Diagnosis of PEDGE Disease

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Doença de Pedge: supostas causas e desenvolvimento da doença


Diagnóstico de Doença de PedgePedget Doença (J. Paget Eng. Cirurgião, 1814-1899; Sinônimo: um islage deformamento, deformando o coesting, deformando osteodistrofia) - uma doença esquelética em que a derrota de um ou vários ossos é observada como resultado da reestruturação patológica do tecido ósseo.

Quanto à causa exata do desenvolvimento da doença de Pingzt, não é esclarecido. Há uma teoria dos distúrbios hormonais autoimunais vasculares, a teoria da violação da biossíntese do tecido conjuntivo. A opinião mais comum sobre a natureza viral da doença.

Na doença do Pedget, ocorrem distúrbios profundos do metabolismo ósseo, que é confirmado pela mudança de certos indicadores bioquímicos de sangue e urina.

A essência do processo reside em uma reestruturação patológica acentuadamente pronunciada do osso caracterizada pela mudança contínua dos processos de reabsorção e a construção de novas massas da substância óssea nas mesmas estruturas ósseas.

Cada geração de uma substância óssea neoplada é separada da chamada linha de ligação da vizinha, que cria o mosaico da estrutura das estruturas ósseas.

É costume distinguir entre as três fases do desenvolvimento da doença de Pedge:
  • reabsorção óssea intensiva focal (fase osteolática ou destrutiva,);
  • A fase mista, quando, juntamente com a reabsorção do osso, os processos da neoplasia estão chegando;
  • Fase osteoblástica (ou esclerótica) com a formação de estruturas típicas de mosaico.
A doença de Pedge está se desenvolvendo principalmente com a idade de 40 a 50 anos, mas a chamada forma de juventude também é encontrada. As manifestações clínicas dependem da localização do processo e do grau de propagação. Os primeiros sinais da doença são dores nos ossos e articulações. No futuro, a deformação dos ossos. Ossos tubulares longos são gradualmente espessados, sua curvatura arqueativa se desenvolve. A hipertermia local é característica (acima do osso afetado). Limitar a mobilidade nas articulações, o Chromota, em regra, desenvolvem-se em estágios encerrados do processo patológico. Com danos ao crânio, aumenta em tamanho devido ao espessamento dos ossos do arco e da base. Neste caso, a compressão do cérebro pode ser observada, que se manifesta por dores de cabeça, desordem de visão e audição, hipertensão intracraniana. Com danos à coluna de pacientes incomodam a dor, a compressão das raízes ou da medula espinhal pode desenvolver. Ao se envolver no processo da pelve e ossos, formando articulações do quadril, a coxartrose desenvolve. Em caso de danos a longos ossos tubulares, as fraturas patológicas são frequentemente. A complicação mais terrível da doença de pedget - malignação com o desenvolvimento de sarcoma (em 3-15% das observações).

Diagnóstico de Doença de Pedge


O diagnóstico é determinado principalmente com base em dados de raios X. Estágios iniciais de doença radiologicamente caracterizados por mudanças na arquitetura óssea interna, então espessamento e deformação do osso são unidos.

O mais típico da doença de Pedge é visível nas fotos de uma reestruturação específica do tecido ósseo. Bardos ossos são engrossados, agrupados em pacotes, como resultado de toda a estrutura óssea adquire uma visão aproximada, as células entre as barras transversais se tornam grandes, forma irregular, as barras transversais ósseas mantêm principalmente sua orientação funcional.
No processo de reestruturação, uma substância cortical está envolvida, o que adquire uma forma fibrosa; No futuro, a fronteira entre o córtex e a substância esponjosa é perdida, o osso no nível da lesão é espessado, deformado. O objeto dos contornos do osso é sempre salvo. Reconstruir ossos tubulares longos são gradualmente curvados, com um lado convexo, as zonas de reestruturação funcional patológica são muitas vezes desenvolvendo - as chamadas zonas de loia.

Sinais de raio X de sarcoma osteogênico, desenvolvendo-se no solo e outros tumores são os mesmos que o desenvolvê-los em ossos não afetados.

O diagnóstico diferencial é realizado com osteodistroidia de paratireoidismo, osteomielite crônica, osteomation, doença de mármore, hiperostose, acromegalia, metástases de tumores malignos no osso, doença do mieloma, com uma mudança nos ossos com sífilis terciista, etc.

Previsão na ausência de complicações favoráveis. Pacientes com doença de pedget devem estar na observação dispensária do ortopédico.

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