corte de queixo, olhos com glúas azuis, afundando, desproporções no tamanho do corpo e dos membros, pincéis e pés são longos «em forma de aranha» dedos. Não é de surpreender que não apenas o jogo de Paganini, mas sua aparência incomum em si tornou uma impressão em seus contemporâneos, dando origem ao mesmo tempo as lendas mais impassíveis sobre o músico.
Deve-se notar que a síndrome de Marfan em si não tem um talentismo musical. Com exceção de Paganini, entre os pacientes com esta síndrome, não havia músicos pendentes. Quanto a Paganini, a doença só lhe deu grandes capacidades técnicas, e um grande músico, com uma enorme herança criativa, incluindo, além de obras de violino com outras ferramentas e a orquestra, também mais de 200 jogadores para o violão, ele começou Graças a seu grande talento e trabalhador, também indiretamente associado à síndrome de Martan.
Certamente você se lembra de dois mais famosos longos, desajeitados e talentosos «Nosecha». Este é Charles de Gaulle e as raízes de Ivanovich Chukovsky. A natureza ativa do futuro presidente da França foi tão brilhantemente manifestada na juventude que muitos de seus colegas no exército até a Segunda Guerra Mundial foram então lê-lo em generalsimes. A cabeça de De Gaulle sempre se elevando sobre o mar de Caskens e testadores marchando soldados. Ao mesmo tempo, sentado à mesa, ele parecia bastante comum. O segredo foi coberto em sua adição desproporcional, então característica da síndrome de Marfan.
Acima de tudo na multidão era o favorito pelas crianças «Voar rastreado», «Moydodyra» e «Barata». Suas longas e cultivadas praias, mais e o salto geral da figura foram repetidamente jogados em desenhos animados. «Eu trabalho toda a minha vida. Como no! Como trator!» - Eu escrevi sobre mim as raízes de ivanovich. E é realmente assim, embora seu desempenho titânico para muitos leitores do escritor de poemas infantis, não familiarizados com seus numerosos artigos e traduções literárias especiais, permaneceu escondido. Como Hans Christian Andersen, Chukovsky repetidamente retrabalhada a cada linha. «Eu nunca assisti a outra pessoa com esse trabalho foi dada pela própria técnica das Escrituras», - Ele notou sobre si mesmo.
De nossos contemporâneos, a síndrome de Martan pode ter sofrido um biólogo.EM. Nikolsky. No final do final da Universidade de Moscou, ele tinha cinco trabalhos impressos. À tarde do trabalho, o número de suas publicações impressas ultrapassou 300 e entre eles havia cerca de dez livros. Um desempenho tão impressionante pode se orgulhar de nem mesmo um cientista muito capaz! É possível argumentar que quaisquer distúrbios devidos a genes devido a genes prejudiciais?
