Como a esclerodermia se manifesta? Quais são os sintomas da doença?? Como diagnosticar e tratar a esclerodermia? Respostas às perguntas que você encontrará no artigo.
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O que é esclerodermia
Esclerodermia - doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, que em casos clássicos surpreende a pele, mas também pode capturar o trato gastrointestinal, coração, pulmões, rins e tecidos sinoviais. Lesões da pele, que são um sinal cardeal da doença, podem ser focais, lineares ou generalizados, com uma distribuição simétrica de elementos da pele. A última forma é geralmente acompanhada de lesões sistêmicas (esclerose sistêmica progressiva) e típica para pacientes adultos. Em crianças, a esclerodermia geralmente tem uma forma focal; Lesões sistêmicas raramente são observadas.
Esclerodermia - uma doença rara de etiologia desconhecida. Pode surgir em crianças de qualquer idade; Meninos doentes com mais frequência. A predisposição da família não é marcada.
Sintomas de esclerodermia
Os primeiros sintomas iniciais da doença são lesões focais da pele e tecidos subcutâneos. Esses elementos são frequentemente localizados em uma ordem linear, semelhante ao curso dos nervos periféricos, e podem ser localizados principalmente em um lado do corpo. Nos estágios iniciais, as áreas das lesões da pele têm uma aparência ligeiramente eritematumática (vermelhidão da pele), edema ou parecer atroficamente (diluído) e brilhante.
O paciente pode reclamar de dor ou formigamento. Como a doença progride, as áreas de detecção são submetidas a selo, suas bordas adquirem uma sombra roxa e às vezes levantadas, e a parte central adquire uma cera pálida. Os elementos da pele são aumentados na direção periférica e podem se fundir entre si, capturando todo o membro ou porções extensas do corpo. Nas áreas da derrota, as mudanças de cicatriz pronunciadas e a fibrose se desenvolvem, os tecidos da pele são firmemente soldados com sujeitos a estruturas. Este processo é por vezes tão pronunciado, o que leva a uma limitação do crescimento do membro afetado e do surgimento de crescentes contraturas. Zonas de dano crônico podem ser hiperpigmentadas e despigmentadas.
O processo patológico ativo pode parar em alguns meses ou anos, ou mesmo alongamento levemente por muitos anos. Na ausência de lesões sistêmicas, a previsão para a vida é favorável. Esclerose progressiva do sistema - Previsão adversa. Lesões de pele são simétricas. Eles estão localizados em mãos, passos e extremidades distais, às vezes no corpo e no rosto. Tal como acontece com formas focais de doença, pode haver focas, mudanças de pigmento e solda os tecidos da pele afetada. Em alguns casos, são observados o fenômeno de Reynos e úlceras da pele. SINOVIT, especialmente as articulações do pincel, podem se assemelhar à imagem da artrite reumatóide (diagnóstico diferencial); Às vezes há uma thaosinita (Inflamação do tendão da vagina sinovial) e nódulos ao longo da vagina do tendão.
O processo patológico pode capturar o trato gastrointestinal, coração, pulmões e rins. Manifestações sistêmicas de doença, especialmente danos nos rins, coração e pulmões, às vezes levam à morte. Disfunção do esôfago pode ser a causa da pneumonia crônica de aspiração. Em alguns casos, surge hipertensão severa.
Diagnóstico de esclerodermia
Testes de laboratório específicos da esclerodermia não existem. Soe muitas vezes não é alterado. Ambos com formas de doenças focais e disseminadas, são encontrados fatores reumatóides e anticorpos antinucleares. Com a ajuda de estudos radiológicos, violações de motilidade do esôfago e intestino delgado podem ser detectados. Estudos funcionais dos pulmões, eletrocardiografia e radiografia do peito detectam as lesões de sistemas cardíacos e respiratórios. Sob a derrota do rim, mudanças na urina e na função renal prejudicada.
Tratamento de esclerodermia
O tratamento específico não existe. As tentativas foram feitas para tratar a esclerodermia com os meios mais diferentes, incluindo corticosteróides, salicilatos, agentes quelatos, cloroookhin, radiação, dimetil sulfóxido, ácido para-aminobenzóico, penicilamina e citostáticos. Qualquer efeito perceptível não conseguiu. Excisão cirúrgica das áreas afetadas da pele durante a esclerodermia focal não leva a uma parada do processo patológico. Com lesões sistêmicas graves, você pode tentar aplicar corticosteróides, penicilamina ou citostáticos. Para o tratamento de lesões focais, os corticosteróides foram utilizados. Para prevenir ou minimizar as imobilizadoras já nos estágios iniciais da esclerodermia focal, a educação física de cura intensiva é mostrada.
