Como a esclerodermia se manifesta, causas da doença? Como diagnosticar esclerodemia? Respostas às perguntas que você encontrará no artigo.
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As causas da doença são desconhecidas. Acredita-se que a esclerodermia está se desenvolvendo sob a influência de alguns fatores externos em pessoas com certos distúrbios genéticos. Fatores externos capazes de provocar o desenvolvimento da esclerodermia incluem retrovírus (principalmente citomegalovírus), pó de quartzo e carvão, solventes orgânicos, cloreto de vinil, algumas drogas (bleomicina e uma série de outras drogas utilizadas para quimioterapia).
Como a esclerodermia se manifesta
Como doença sistêmica, a esclerodermia é caracterizada por lesões simultâneas da pele, embarcações, sistema musculoesquelético e órgãos internos, incluindo coração, pulmões, rins e trato gastrointestinal.
O sinal precoce característico de esclerodermia é a síndrome de reino - episódios transitórios de espasmos dos vasos dos membros de couro sob a influência do frio ou com estresse emocional. A síndrome clinicamente reilox manifesta-se áreas claramente definidas da cor dos dedos dos pincéis. No início de um ataque de um espasmo vascular, os dedos dos pincéis adquirem uma cor pálida, que dentro de alguns minutos é substituída por uma sombra azul-roxo. Após a resolução do espasmo e a restauração do fluxo sanguíneo vem a vermelhidão da pele e a pele se torna intensivamente rosa. Em alguns pacientes, as convulsões do espasmo vascular são acompanhadas por uma sensação de congelamento com escovas, dormência ou sensibilidade prejudicada. Na fase de vermelhidão da pele, os pacientes podem sentir dor nos dedos dos pincéis. Espasmo vascular também pode estar sujeito a navios da pele do rosto e outros sites. Nestes casos, há mudanças características na cor da ponta do nariz, lábios e conchas de orelha, sobre os joelhos.
A característica mais específica da esclerodermia é a lesão da pele na forma de espessamento e focas, que são observadas na esmagadora maioria dos pacientes com esclerodermia. A seleção e a prevalência de selo da pele diferem em pacientes individuais, mas a vedação da pele com esclerodermia sempre começa com os dedos dos pincéis, e no futuro pode se espalhar mais nos membros e torso. Simultaneamente com os dedos dos pincéis, o couro da face é frequentemente observado, como resultado das quais as dobras nasolabiais e frontais são suavizadas, a borda vermelha dos lábios está desbastando quais rugas radiais aparecem. Com observação a longo prazo, o estágio da lesão da pele é marcado: inchaço, selamento, desbaste. O selo da pele tem uma tendência a progressão nos primeiros 3-5 anos de doença. Nas datas posteriores, a pele fica menos densa e o selo permanece apenas nos dedos dos pincéis.
Muitas vezes, um sinal de esclerodermia é a coloração de pele intensiva, limitada ou difundida, com sítios de hipónia ou de despigamento («Sal com pimenta»). O recurso característico é úlceras nos dedos que podem ser dolorosamente dolorosos. As lesões de Yazine da pele são observadas em outras áreas sujeitas a influências mecânicas: acima das articulações do cotovelo e do joelho, no campo dos tornozelos e saltos. Como resultado de distúrbios circulatórios, os rutores nos dedos aparecem, apontam seções de desbaste da pele («Mordida de rato»). Rutters nos dedos podem ocorrer após a cicatrização de úlceras. Devido à morte de folículos pilosos, suor e glândulas sebáceas, o couro em lugares de selo fica seco e rastejado, Hairsproke.
As dores articulares e a rigidez matinal são frequentes manifestação da esclerodermia, especialmente nos estágios iniciais da doença.
O resultado de distúrbios circulatórios é a destruição do prego falange, manifestada por encurtamento e deformação dos dedos.
A derrota muscular pode levar ao desenvolvimento da fraqueza muscular.
O dano ao trato gastrointestinal se desenvolve em 90% dos pacientes com esclerodermia. A derrota do esôfago é manifestada por uma violação de engolir, uma azia estável, que é aprimorada após as refeições. A lesão do estômago e do duodeno se manifesta pela dor no estômago, flatulência. A derrota do intestino delgado mais frequentemente prossegue assintomáticas, mas em mudanças severas, a síndrome de sucção intestinal quebrada com diarréia, flatulência e perda de peso é o desenvolvimento. Conseqüência das lesões do intestino grosso são constipação.
A derrota de luz desenvolve mais de 70% dos pacientes com esclerodermia e se manifesta com o aumento da respiração e tosse resistente.
Em outras manifestações comuns da esclerodermia, incluem síndrome shegreen (20%) e a derrota da glândula tireóide (Tireloit Hasimoto ou De Kervena), levando a uma redução das funções da glândula tireóide.
Como diagnosticar esclerodermia
Aproximadamente metade dos casos há um aumento na EPE mais de 20 mm / h. Com a mesma frequência, são detectados sinais de atividade inflamatória durante a esclerodermia: aumentando o conteúdo do fibrinogênio e do serumcoid; Menos muitas vezes há um aumento nos indicadores de proteína reativa.
Em 10–20% dos pacientes revelaram anemia, cuja causa pode ser uma deficiência de ferro e vitamina B12, dano renal ou medula óssea direta. De grande importância é a detecção de esclerodermia autoantibodite.
Entre os muitos métodos de pesquisa instrumental, a capilarescopia da cama de unhas desempenha um papel importante. Métodos de pesquisa de microcirculação, como o laser-doppler-floosterry, parassismo e outros, são de importância secundária no diagnóstico de esclerodermia devido à variabilidade significativa dos resultados.
