Hyperglycinemia

Contente

  • Causas
  • Manifestações
  • Tratamento



  • Causas

    A violação da transformação da glicina em serina devido à função insuficiente das enzimas hepáticas é a causa da doença. Na urina de tal criança, alto teor de glicina, bem como oxalatos e corpos de cetona.


    Manifestações

    As manifestações da doença dependem diretamente do número de subprodutos (corpos de cetona) da troca de glicina. Desde os primeiros dias da vida da criança, o vômito pode ocorrer no contexto de sonolência ou convulsão. Vômito pode ser teimoso, e, portanto, desidratação vem sem tratamento especial, então — Coma e morte.


    Tratamento

    HiperglicemiaComeça com a eliminação de uma crise acetacional, cujo sintoma é vômito. Como regra, tal tratamento é possível apenas no hospital. No futuro, a criança é prescrita uma dieta especial que consiste em um substituto de proteína (hidrolisado de caseína) à taxa de 0,5 g por 1 kg de peso corporal por dia.

    Até o momento, sabe-se que leucina, isoleucina, valina, metionina são tóxicas. Mas, ao mesmo tempo, outros estudos também são realizados, uma vez que esta forma da doença é frequentemente combinada com outras violações cambiais.

    O conteúdo da glicina em produtos (em gramas por 100 g de produto):

    1. Leite feminino — 0,042.

    2. Vaca leiteira — 0,03.

    3. Kefir — 0.056.

    4. Queijo tipo cottage — 0,184.

    cinco. Ovo de galinha — 0,37.

    6. Bife de carne — 1.447.

    7. Carne de frango — 1.519.

    oito. Bife de fígado — 0.903.

    nove. Bacalhau — 0,525.

    10. Grupos de arroz — 0,630.

    onze. Semolina — 0,263.

    12. Trigo sarraceno — 0,796.

    13. Cereais de aveia — 0,453.

    quatorze. Coupe-Ray — 0.220.

    quinze. Cereais de pérola — 0,308.

    dezesseis. Ervilhas — 0.480.

    17. Farinha de trigo — 0.149.

    18. Massa — 0.215.

    dezenove. pão de centeio — 0.217.

    vinte. Pão de trigo — 0,264.

    21. Bolacha — 0,172.

    22. Batata — 0,053.

    23. Cenoura — 0.041.

    24. repolho branco — 0,048.

    25. Tomates — 0,029.

    26. Laranjas — 0.020.

    27. Limões — 0.016.

    28. suco de maçã — 0.018.

    29. suco de laranja — 0.018.

    trinta. Suco de limão — 0.013.

    Leave a reply