Mopático - diagnóstico de sério. Neste artigo, o praticante conta sobre os tipos dessa doença de muitos lados.
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«Somos três irmãos (31 anos de idade, 29 e 27 anos) - com adolescência que sofro de uma doença - distrofia muscular progressiva. Todos os três - desativados. Talvez os especialistas sejam reembolsados em nosso infortúnio e ajude.»
«Em uma criança (10 anos), a distrofia muscular progressiva doucha. Médicos impotentes. Eu serei grato por quaisquer receitas, dicas.»
«O neto (3 anos) de repente começou a negar pernas e com o tempo piora. Os médicos colocam diagnósticos diferentes e não podem fazer nada. Ajude o bom conselho.»
Estes são trechos de cartas de pessoas que colidiram com uma doença tão grave como miopatia. O que é miopatia? Vamos tentar classificar este multi-gráfico.
Miopatia e seus tipos
A moopatia representa um grupo de doenças neuromusculares que se manifesta fadiga, fraqueza dos músculos, uma diminuição no tom muscular, atrofia muscular. A moopatia, dependendo do fator causal, é dividida em distrofia muscular hereditária progressiva, miopatia endócrina (doenças das glândulas da secreção interna) e miopatia metabólica (distúrbios metabólicos).
Falar sobre a distrofia muscular hereditária progressiva. Este tipo de miopatia é caracterizado pela atrofia muscular devido à destruição de células musculares devido a uma desvantagem de uma proteína especial, que fortalece a estrutura das fibras musculares. Esta proteína é produzida sob o controle de um gene de células especiais, que está localizado no 6º cromossomo humano, e durante o defeito desse gene vem a destruição gradual de cascas de células musculares, seguidas de fundição de fibras musculares.
Este gene defeituoso é herdado se houvesse casamento entre parentes. Mudanças genéticas em 30% dos casos ocorrem como resultado da mutação, isto é, nesses casos, casamento entre parentes - nem. A doença é herdada com uma probabilidade de 50%, se um dos pais da criança estiver doente. Está associado ao cromossoma sexual feminino e é transmitido, por via de regra, filhos, embora as próprias mulheres possam não ferir. Atrofia os músculos das mãos do cinto de ombro, costas, cinto pélvico e pernas.
Dependendo da localização da doença, idade, a gravidade das doenças aloca várias formas de distrofia muscular. Assim, a forma da juventude de Erba Rota ocorre aos 10 a 20 anos, quando a atrofia dos músculos do cinto de ombro e as mãos parecem imperceptivelmente, e então - o cinto pélvico e as pernas. Enquanto caminhava no paciente, o abdômen e torcido de volta do peito. Para ficar fora da posição deitada, o paciente fica de lado e, encostando as mãos nos quadris, gradualmente levanta seu corpo. A doença avança lentamente.
A forma infantil de distrofia muscular de Ducedla começa com a idade de 3-5 anos com atrofia das pelvas dos músculos, quadris com o espessamento simultâneo dos músculos oscraconais da perna (espessamento falso). Gradualmente atrofia músculos de cintos de ombro e mãos. Crianças inicialmente perturbaram a marcha, e então surge dificuldade em movimento. Muitos têm uma frequência cardíaca devido a um aumento no tamanho do coração. A progressão da doença ou seu fluxo maligno devido à imobilização precoce dos membros leva a um resultado triste. Eles estão doentes, principalmente meninos (1 para 3000 nascidos). Para ser mais preciso, os homens e mulheres também estão doentes. Apenas a doença dos anos se manifesta em meninos. Meninas são transportadoras deste gene.
Mas acontece e benigna da distrofia muscular (Becker Miodastrophy), quando a doença se manifesta lentamente, especialmente em crianças de baixa espirituosa. Por muitos anos, eles retêm uma condição física satisfatória e apenas a adesão de várias doenças agudas e lesões os leva à imobilização, depleção com um resultado ruim.
A forma facial do ombro-impacto de mioyatrofia, chamada Landuzy-Dezhard, que pode ter entre 6 e 52 anos (mais frequentemente em 10-15 anos) e é caracterizada pela derrota dos músculos do rosto com atrofia subsequente gradual de os músculos do cinto de ombro, torso e membros. Os primeiros sinais da doença são pálpebras mal fechadas e não fechadas, lábios totalmente fechados, que cria um discurso difuso e a impossibilidade de inflar bochechas. A doença prossegue lentamente. Por muito tempo, o paciente pode se mover e manter a capacidade de trabalhar, e depois de 15-25 anos, os músculos do cinto pélvico das pernas são gradualmente atrofigados, o que dificulta a mudança.
Um grupo de distrofia muscular progressiva secundária também é alocado, que surgem em conexão com o dano dos nervos: neural, espinhal miodastrofia, chamado ainda amiotrofia.
Shark-Marie amiotrofia imagem, que é caracterizada por atrofia gradual dos pequenos músculos da parada, são então atrofia os músculos das pernas e a parte inferior dos quadris, e os músculos das partes médias e superiores dos quadris não mudança e a coxa é a forma de uma garrafa com um pescoço, inclinado para baixo. Os músculos das mãos e antebraços são gradualmente atrofia. Músculos do torso, cinto de ombro e rosto. A doença ocorre aos 18 a 25 anos, avança lentamente e estabiliza.
A atrofia muscular espinhal congênita de Kugelberg-Vallanger é caracterizada por atrofia gradual dos músculos das mãos, pernas, retardo do desenvolvimento mental e físico, deformação da espinha. A doença é manifestada aos 8-10 anos e avança lentamente.
A ayotrofonia progressiva de Aran-Duzhen começa com a idade de 25 a 50 anos e manifesta a atrofia muscular dos pincéis. Então o resto das mãos são gradualmente atrofigados, depois os pés do corpo, em t.C. músculos intercostais, que causa distúrbios respiratórios da qual a morte vem.
A amiotonia congênita (redução do tônus muscular) oppenheim é caracterizada pela fraqueza dos músculos devido ao seu subdesenvolvimento, e sua distrofia muscular é secundária. No recém-nascido, não progredir, mas a entrada de infecções respiratórias pode causar inflamação, e a morte vem no primeiro ano de vida. Com a idade, a função do motor muscular melhora.
O tratamento da distrofia muscular destina-se a desacelerar os processos distróficos (destruidores) nos músculos e até mesmo sua rescisão. No entanto, o tratamento radical ainda não foi encontrado. Embora a esperança esteja na terapia genina, que começa a implementar lentamente para a prática médica.
