O que é a síndrome de Zhilber, sintomas, diagnósticos, que medidas estão sendo tomadas por gastroenterologistas e terapeutas. Dieta e análises necessárias quando SZH.
Contente
- Sintomas da Síndrome de Zhilbera
- Diagnóstico da Síndrome de Zhilbera
- Tratamento da doença de Zhilbera
Síndrome do Zhilbera refere-se a doenças genéticas e leva a uma violação da troca de bilirrubina, que pode provocar hiperbilirubina não conjunta benigna. A troca de bilirrubina é violada devido à falta de glucuronlontransferase — Enzima hepática especial. Isso também provoca um aumento no nível de bilirrubina não flexível no sangue e a ocorrência de icterícia. Durante a gravidez, a síndrome de Zhilbera, como regra, não afeta a fruta. A presença de SZ aumenta o risco de desenvolver doença da rúva.
Sintomas da Síndrome de Zhilbera
Os sintomas da síndrome de habitação se manifestam mais pronunciados sob estresse, esforço físico, desnutrição, após doenças virais e devido ao uso de álcool e algumas drogas. Para a doença de Zhilbera, característica:
- astenia;
- O amarelecimento dos diplomos e dos graus mucosos (o nitúrico da pele nem sempre é observado);
- dor no fígado;
- nível elevado de bilirrubina no sangue;
- Violação do estômago e digestão dolorosa.
A síndrome de Zhilbera é congênita, neste caso, os sintomas são manifestados entre 12 a 30 anos. O segundo tipo de síndrome — PostagePatite hiperbilirrubinemia, manifestada após hepatite viral transferida. No segundo caso, é necessário realizar diagnósticos diferenciais para não confundir SZH com hepatite crônica.
Diagnóstico da Síndrome de Zhilbera
Para pesquisa de diagnóstico e planejamento de medidas terapêuticas, é necessário referir-se ao terapeuta, genética, hematologista e gastroenterologista (hematologista). Se a síndrome de Zhilbera for suspeita, além da coleta de anamnese e exame físico, os seguintes métodos de diagnóstico são atribuídos:
- Análise geral de sangue — Quando SZH é observado um aumento na hemoglobina (>160 g / l), possivelmente a aparência de reticulose e diminuição da resistência osmótica dos eritrócitos.
- Química de sangue — A bilirrubina pode atingir 6 mg / dl, mas basicamente não troca a borda 3 mg / dl. Parâmetros que definem a função do fígado permanecem normalmente. Fosfatase alcalina pode aumentar.
- Pcr — Marcador genético szh — O número de proteas na cadeia promotora do gene UGT1A1.
- Ultrassonografia da vesícula biliar e sondagem duodenal — Quase todos os pacientes com SZ são observados mudanças na composição bioquímica da bile.
- Fígado de biópsia — Possíveis mudanças patológicas no corpo.
- Amostra com fome — Se não houver desnutrição, isso implica um aumento na bilirrubina no soro.
- Amostra com fenobarbital — O uso do fenobarbital no fundo de SZH contribui para uma diminuição no nível de bilirrubina não conjugada.
- Amostra com ácido de nicotina quando o SZH provoca um aumento no conteúdo de bilirrubina não conjugada. A mesma reação ocorre quando a rifampicina é introduzida.
O médico pode nomear pesquisas adicionais e realizar diagnósticos diferenciais de SZH com outros hiperbirrubinemia.
Tratamento da doença de Zhilbera
A previsão é bastante favorável, devido ao fato de que a doença habitacional é relativamente segura e tratamento especial não é necessário (é um caráter familiar). A base da terapia é o cumprimento do regime normal, trabalho e recreação. Durante exacerbações, você precisa cumprir o número 5 da dieta (recusa de alimentos oleosos e fritos, álcool), tomar vitaminas e choleréticos. O terapeuta pode atribuir um curso de hepatoprotectores. É importante lembrar que você não deve recorrer a fisiotipadores quentes. O tratamento de SZH destina-se a restaurar o nível normal de UridIndifosfato GlucuronlonTransferase (enzima hepática) e estabilização do bem-estar do paciente geral.
É necessário consultar o terapeuta e o hepatologista, que as drogas podem ser aplicadas no contexto da síndrome de Zhilber, e da qual terá que abandonar (por exemplo, esteróides anabolizantes, glicocorticóides, cafeína e paracetamol podem melhorar a manifestação da icterícia ).
