Tricocytopenia types

Contente

  • Trombocitopenia
  • Trombocitopenia hemorrágica
  • Purpura trombócica trombótica (TTP) (doença de Moshkovitz)
  • Síndrome hemolítico-urêmica
  • Roxo trombocitopênico idiopático



  • Trombocitopenia

    A patologia de plaquetas é a causa do sangramento em quase 80% dos casos. Ao mesmo tempo, a trombocitopenia é a manifestação mais frequente. Acredita-se que normalmente o número de plaquetas deve estar dentro (150-400) × 109 / L. Em condições fisiológicas normais, o número de plaquetas de sangue pode flutuar. Depende do esforço físico, digestão, fundo hormonal, em mulheres do ciclo menstrual - nos primeiros dias da menstruação, pode diminuir em 30-50%. Vida de plaquetas - 9-10 dias. Cerca de 1/3 de placas de sangue depositadas em um baço normal. Nos casos em que o número de plaquetas é inferior a 150 × 109 / L, a trombocitopenia deve ser de aspecto. A frequência desse fenômeno é grande o suficiente - de 10 a 130 novos casos por 1 milhão de pessoas.

    Distinguir trombocitopenia aguda e crônica. Este último é diagnosticado quando excede 6 meses. Em pessoas com níveis plaquetários acima de 50×109 / l extremamente raramente sangramento. A este respeito, muitos acreditam que, a fim de garantir uma hemostasia completa, há plaquetas suficientes na faixa de 30×109 / L, 15 e até 10×109 / l plaqueta completa pode fornecer hemostasia eficaz. É provavelmente por que a trombocitopenia é mais frequentemente encontrada na prática médica apenas como fenômeno laboratorial, causando surpresa de médicos, porque de modo algum se manifesta clinicamente. Ao mesmo tempo, uma diminuição nas plaquetas é inferior a 100×109 / L deve atrair séria atenção ao médico, uma vez que este sintoma de trombocitopenia pode acompanhar uma patologia grave. A este respeito, a causa de cada caso de trombocitopenia deve ser eliminada.


    Trombocitopenia hemorrágica

    A trombocitopenia hemorrágica foi uma das primeiras doenças hemorrágicas humanas identificadas. Distinguir vários tipos de trombocitopenia. Muitas vezes eles são secundários, sendo um sintoma de alguma doença. No entanto, a síndrome de trombocitopenia pode ser independente, e sua patogênese é diferente. A trombocitopenia pode ser uma consequência da inferioridade da produção de plaquetas, sua maior destruição devido a mecanismos imunes e não imunes, bem como a redistribuição no corpo do sangue em órgãos individuais, mais muitas vezes um baço ou seu aglomerado em massas trombóticas com uma enorme coagulação de sangue intravascular. Casos frequentes de combinação dessas razões.

    Tipos TricocytopeniaNo entanto, a falta de critérios claros para confirmar um certo
    O mecanismo patogenético faz uso para prática
    O médico não é muito desejável, já que a maioria dos médicos está tentando
    Identifique uma forma nosológica específica e já
    compreender sua etiologia e patogênese. A este respeito, nos parece
    É aconselhável informar imediatamente informações práticas de médicos
    Sobre a possibilidade de trombocitopenia como um
    síndrome secundária com alguma outra doença.

    Primeiro de tudo, a doença deve ser excluída,
    Capaz de causar consumo de coagulopatia. Estes incluem tudo
    Doenças infecciosas em t.C. Infecção pelo HIV; Processos neoplásicos
    Qualquer localização, especialmente os tumores do fígado, trato gastrointestinal, leucemia, etc.;
    doenças autoimunes sistêmicas, bem como
    Patologia obstétrica devido a um descolamento prematuro da placenta,
    morte fetal intrauterina, embolina por águas oleosas; Maciço
    Dano tecidual como resultado de lesões. Doenças como
    Doença droga, Auglobulinemia, linfoproliferativa
    Doenças, mielodisplasias herdadas e adquiridas também
    acompanhado por trombocitopenia.

    Patológico merece atenção especial
    Estados acompanhados por um aumento do baço. Na maioria das vezes disso
    Observado com hipertensão portal de qualquer gênese (cirrose hepática,
    Outros distúrbios do fluxo de saída em uma veia muster), doenças de acumulação
    (TheZaurismos): Doença de Nimanne-Peak, Hend-Shuller-Chrischena, Goshe,
    Gemocromatose e outros., bem como com muitos dos estados listados acima
    - Infecções, doenças difusas do tecido conjuntivo e doenças do sangue.
    O ocasionalmente esplenomegalia é notado com um cardíaco estagnado
    Insuficiência. Como mencionado anteriormente, em um baço normal
    Concentre-se de 1/3 a 1/4 de todas as plaquetas. Portanto
    Qualquer aumento no baço leva a um aumento no atraso nele
    plaquetas, que faz com que o fenômeno de trombocitopenia. Em absoluto
    Os estados listados serão mais justos para assumir
    Possível presença de vários mecanismos patogenéticos. Uma exceção
    ou confirmação de muitas das doenças listadas geralmente requer
    grande trabalho diagnóstico diferencial.

    Trombocitopenia secundária são devidas
    Impacto no organismo de energia radial, sendo um sintoma de radiação
    doenças, várias substâncias tóxicas, em t.C. sais de metais pesados,
    álcool e outros., Entrando no complexo de sintomas da PASCYPENIA. Provavelmente tal
    O mecanismo de trombocitopenia em pacientes com uremia. É possível que a violação
    A regulação do hempodera com vitaminas e hormônios tem certos
    Características para trombocitocopower, no entanto trombocitopenia
    anemia perniciosa deve ser considerada apenas como um sintoma,
    Às vezes a coisa principal.

    Trombocitopenia primária, t.E. Essas doenças,
    Manifestações clínicas das quais estão totalmente relacionadas à trombocitopenia e
    em que outra patologia não é observada, também tem diferentes
    Mecanismos patogenéticos, mas essas doenças merecem especiais
    Descrições.


    Purpura trombócica trombótica (TTP) (doença de Moshkovitz)

    Purpura trombócica trombótica (TTP) (doença de Moshkovitz) estava
    Primeiro descrito pelo autor em uma menina de 16 anos em 1924. A doença tinha
    Começo agudo e manifestado por febre, função renal prejudicada e CNS,
    Fenômenos de deficiência de candura com trombocitopenia severa. No
    Uma autópsia revelou muitos coágulos sanguíneos em capilares e pequenos arteriológicos,
    Quase inteiramente consistindo de plaquetas e uma pequena fibrina
    Componente. Para a doença, uma combinação de pronunciado
    placapenia com hemólise intravascular (com muitos
    eritrócitos fragmentados) e manifestações neurológicas - de
    perturbação inconscientes de consciência, motores e funções sensíveis
    Marinheiro e coma. Estas manifestações clínicas em 70-90% dos casos são
    uma vez, e apenas 10-30% dos pacientes que eles recorrem
    Gravidez, várias infecções, quimioterapia. Em pacientes individuais
    Eles podem recorrer através de intervalos regulares. Isso permite
    Suponha que a síndrome de TTP seja heterogênea e combina vários
    várias doenças. Medidas práticas: substituição de plasma plasma
    Paciente em plasma fresco de plaquetas frescas de saudável
    Permita que hoje economize até 90% dos pacientes recentemente condenados em
    morte.


    Síndrome hemolítico-urêmica

    Síndrome hemolítico-urêmica vários
    considerado como uma variedade de TTP. No entanto, a ausência de patologia
    sistema nervoso, hipertensão arterial persistente e renal pronunciado
    Patologia com insuficiência renal progressiva também
    A possibilidade de herança é forçada a considerá-lo
    Auto. Trombocitopenia é pronunciada, acompanhada de
    hemólise intravascular - conseqüência direta da oclusão trombótica
    Embarcações.

    Perseguição de trombonia de drogas. Descrito bonito
    Muitos casos de trombocitoportes que seguem medidas terapêuticas.
    Inicialmente, a atenção paga apenas em casos de trombocitopenia,
    Tratamento de acompanhamento com drogas radioativas. Medicinal
    Os preparativos podem causar trombocitopenia de várias maneiras. Citostáticos
    Pego para pegar um trombocitotopoese na medula óssea. Hinidin,
    Sulfonamidas, salicilatos, dipiridamol, preparações de ouro, cefalotina,
    Trimetopros, a-methyldop e outros podem incluir mecanismos imunológicos.
    Eles provocam trombocitopenia, liquidados em plaquetas e estimulando
    Educação de anticorpos a este complexo. Outros formulários de medicamentos
    complexos com proteína plasmática, que é então conectado a
    membrana plaquetária e leva ao desenvolvimento de anticorpos para este
    formação. Terceiro causa a destruição de plaquetas e, assim,
    contribuir para a formação de anticorpos diretamente para o último.

    Recentemente, grande atenção é atraída
    trombocitopenia causada pela heparina, ou como alguns
    Pesquisadores, trombocitopenia associados com heparinoterapia.
    Quase 10% dos pacientes que recebem heparina intravenosa, moderadamente reduzidos
    A quantidade de plaquetas, que geralmente ocorre dentro de 1-2 dias
    Após a administração, o nível de redução raramente é inferior a 100 x 10nove/ EU. Hoje já é sabido que as heparinas são capazes de causar trombocitopenia de dois tipos.

    O primeiro tipo descrito acima é devido a
    Interação de heparina com plaquetas. Sua conexão com a superfície
    plaquetas depende do peso molecular das heparinas, sua sulfatização
    e o grau de ativação de plaquetas causada por essas interações.
    Observou que o grau de trombocitopenia diminui em paralelo com
    Reduzindo o peso molecular da heparina introduzida. Heparinniducan
    Trombocitopenia do 1º tipo surge rapidamente após sua introdução, às vezes
    Depois de algumas horas, devido à mudança nas membranas plaquetas,
    que fornecem agregação de plaquetas. Este tipo de trombocitopenia
    passes rápidos e perigo para o paciente não representa.

    Heparinnided, ou associado,
    A trombocitopenia do 2º tipo ocorre entre o 4-20º dia após a introdução
    Heparina com um máximo de gravidade no 10º dia em pacientes que receberam
    Heparinoterapia pela primeira vez. Quando reintropresando a heparina, ela pode
    Chegar nos primeiros dias após a introdução da droga. este
    A trombocitopenia é devido a mecanismos imunológicos provocados
    heparinas responsáveis ​​pela produção de anticorpos específicos para
    Thrombocyt. Estes anticorpos são detectados por quase 7,5% dos pacientes,
    recebendo uma heparina imperfeito produzida a partir de produtos,
    obtido de suínos, e apenas em 2,5% daqueles que receberam
    Heparinas de baixo peso molecular.

    O mecanismo deste trombocitope difere de outros
    trombocitopenia imune, nesse caso, os anticorpos não são
    Fortalecimento da fagocitose das plaquetas pelo sistema de macrófagos e estimulam
    Agregação intravascular de trombócitos. De outro imune
    Trombocitopenia também difere em que é praticamente
    Não há complicações hemorrágicas, apesar do fato de que
    desenvolve-se no contexto da terapia anticoagulante. Esta trombocitopenia é
    A essência reflete o consumo de plaquetas na formação de microtrombov,
    que pode aumentar para tamanhos grandes, determinando
    Fenômenos trombóticos. Os últimos são perigosos e nos casos em que
    A heparinoterapia não pára, pode ser a causa da morte
    Em 20-30% dos casos.


    Roxo trombocitopênico idiopático

    Tipos TricocytopeniaQuase em 95% dos casos baseados na trombocitopenia reside idiopático
    Purpura trombocitopênica (ITP). É assumido e diagnosticado,
    Quando a redução de plaquetas não está diretamente conectada com qualquer
    causa ou condição capaz de chamar essa redução. Anualmente
    10-125 casos de idiopática
    Purpura trombocitopênica para cada milhão de pessoas. Idiopático
    Roxo trombocitopênico é considerado
    aguda se menos de 6 meses durarem, uma existência mais longa
    deve ser considerado como idiopático crônico
    Roxo trombocitopênico. Forma aguda idiopática
    Purpura trombocitopênica com mais frequência
    ocorre em crianças e termina com recuperação completa em 75%
    Sicklaby. Adultos mais muitas vezes sofrem de versão idiopática crônica
    purpura trombocitopênica, enquanto
    Até 5% deles morrem de sangramento, principalmente de hemorragia
    no cérebro. Análise de um grande número de pacientes com trombocitopenia, que
    Passou um exame completo, incluindo pesquisa de medula óssea,
    mostrou que as causas da trombocitopenia que não são idiopáticas
    Purpura trombocitopênica, foram apenas 4%
    Examinado. No entanto, devido ao fato de que critérios específicos para
    Diagnóstico idiopático
    Purpura trombocitopênica hoje está ausente, seu diagnóstico
    Com base apenas em exceção de outras causas de trombocitopenia. No
    isso para determinar adequadamente a natureza da doença igualmente
    Anamnesis dados, características físicas do paciente, bem como importantes
    Imagem clínica e laboratório e resultados instrumentais
    Pesquisar. A história pode ajudar em primeiro lugar ao descobrir
    Patologia hereditária. Na presença de anomalias de desenvolvimento perto do mais próximo
    Parentes dos pesquisados ​​podem ser suspeitos e revelam herdados
    Trombocitopenia.

    Trombocitopenia herdada e congênita. No
    a ausência de um osso radioso (radial) para pensar em herdar
    patologia - síndrome de alcatrão (trombocitopatia na ausência de radial
    ossos), que também é caracterizado por uma liberação de defeito densa
    Plaquetas e trombocitopatia. Trombocitopenia combinada com
    Defeito para pigmentação do cabelo, couro, retina, obriga pensando sobre
    Na patologia herdada do paciente - a síndrome de Chediak Higashi, que
    Também é caracterizado por uma liberação de defeitos de grânulos de plaquetas e, como
    Corolário, trombocitopatia. A presença de eczema e tendência a infecciosos
    As doenças sempre assumirão patologia hereditária -
    Síndrome Viscott-Aldrich, também com uma liberação de defeitos de grânulos densos
    plaquetas e trombocitopatia devido a um defeito de agregação de plaquetas
    Adrenalina. A presença no sangue esfregaço de plaquetas gigantes dá
    razão para assumir a síndrome herdada de Maya-Hegglin e
    Bernard Sulie. Sua diferença é que quando a síndrome
    Maya-Heggllin pode ser encontrado nos granulócitos anormais de sangue com grande
    Inclusões, e durante a doença Bernara Sulie, um defeito é detectado
    Glicoproteína LB, que determina a adesão plaquetária para
    Willebranda. É possível que alguma trombocitopenia de recém-nascidos
    Causas deficiência de trombooetina herdada.

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