A imunodeficiência primária é violações congênitas do sistema imunológico que se desenvolvem devido a distúrbios genéticos. Formas de imunodeficiência primária são a insuficiência do sistema de complemento, fagocitose, bem como imunidade humoral e celular.
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Conceito de imunodeficiência primária
A imunodeficiência primária é o comprometimento congênito do sistema imunológico associado aos defeitos genéticos de um ou mais componentes do sistema imunológico, nomeadamente, complemento, fagocitose, imunidade humoral e celular. Uma característica comum de todos os tipos de imunodeficiência primária é a presença de infecções crônicas que afetam vários órgãos e tecidos e, por via de regra, causada pela microflora oportunista. Infecções oportunistas são um grande grupo de uma variedade de doenças infecciosas. Ele os combina que eles ocorrem apenas com uma diminuição pronunciada na imunidade. Em uma pessoa ou pessoa saudável com um bom estado de imunidade, essas doenças, por via de regra, não ocorrem ou continuam.
De acordo com esta classificação, as imunodeficianas primárias são divididas em 5 grupos:
- Insuficiência de imunidade humoral
- Insuficiência da imunidade celular
- Insuficiência combinada de imunidade humoral e celular
- Deficiência de FOOCYTE
- Não complementar
A base da moderna classificação da imunodeficiência primária é a derrota preferencial de um ou outro nível de imunidade.
Deficiência de fogocitose
A deficiência de fagócitos é de 10 a 15% de toda a imunodeficiência primária. A deficiência de fagócitos é devida a proliferação prejudicada (crescimento), diferenciação, quimiotaxis (reação celular celular em resposta ao efeito dos neutrófilos químicos) e macrófagos - células de envolvimento ativamente na fagocitose, e realmente violando o processo de fagocitose.
As células fagocíticas (células participantes da fagocitose) são representadas por leucócitos e células de macrófagos desempenham um papel importante na proteção do corpo contra bactérias glotiônicas e outros microorganismos intracelulares. A insuficiência pronunciada de leucócitos polimorfos (neutropenia - uma diminuição no número de neutrófilos no exame de sangue geral) pode levar ao desenvolvimento de uma infecção massiva bacteriana.
De particular importância são dois defeitos genéticos que perturbam a função dos fagócitos, com os quais a ocorrência de doenças graves está associada, muitas vezes com a granulomatose crônica da morte (cuja causa consiste em violação do mecanismo de redução de oxigênio) e à falta de adesão ( adesão) de leucócitos (devido a defeitos de genes).
Insuficiência do sistema de complemento
A falha do sistema de complemento não é mais do que 2% de toda a imunodeficiência primária, é manifestada por um distúrbio da opsonização (processo de interação com bactérias), fagocitose (processo de captura e digerir microorganismos) e a destruição de microorganismos e é acompanhado de infecções graves, até o desenvolvimento de sepse. A deficiência de complemento é frequentemente observada em doenças autoimunes, por exemplo, com uma loll vermelha sistêmica.
A deficiência dos componentes do caminho clássico da ativação do complemento provoca uma predisposição para doenças devido a distúrbios na formação de complexos imunes, por exemplo, ao surgimento do lúpus vermelho sistêmico. Déficit do complemento leva a um aumento na sensibilidade do corpo a infecções purulentas. Insuficiência dos componentes do terminal do sistema de complemento, bem como componentes de um caminho alternativo, cria uma predisposição especial para infecções - gonorréia e meningite. Isso indica claramente um importante papel de uma maneira alternativa de ativar o complemento e a membrana destruindo do complexo no processo de remoção das bactérias das espécies especificadas.
Os distúrbios mais graves das funções do complemento associadas à insuficiência dos componentes do sistema de complemento, que leva a um edema angioity hereditário (uma reação alérgica, acompanhada por um edema da membrana mucosa da cavidade oral e do trato respiratório superior); A doença é transmitida como um sinal dominante autossômico. O inibidor do sistema de complemento não apenas o caminho de integração clássico do complemento, mas também suprime a atividade dos elementos do sistema de coagulação sanguínea. Basicamente, a forma de insuficiência de componentes do complemento é herdada como sinais autossômicos-recessivos.
