Schisthofalia e heterotopia são as opções mais frequentes para distúrbios da migração com anomalias cerebrais. Durante esses defeitos, vários sintomas neurológicos surgem na forma de paralisia e atraso de desenvolvimento.
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Conceito de Schistencefalia
A peculiar anomalia do cérebro anormal é Schizencefalia - patologia total, que ocupa a maior parte do cérebro e se estende dos ventrículos para o córtex cerebral. Essa malformação é bem visualizada em tomogramas do cérebro na forma de ranhuras de graus variados de gravidade.
Com esse choque, a dinâmica da circulação do licor nos ventrículos não é quebrada, é completamente compensada. As manifestações da Schistencefalia estão associadas a muitos sintomas neurológicos na forma:
- Hemiplegia (paralisia da metade direita ou esquerda do corpo)
- Tetraprea (paróquias de todos os quatro membros)
- Síndrome convulsiva
- Atraso de desenvolvimento psicomotor bruto
O conceito de heterotopia
A opção mais frequente dos distúrbios da migração é heterotopia - o acúmulo de neurônios (células cerebrais), que parou em vários lugares anômalos a caminho do córtex cerebral. Tal parada ocorre até o 5º mês do desenvolvimento intra-uterino. Seção isolada da massa nodular de neurônios (células do nervo cerebral), localizada no lugar errado, é chamado «heterotopião». Descrito atualmente as seguintes opções para heterotopia:
- Heterotópia nodular subependimal (nodular)
- Fita (estratificação, laminar) heterotopia
- Heterotópico isolado (único)
- síndrome «Casca dupla»
Heterotopia nodular subependimal (nodular) está associada à mutação do gene fln1. Ao mesmo tempo, os meninos morrem e as meninas nascem com heterotopia nodular. Heterotópia subependimal pode ser solitária e múltipla. Localiza mais frequentemente no campo de chifres temporais e occipitais de ventrículos cerebrais. Focais frequentemente visualizados de heterotopia subependimoso são considerados como lesões corêmicas focais do cérebro ou como calcificações (aglomerados de tecido denso), o que dificulta a diagnosticar a doença.
Em pacientes com heterotopia subependimal isolado, as convulsões são geralmente emergentes na segunda década. Quando a heterotopião é localizada na área subcortica (diretamente sob o córtex do cérebro), a casca cerebral geralmente tem uma estrutura anormal, com convulsões finas e menores. Esses pacientes têm um grau diferente de atraso de desenvolvimento psicomotor, dependendo do tamanho e localização do heterotopião. Paroxismas desenvolvem quase todos os pacientes.
Para fita (estratificação, laminar) heterotopia, o acúmulo de heterotopiões paralelos ao suposto córtex córtex. Esta versão do heterotopia recebeu o nome da síndrome «Casca dupla». Pode ser detectado em Lissencefalia x-desordem, desenvolvendo como resultado da mutação do gene DCX (XLIS). Ao mesmo tempo, as meninas nascem com síndrome «Casca dupla».
Padrões de diagnósticos de crianças com Schizencefalius e heterotopia
Os seguintes padrões devem ser diagnosticados no diagnóstico de anomalias cerebrais (Schistcephalius e Heterotopia):
- A ausência de um período crítico, incluindo hipoxia grave (fome de oxigênio) no período pós-parto inicial, na presença de status neurológico, possibilita assumir uma anomalia para o desenvolvimento de um cérebro, especialmente no recém-nascido termino
- Especial atenção é dada a um aumento no tamanho dos ventrículos cerebrais: a criança prematura mais frequentemente tal patologia é uma consequência da hipóxica (isto é, há uma fome de oxigênio) do sistema nervoso. No recém-nascido terminado, esta patologia testifica para o anormalista do cérebro
- Para diagnóstico mais preciso de anomalias cerebrais utilizou estudos imunológicos específicos de licor
- Na presença de síndrome convulsiva no período pós-parto precoce, a criança deve passar por um exame radiológico para a presença de anomalias cerebrais
- Hipotensão (pressão arterial baixa) durante o período recém-nascido é um sintoma freqüente de defeitos grosseiros do desenvolvimento cerebral
- Atraso no ritmo do desenvolvimento psicomotor e violação do desenvolvimento de reflexos posturais também são também síndromes de anomalias cerebrais
Identificação de vícios de desenvolvimento cerebral O mais cedo possível, a qualidade de vida melhora significativamente a qualidade de vida das crianças. Sem diagnóstico oportuno de tais anomalias de desenvolvimento, a criança doente será verificada para receber terapia sobre hipoxic (ou seja, a fome de oxigênio resultante do cérebro ou infecção intra-uterina até que o diagnóstico de vício cerebral se torne aparente em uma idade avançada da criança.
