Dysplasia de cortiça inclui várias opções de violação da organização de células nervosas no cérebro. A lissencefalia é subdesenvolvimento de pias cerebrais com uma superfície lisa do hemisfério cerebral.
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Displasia cortical
O conceito de displasia cortical combina as seguintes opções de violação da organização das células nervosas:
- Lissencefalia (Agiriiya)
- Pakhigiriya
- Micropoligiria
- Schistencefalia
- Displasia Transmantina
Todas essas anormalidades cerebrais podem ser focais e generalizadas.
Lissencefalia e pakhigirii
Lissencefalia (Agiiriya) e Pakhigiria - subdesenvolvimento de almas cerebrais com uma superfície lisa dos hemisférios cerebrais, podem ser totais e focais. Em geral, o retardo mental é característico de Lissencefalia, o início do início da epilepsia. É encontrado igualmente com garotas e meninos. Muitas vezes registrado em um echoorencefalograma. A agihyry total é acompanhada por fita heterotopia, conhecida como síndrome «Casca dupla».
Descreveu dois tipos morfológicos de lissencefalia.
1º - tipo de bilschowski, para o qual a casca de 4 camadas é característica. A quarta camada é formada por neurônios heterotópicos. Este tipo é frequentemente associado a outras anomalias - heterotopia, macro e microroides, esquistencefalia, etc.
Os pacientes têm hipotensão, retardo mental, convulsões epilépticas. Este tipo tem hereditariedade genética e cromossômica. É o principal sinal morfológico das síndromes de Warbrosc e Seclusos (anão com piros), síndromes de Miller-Dilker e Norman-Roberts (epilepsia, retardo mental, dismorfismo facial e outros estigmas) associados à deleção (duplicação) do 17º cromossomo.
2º tipo - Lissencefalia do Walker com uma completa ausência de uma camada cortical. Combinado com hipoplasia (subdesenvolvimento) cerebelo, anomalia dos olhos e outras mudanças no cérebro.
Características do Microgery
Microhydia (micropoligirium) - uma doença em que o cérebro é muito pequeno, curto e raso Schulavo. Mais frequentemente encontrada microhydia focal (localizada) de várias áreas. Pode ser a base estrutural de muitas síndromes genéticas e cromossômicas (Dandy-Walker, Arnold-Cheiary, Clevegra, adrenofitador neonatal, etc.). Microhydia é um defeito morfológico com Síndrome de Foix-Chavany-Marie (retardo mental e paralisia pseudobulberry).
Microhydia (Poliamicrhydrium) é outra variante de displasia cortical, denotando um enredo de scrologistas pequenos e rasos com uma interrupção da estrutura da substância cinza. Poliimicrhyry tem um nome «Síndrome do Perisilviev bilateral congênita». Seus sintomas são: diploggia central congênita (paralisia) de músculos faciais, faríngeos e mastigáveis, 100% de violação do movimento da linguagem em combinação com retardo mental e epilepsia. Estreia de convulsões, por via de regra, no primeiro ano de vida. Na natureza, eles podem ser focais (locais) e generalizados, não são passíveis de terapia anticonvulsivante.
Dysplasia de cortiça focal
Dissplasia de cortiça focal - violação parcial dos processos de desenvolvimento do sistema nervoso, resultando na formação de córtex patológico. A área de localização preferencial de displasia cortical focal - departamentos cerebrais frontais e temporais.
Para a displasia cortical focal são caracterizadas por fenômenos de motor severos, demonstrativos e às vezes incomuns (gestos automatizam (de novo), pedalando no tipo de crammentação em lugar), acompanhando convulsões.
