O que acontece no corpo na síndrome de caçador? Considere a vida habitual das células da pele para entender onde ocorre o fracasso da síndrome do caçador.
Contente
No corpo humano há uma enorme variedade de reações bioquímicas destinadas a manter funções vitais, como a produção de energia, crescimento e desenvolvimento, comunicação de órgãos individuais e sistemas de organismos, proteção contra infecções. Entre as funções vitais existe tal - a divisão de grandes biomoléculas para os componentes e sua retirada do corpo. O fracasso desta função específica leva a uma doença da mucopolissacarídeos de vários tipos, incluindo a síndrome de Hanter. A divisão de grandes biomoléculas em pequenas moléculas ocorre sob a ação de substâncias especiais - enzimas. Enzimas são formadas em células. As enzimas estão necessariamente presentes em todas as células do organismo vivo. Acelerando reações bioquímicas, as enzimas direcionam e regulam o metabolismo. Todas as células vivas contêm um conjunto muito grande de enzimas, cuja atividade depende do funcionamento das células. Quase cada uma das muitas diversas reações que ocorrem na célula requer a participação de uma enzima específica. Enzimas destruindo macromoléculas estão em sacos de células especiais - lisossomos.
Glycozaminclikans
A síndrome de caçador Bioquímica está associada a um problema em uma parte do tecido conjuntivo e sua substância intercelular. A composição da substância intercelular inclui fibras (colágeno e elástico) e a principal substância que prevalece em volume. As fibras estão localizadas desordenadas, formam uma rede solta.
A substância intercelular consiste em uma variedade de açúcares e proteínas e ajuda a formar uma estrutura de um determinado órgão. A substância intercelular envolve células individuais como uma rede e funções como cola que prende as células individuais. Um dos componentes da substância intercelular é moléculas complexas chamadas proteoglicanos. Como muitos componentes do corpo humano, os proteoglicanos de tempos em tempos devem ser destruídos e substituídos por novos. Na divisão de proteoglicanos, os mucopolissacarídeos são formados, chamados de outros glycozaminclikans (GG).
Mecanismos que ocorrem na pele
Para entender melhor o que os glycosaminoglicanos são, considere os mecanismos que ocorrem na pele. Nós todos sabemos que a pele humana consiste em três camadas — epiderme, derme e hipoderma.
Derma desempenha o papel de um quadro que fornece elasticidade, força e pele de tração. Derma pode ser em comparação com segurança com um certo colchão incomum: na mesma hora de água e primavera. No colchão, o papel das fontes desempenha fibras de colágeno e elastina, todo o espaço entre o que é cheio de gel aquoso, consistindo de mucopolissacarídeos (glicossaminoglicanos). A propósito, as moléculas de colágeno realmente se assemelham às molas, pois os fios de proteína são esmagados como espirais.
A elasticidade e estabilidade da derme em que «descanso» A epiderme é definida como um estado «Springs» — Fibras de colágeno e elastina e a qualidade do gel aquoso formado por glicosaminoglicanos. Se «colchão» Não está bem — enfraquecido «Springs», ou gel não possui umidade, — A pele começa a espremer sob a ação da gravidade, deslocada e alongamento durante o sono, risos e chorar, enrugar e perder elasticidade. Então forneça grandes dobras, como Nasolabial.
Nos jovens couro, fibras de colágeno e gel glicosaminoglicano são constantemente atualizados. Com a idade, a atualização da substância extracelular da derme é mais lenta, as fibras danificadas se acumulam, e o número de glicosaminoglicanos diminui constantemente.
A principal tarefa das células da derme — Destruir e construir (sintetizar) substância intercelular (glicosaminoglicanos). Principalmente, estes estão envolvidos em células - fibroblastos. Fibroblastos podem ser chamados de construtores e arquitetos que determinam a composição e estrutura do tecido conjuntivo da pele. É eles primeiro destroem o colágeno e o ácido hialurônico, e destruindo essas moléculas novamente sintetizadas. O processo de destruição e recuperação ocorre continuamente, e devido a ele a substância intercelular é constantemente atualizada.
No envelhecimento de couro, a atividade de fibroblastos é reduzida, e são piores capazes de lidar com suas funções. Especialmente rapidamente perdeu a capacidade de formar uma substância intercelular. Mas habilidades destrutivas, para o grande arrependimento das mulheres, permanecem no mesmo nível por um longo tempo. Como eles dizem, quebre — Não construa. No envelhecimento de couro, as fibras de colágeno tornam-se mais espessas, mas o número deles e a elasticidade diminuem. Como resultado, a estrutura da matriz de colágeno é quebrada, o teor de umidade na substância extracelular da derme diminui, e a pele, respectivamente, perde elasticidade e elasticidade.
O papel da derme e glicosaminoglicanos
Derma desempenha o papel de um quadro que fornece propriedades mecânicas da pele - sua elasticidade, força e extensibilidade. Assemelha-se a uma combinação de um colchão de água e mola, onde o papel de molas joga fibras de colágeno e elastina, todo o espaço entre o que é cheio de gel aquoso, consistindo de mucopolissacarídeos (glicosaminoglicanos). Moléculas de colágeno realmente se assemelham a molas, t. Para. Neles, os fios de proteína são torcidos como espirais. As glicosaminoglicanos são moléculas grandes de carboidratos que não são dissolvidas em água e se transformam em uma malha cujas células capturam uma grande quantidade de água - um gel viscoso é formado.
Epiderme — Esta é a camada superior, constantemente atualizada de pele. A estrutura especial é conectada com a Delica — Membrana basal. Assemelha-se a um tapete de fibras de proteína e impregnado com substância semelhante a gel (glicossaminoglicanos). Perto da membrana basal, o derm contém mais glicosaminoglicanos, e sua «Springs» Softy. Esta é a chamada camada inchada da derme. Forma um travesseiro macio diretamente sob a epiderme. Sob a camada nobble é uma camada de malha na qual as fibras de colágeno e elastina formam uma grade de suporte rígida. Esta malha também é impregnada com glycosaminoglicanos. A dérmia principal glycosaminoglicano é o ácido hialurônico, que tem o maior peso molecular e conecta mais.
O estado da derme, este colchão, no qual a epiderme repousa, sua elasticidade e resistência a cargas mecânicas é definida como um estado «Springs» - Fibras de colágeno e elastina e a qualidade do gel aquoso formado por glicosaminoglicanos. Se o colchão não estiver em ordem - as molas enfraquecerem, ou o gel não possui umidade - a pele começa a espremer sob a ação da gravidade, mudança e alongamento durante o sono, risos e chorar, enrugar e perder elasticidade. Em fibras de couro e colágeno, e o gel glycosaminoglico é constantemente atualizado. Com a idade, a atualização da substância extracelular da derme é mais lenta, as fibras danificadas se acumulam, e o número de glicosaminoglicanos diminui constantemente.
Distribuição em tecidos de glycozaminglikanov
Glycosaminglikanov tem vários tipos, cada um dos quais é formado em alguns lugares característicos no corpo. Por sua vez, os glicosaminglikans também devem ser divididos em componentes menores que o corpo é capaz de trazer para fora.
Glicosaminoglicanos e sua distribuição nos tecidos
Ácido hialurônico É formado no olho (corpo vítreo), articulações (líquido sinovial), couro, cartilagem, ossos
Condroitin É formado no chifre shell dos olhos, aorta, cartilagem, pele, ossos, scler
CHONDROITIN-4 SULFATE É formado em cartilagem, pele, tendões
CHONDROITIN-6 sulfato É formado em cartilagem, pele, tendões
Heparina É formado na pele, pulmões, fígado, vasos
Heparsulfat Formas nos pulmões, aorta
Sulfato de Keratan I Formas na córnea
Keratannesulfate II Formas em cartilagem
Dermatansulfat É formado na pele, tendões, esclera, córnea, válvulas cardíacas
Na síndrome de caçador, há um problema ao dividir dois glycozamincline - dermatansulfate e heparasulfate. O primeiro passo durante a divisão desses glycozaminClikins requer uma enzima especial do Lisosomal I2S (uma enzima localizada em um saco especial em uma célula - lisossomo). Em pessoas com síndrome de caçador, esta enzima é produzida ou em quantidades insuficientes, ou não é produzida. Como resultado, os glycosynclikans são depositados em células em todo o corpo, especialmente em tecidos que contêm grandes quantidades de dermatansulfato e heparasulfate. Como resultado do acúmulo de glycozaminclicks, os órgãos internos e os sistemas de organismos começam a trabalhar com falhas, o que leva a numerosas derrotas graves. Embora a taxa de acumulação de glycozamincline em pessoas com síndrome de caçador nonodynakova, como resultado, ainda se torna generalizada por uma ampla gama de problemas médicos.
