What is Recklinghausen's disease

Contente

  • Neurofibrome, ela é FIBRONEW
  • Doença de Reflinghausen



  • Neurofibrome, ela é FIBRONEW

    Qual é a doença de Recklinghausen?Por via de regra, os tumores nervosos são tumores benignos que afetam o barril do nervo principal ou seus ramos. Embora qualquer nervos sofra, incluindo as raízes espinhal e uma cauda de cavalo, mais frequentemente os tumores estão subcutaneamente sob a forma de formações suaves, às vezes vermelhas, (com danos aos nervos da pele, manifesta-se com vários nós elásticos facilmente palpáveis).
    Existem duas variedades principais de tumores dos nervos: swannomes e neurofibromos.

    Neurofibrome (fibronvroma) - um tiro benigno do nervo periférico, desenvolvendo-se de células de Schwann e células chamadas de fibroblastos. Ocasionalmente sofre transformação maligna.

    Por via de regra, os tumores nervosos são tumores benignos que afetam o barril do nervo principal ou seus ramos. Embora qualquer nervos sofra, incluindo as raízes espinhal e uma cauda de cavalo, mais frequentemente os tumores estão subcutaneamente sob a forma de formações suaves, às vezes vermelhas, (com danos aos nervos da pele, manifesta-se com vários nós elásticos facilmente palpáveis).

    Neurofibromas são mais frequentemente múltiplos. Eles podem morrer. Neurofibromas - a característica característica do neurofribromatestose tipo I. Nesta doença, o número de neurofibrom varia de um a vários milhares.

    Os neurofibromos são mais frequentemente assintomáticos, mas durante a localização em um espaço fechado (por exemplo, na abertura intervertebral) podem causar radiculopatia ou neuropatia.


    Neurofibromas podem ser submetidos a reencarnação maligna em neurofibrosses.

    Doença de Reflinghausen


    Então, qual é a doença recklinghausen?

    Neurofomatose do tipo I, ou doença de Reflinghausen, é caracterizada por neurofibromas, bem como hiperpigmentação da pele focal - as chamadas manchas de café com leite. A identificação de pelo menos seis manchas de cor do café com diâmetro do leite acima de 1,5 cm permite diagnosticar o tipo de neurofribromatestose i.

    Outras manifestações de doença incluem:
    • Tumores benignos da íris (chamados nódulos de Líquen),
    • Semelhante a sardas pequenas manchas nas axilas,
    • Conjunto falso da tíbia.

    Além disso, é possível:

    • hidrocefalia,
    • escoliose,
    • Baixo crescimento,
    • Hipertensão arterial,
    • retardo mental.

    A causa da doença é a mutação do gene chamado NF1.


    Na neurofibromatose do tipo I, aumentou significativamente o risco de desenvolver doenças como o neurofibrome plexiforme, gligyome do nervo óptico, feochromocitoma, meningioma, astrocitoma.

    Leave a reply