Porfiry refere-se à categoria de doenças mais raras. Infelizmente, enquanto incurável. Como as pessoas têm pessoas que sofrem dessa doença? A partir deste artigo, você aprenderá sobre a história de uma garota com um diagnóstico «Pórfiro».
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O que é porfíria? Aqui está a definição do diretor médico: «Doença de Porfirina, porfirosa - troca de pigmento deficiente hereditária com elevado conteúdo de porfirinas no sangue e tecidos e reforçada por sua libertação com urina e fezes». O que está escondido por trás dessas palavras secas e não muito compreensíveis?
Acontece que os médicos hoje sobre o porfiroso sabem muito. Acredita-se que uma pessoa de 200 mil (de acordo com outros dados - de 100 mil) sofre de que essa forma rara de patologia genética. O medicamento descreve cerca de 80 casos de porfiria congênita aguda, quando a doença era incurável.
A doença é caracterizada pelo fato de que o corpo não pode produzir o componente principal dos contos vermelhos do sangue, que por sua vez é refletido sobre a deficiência de oxigênio e ferro no sangue. No sangue e tecidos, uma troca de pigmentos é quebrada, e a decadência da hemoglobina começa sob a influência da radiação ultravioleta solar ou raios ultravioletas.
Os pacientes são contraindicados com a luz do sol, o que traz sofrimento insuportável. Além disso, no processo da doença, os tendões são deformados que em manifestações extremas levam à torção dos dedos. Além disso, os pacientes são pele muito pálida, durante o dia que sentem o declínio da força e da letargia, que é substituída por um estilo de vida mais móvel à noite. É necessário repetir que tais sintomas são característicos apenas para etapas tardias da doença, além disso, há muitas outras formas menos aterrorizantes. Como já escrito acima, a doença era praticamente incurável até a segunda metade do século XX.
Apesar do fato de a porfiria - a doença não é mental, naturalmente, é extremamente destrutivamente afeta a psique. Sim, e geralmente pode trazer uma pessoa para suicídio.
Jornalista Vladimir Lagovskaya escreve sobre o caso da porfiria na menina que está doente há mais de 15 anos (sobrenome e local de residência não são chamados). «Daylight Fatal para Katy. O sol pode queimá-la vivo em apenas um minuto. Hospital de menina. Mas para os outros não é perigoso. Katina Night dura 15 anos. Da primeira infância na face e alças, a luz do dia aberta, manchas e erupções começaram a aparecer. A garota começou a gritar. Pensei que esta é diátese comum. Passar. Mas as manchas não passaram. Pelo contrário, se transformou em úlceras.
- Os médicos não puderam fazer um diagnóstico - Sophia diz, mãe kati. - Eles só determinaram que a criança tem uma reação alérgica anormal ao sol. E aconselhado a manter minha garota no escuro. O conselho foi útil. Por alguns dias passados sem o sol, úlceras curaram quase sem vestígios. Mas eles apareceram novamente toda vez que a garota pelo menos por alguns minutos foi mostrada à luz do dia. E toda vez que tudo é mais forte».
Na lua, a menina reagiu normalmente. Não coberto com úlceras e com lâmpadas leves. Para Kati, apenas a radiação de uma certa frequência é assassina - principalmente espectro ultravioleta. Kremai de um alto grau de proteção ajuda-a, mas não longa: cinco minutos. Então a dor insuportável começa. Anteriormente, quando a garota era pequena, ela foi transportada de lugar para colocar em um saco fechado. Agora o kate costurou um capacete de luz leve especial com uma bomba que serve ar para respirar. Mesmo no verão, uma garota usa um casaco e luvas densas. Ela não vai para a escola. Envolvido com professores em casa em uma sala com óculos que não perdem ultravioleta.
- Adultos espalharam rumores malvados - Catina Mamãe reclama. - Como se minha filha fosse um vampiro. E a qualquer momento ele pode morder alguém. Um jornal até escreveu que à noite ela. Não há ferramenta radical, e as drogas existentes facilitam a cicatrização da pele.
Igor Kurbatov, um funcionário do centro hematológico dos carneiros, acredita que a atitude e, de fato, um potencial vampiro.
- A garota tem uma chamada doença de porfirina rara ", diz ele. - Sua razão foi descoberta há dez anos. Mas a própria doença existia antes. Em lendas medievais de vampiros descreveram pessoas que sofreram de doença de porfirina. Nossos colegas canadenses sob a orientação do professor Dolphin acreditam que isso causa um defeito em genes. Não estamos plenamente certos, mas a essência disso é. O homem está saturado de pigmentos, chamados porfirinas. Eles entram, por exemplo, a composição do sangue - na hemoglobina, tornando-o vermelho. Em pacientes, a circulação natural de porfirinas é quebrada. Eles se acumulam sob a pele e sob a ação da luz solar adquirem poder destrutivo. Comece a isolado um oxigênio atômico venenoso, que literalmente corpo em torno de tecidos. Características do rosto podem ser distorcidas além do reconhecimento, para se tornar assustador. As pessoas se escondem da luz e saem na rua apenas à noite. É possível que alguns pacientes bebam sangue. Mas não com o objetivo diabólico, mas como remédio. Eles sentiram intuitivamente que era necessário preencher a perda de hemoglobina. E antes só poderia ser extraído do sangue humano, diretamente usando. Facilitou o sofrimento. Mas hoje é tudo desnecessário, porque a hemoglobina é vendida em farmácias.
